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文档简介

口腔黏膜大疱类疾病—天疱疮《口腔内科学》口腔医学系李沛莹（一）天疱疮的病因

天疱疮：是一种严重的、慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害，其病因不明。与自身免疫有关。临床分类：

寻常型：最常见、最早出现

增殖型

落叶型

红斑型寻常型天疱疮（1）口腔：①起疱前常先有口干、咽干或吞咽时感到刺痛。②水疱疱壁薄而透明→易破→糜烂面；③揭皮试验阳性：若将疱壁撕去或提起时，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去一大片，并遗留下一鲜红的创面。④在糜烂面的边缘处将探针轻轻置入黏膜下方，可见探针无痛性伸入，这是棘层松解的现象，有诊断意义。

（二）天疱疮的临床表现

⑤寻常型几乎全部有口腔病损，其发生在牙龈往往误诊为剥脱性龈炎或坏死性溃疡性龈炎。可出现在软腭、硬腭、咽旁。（二）天疱疮的临床表现

（二）天疱疮的临床表现

（2）皮肤：易出现于前胸、躯干、头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛，疱液清澈或微浊。

尼氏征：手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舔及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，称Nikolsky征。（3）其他部位黏膜：不易恢复正常。增殖型天疱疮：（1）口腔：与寻常型相同，只是在唇红缘常有显著的增殖。

（2）皮肤：常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，仍为大疱，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖。（3）其他部位黏膜：鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。

（二）天疱疮的临床表现

落叶型天疱疮：（1）口腔：口腔黏膜正常或微有红肿或表浅糜烂。（2）皮肤：水痘破溃后形成剥脱性皮炎。

红斑型天疱疮：（1）口腔：少见。（2）皮肤：主要发生部位。在红斑的基础上鳞屑并结痂，患者一般全身情况良好。（二）天疱疮的临床表现

诊断方法：(1)口腔黏膜长期表现为起疱、上皮剥脱或不规则糜烂。(2)尼氏征或揭皮试验阳性。(3)细胞学检查见天疱疮细胞或棘层松解变性的棘细胞。(4)组织病理见上皮内疱形成。(5)直接免疫荧光法病理检查。（三）天疱疮的诊断

治疗原则：控制新发病损,促进愈合,防止继发病变。治疗方案：(1)肾上腺糖皮质激素为治疗该病的首选药物,根据用药的过程,可动态地分为起始、控制、减量、维持四个阶段。对于病情较轻者,肾上腺糖皮质激素的用量相对减少。对于严重天疱疮患者,可以选用冲击疗法,以加快显效时间,降低副作用。(2)支持疗法:大疱和大面积的糜烂可使血清蛋白及其他营养物质大量丢失,故应给予高蛋白、高维生素饮食,进食困难者可由静脉补充,全身衰竭者须少量多次输血。要有充足的睡眠和精神情绪的愉快,预防感冒和继发感染。(3)免疫抑制剂:环磷酰胺和泼尼松等肾上腺糖皮质激素联合治疗,以达到减少后者的用量和帮助减量从而降低副作用目的。(4)抗生素:长期应用糖皮质激素时应注意加用抗

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