临床Duchenne 型肌营养不良疾病病理、分段及家庭照护意见

临床Duchenne型肌营养不良疾病病理、分段及家庭照护意见Duchenne型肌营养不良（DMD）是一种常见的X连锁隐性遗传致死性神经肌肉病。发病率为1/5000～1/3500活产男婴，男性发病率高，女性患者相对罕见。根据DMD患者肢体无力程度以及伴随器官系统损害，病程通常可分成5个阶段：症状前期、早期独走期、晚期独走期、早期不能独走期以及晚期不能独走期。不能独走期处于疾病的中晚期，此期因患者失去独立行走能力，伴随多系统受累，日常生活需要更多、更专业的照护。呼吸家庭照护推荐意见1：照护者应每日观察患者是否存在嗜睡、疲倦，询问夜间有无反复觉醒等情况，一旦确认连续多次出现上述症状，建议患者到医院进行肺功能检查或/和睡眠呼吸监测，就诊于呼吸科或神经肌肉病专病门诊给予判断和处理。（同意率100%）推荐意见2：建议每周检查一次咳痰机及呼吸机等设备的备用电池情况、呼吸机管路是否通畅以及其他相关设备情况。（同意率100%）推荐意见3：使用无创呼吸机的DMD患者，建议患者每半年至医院行胸部X线或胸部CT检查，以便及时识别处置。（同意率100%）推荐意见4：辅助通气患者，建议根据塑料套管的材质要求每1～3个月就诊医院耳鼻喉科或相应资质科室评估是否需要更换。（同意率100%）心脏家庭照护推荐意见5：建议照护者每日观察、询问患者前一天是否存在气短、胸闷、夜间不能平卧等现象，若确认连续多次出现上述不适，建议及时联系随访医师或医院就诊。（同意率97.62%）■

推荐意见6：根据医嘱使用

ACEI

及ARB、利尿剂等药物时，照护者应每日监测患者血压、心率等指标，观察患者有无干咳、皮疹等症状与体征，定期监测血电解质、肝肾功能等生化指标。（同意率100%）康复家庭照护■

推荐意见7：观察患者日常姿势、四肢功能状态、日常生活能力有无显著的变化，并及时与随访康复师联系。协助并督导患者每半年就诊医院康复科进行康复评估。（同意率100%）■

推荐意见8：选择合适的橡皮条、弹力带等工具，指导患者锻炼手臂、手腕及手指的伸展与屈曲，可明显改善其上肢力量，增加手指的灵活性。（同意率100%）■

推荐意见9：不能独立行走期的患者，建议每日通过拉伸锻炼及辅助器具尽可能保持髋关节、膝关节及踝关节的功能位置。（同意率100%）骨骼家庭照护■

推荐意见10：建议对失去独立行走且使用激素的DMD患者，每日监测血压，每周监测体重，动态观察血压及体重变化。（同意率97.62%）■

推荐意见11：对于失去独立行走期DMD患者，骨折预防重点是避免跌落。（同意率97.62%）营养家庭照护■

推荐意见12：照护者根据营养师的营养处方建议，每日对患者进行严格的营养支持与管理，在特殊疾病状态下（如：高热、感染、心功能不全、手术等），应及时与营养师沟通调整营养处方。（同意率100%）消化家庭照护■

推荐意见13：建议照护者应密切观察患者是否存在吞咽功能障碍，如有吞咽困难，及时前往医院进行评估处理，必要时遵医嘱给予营养支持。（同意率95.24%）■

推荐意见14：照护者应每日记录患者大便次数及性状，观察患者有无便秘情况。（同意率100%）皮肤家庭照护■

推荐意见15：对于失去独立行走早期患者，建议照护者每周至少对其全身皮肤评估一次。长期卧床者每日评估一次。已存在压力性损伤或压力性损伤高风险患者应根据患者病情和减压工具（如凝胶垫、液体垫等）使用情况确定体位变换频次，体位变换时严密观察受压部位皮肤情况，制定个体化体位变换时间表。（同意率100%）认知及心理家庭照护■

推荐意见16：照护者应为患者提供心理支