临床肾脏病理AL淀粉样变病因、发病机制、关键诊断特征、病理三镜、鉴别诊断及病理图谱_第1页
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临床肾脏病理AL淀粉样变病因、发病机制、关键诊断特征、病理三镜、鉴别诊断及病理图谱AL淀粉样变是由淀粉样物质沉积引起的全身性疾病，常见于中老年人。肾脏受累通常表现为肾病综合征，还可能出现与浆细胞疾病相关的症状，如贫血，以及其他器官受累症状。约15%的患者伴有轻链管型肾病，可导致急性肾损伤。病因和发病机制AL淀粉样变是由单克隆轻链形成β折叠片层沉积所致，其抵抗蛋白水解，逐渐沉积导致器官功能障碍。单克隆蛋白源于浆细胞疾病，部分患者虽不符合多发性骨髓瘤骨髓检查标准，但有肾意义的单克隆丙种球蛋白病。关键诊断特征包括无定形、无细胞、淡粉色、棉絮状的系膜区扩张，银染时沿肾小球基底膜偶见长而羽毛状的节段性突起，小动脉/动脉常受累且刚果红染色阳性；单克隆、模糊的轻链染色（常为λ轻链）；电镜下可见随机排列、直的、无分支的9~11nm纤维。病理三镜1.光镜淀粉样沉积物在系膜区呈无细胞、淡粉色、棉絮状，累及肾小球基底膜时会出现特征性的长而羽毛状、银染阳性的突起，小动脉和动脉也常受累，间质淀粉样变表现为浓缩缺陷。通过刚果红染色阳性且在偏振光下呈苹果绿双折射可确诊。2.免疫荧光系膜区有模糊的沉积物，可延伸至毛细血管壁、小动脉、动脉和间质，呈单克隆轻链染色模式，通常为λ轻链。3.电镜可见直径9~11nm的细胞外随机排列的直纤维在系膜区沉积，也可累及肾小球基底膜并伴有足突广泛融合。鉴别诊断AL淀粉样变可通过特异性轻链染色、刚果红阳性及电子显微镜下的纤维与系膜区扩张的其他原因相区分，如纤维性肾小球肾炎、糖尿病肾病、其他单克隆免疫球蛋白沉积病和膜增生性肾小球肾炎等。病理图谱图1.（A和B）AL淀粉样变性，在肾小球内的小动脉（星号）、系膜区（红色箭头）和外周毛细血管袢（黑色箭头）可见无细胞、淡染、嗜酸性、银染阴性的物质，这是淀粉样沉积物的典型表现（琼斯银染色）。伴有轻链管型肾病，左侧可见异染性管型（过碘酸-希夫染色）。图2.AL淀粉样变性，在肾小球的系膜区和外周毛细血管袢有典型的无细胞嗜酸性淀粉样沉积物，后者可表现为不规则、羽毛状的基底膜突起（琼斯银染色）。图3.AL淀粉样变性，在肾小球、动脉和间质中呈现λ轻链限制性染色（免疫荧光显微镜检查，[A]κ轻链和[B]λ轻链染色）。图4.肾小球、小动脉和动脉内有刚果红染色阳性的AL淀粉样变性（刚果红染色）。图5.AL淀粉样变性，经刚果红染色后在偏振光下观察，肾小球和动脉内的淀粉样沉积物呈现苹果绿双折射现象。图6.AL淀粉样变性，在系膜区和外周毛细血管袢有淀粉样沉积物，其由直径为10-12纳米的随机排列、无分支的纤维组成

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