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临床C1q肾病病因、发病机制、关键诊断特征、病理三镜、鉴别诊断及病理图谱C1q肾病，患者通常为儿童或年轻人，表现为明显蛋白尿，也可能有红细胞的活动性尿沉渣。肾病综合征患者光镜下通常无特异性表现，电镜下可见广泛的足突消失和系膜沉积，免疫荧光显示为C1q。约77%的患者对免疫抑制有反应。而光镜下显示硬化或增生性病变（后者与内皮下沉积有关）的患者预后较差，增生性病变患者中约一半有稳定的肾脏疾病。病因和发病机制病因尚未明确，可能反映了一系列疾病，无增生且足突广泛消失的情况更接近微小病变病和局灶节段性肾小球硬化的范畴，而有增生的情况更类似于免疫复合物过程。C1q沉积提示补体调节存在尚未明确的异常。关键诊断特征免疫荧光显微镜下的C1q染色和电镜下的系膜沉积。无增生性病变时广泛的足突消失，有增生性病变时较少的足突消失。无网状聚集物且无IgG为主的沉积。病理三镜1.光镜无特异性病变，或有节段性硬化或毛细血管内增生。2.免疫荧光以C1q为主的系膜沉积，可能延伸至内皮下区域。3.电镜光镜下无明显病变者有广泛足突消失和系膜沉积，增生性病变者足突消失较少且沉积物有内皮下延伸，无网状聚集物。鉴别诊断电镜下有沉积物且C1q染色为主可排除微小病变病和原发性局灶节段性肾小球硬化。有C1q沉积可能提示狼疮性肾炎，但无IgG为主或共显性沉积、无网状聚集物且无系统性红斑狼疮病史可排除该诊断。病理图谱图1.系膜轻度细胞增多且系膜基质增加极少的C1q肾病（琼斯银染色）。图2.伴有节段性硬化、系膜基质增加以及毛细血管腔闭塞，并黏附于鲍曼囊（右侧半袢）的C1q肾病。肾小球开放的左侧部分显示系膜细胞轻度至中度增多（过碘酸-希夫染色）。图3.C1q肾病，系膜区C1q染色，伴有节段性毛细血管壁延伸。在C1q肾病中，免疫球蛋白和C3的染色强度低于C1q（免疫荧光显微镜，C1q）。图4.C1q

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