【胸部】纵隔巨淋巴增生症课件

縱隔占位病例隨訪

病例1女性，23歲，發現口腔潰瘍4個月，發現右後縱隔腫物1個月？？？Castleman’s病又稱為巨淋巴結增生症，是一種原因不明的罕見的淋巴組織異常增生性疾病，病理分為Hv型即透明血管型、PC型即漿細胞型、過渡混合型。青壯年發病為多。最好發於胸部，表現為生長緩慢的孤立性淋巴結腫大，確診需要有病理學依據。典型影像學表現為縱隔、肺門或腹腔孤立性腫塊，CT平掃呈軟組織密度腫塊，邊緣多清晰銳利，呈中等密度，多數密度均勻，MR平掃T1WI呈等信號，T2WI呈均勻高信號，有時腫塊內或其周圍空間扭曲擴張的流空血管影；增強掃描強化均勻、明顯，幾乎與胸主動脈同步，延遲呈持續中度強化，可有液化、壞死，約5%-10%的病例可有分枝狀或斑點狀鈣化，散在或呈簇狀分佈於病灶中央區。病例2男，42歲，體檢發現右上肺占位6天，莆田學院附屬醫院

胸部CT平掃示：右肺上葉多發占位灶，考慮縱隔胸膜來源，纖維瘤？

？？？患者在全麻下行“右上縱隔多發巨大腫物切除術”，術中胸腔鏡探查見：右上後縱隔見4個囊實性腫瘤，從上往下依次分別為8cmX6cmX5cm，4cmX3cmX2cm，3cmX2cmX2cm，6cmX5cmX4cm大小。均凸向右側胸腔，壓迫右上肺，基底均較寬，與胸頂、後胸壁、右側縱隔及胸骨右側分界不清，最高位巨大腫物與右上肺稍粘連，與右鎖骨下動靜脈粘連明顯；最低位巨大腫物基底部深入胸骨右側，面積約3cmX2cmX2cm大小。術中考慮右上縱隔多發巨大腫物，性質待定縱隔神經源性腫瘤為後縱隔最常見腫瘤病理類型：起源於外周神經的腫瘤，如神經纖維瘤和神經鞘瘤起源於交感神經節的腫瘤，如神經節細胞瘤、神經節母細胞瘤和神經母細胞瘤起源於副神經節的腫瘤，如副神經節瘤（嗜鉻細胞瘤）和化學感受器瘤（非嗜鉻副神經節瘤）

良性神經源性腫瘤惡性神經源性腫瘤

–神經纖維瘤–神經纖維肉瘤–神經鞘瘤–神經母細胞瘤–神經節細胞瘤–神經節母細胞瘤

•臨床表現

神經源性腫瘤一般無明顯症狀可有壓迫症狀：如壓迫食管出現吞咽困難，壓迫氣管則咳嗽、呼吸困難，肋間神經或臂叢神經受壓有放射性疼痛或上肢麻木，壓迫脊髓可有截癱。

影像學表現CT上表現類似，主要位於後縱隔，一側脊柱旁區多見圓形或卵圓形邊界清楚的腫塊密度：多均勻，略低於肌肉密度，腫塊若壞死、液化或囊變、或鈣化則密度不均勻。鈣化：神經鞘瘤、神經纖維瘤可有細小鈣化，神經母細胞瘤可有粗大鈣化；囊變之囊壁也可有鈣化。病變與縱隔關係：橢圓形或條狀病變其上下緣與縱隔均呈鈍角，球形病灶與縱隔多成銳角，三角一側為鈍角，一側為銳角。增強掃描：腫瘤強化明顯或不明顯，強化可均勻也可不均勻。MR顯示多為均勻信號強度，境界清楚，TW1呈低信號，TW2呈高信號，如囊變、壞死或出血則呈混雜信號。冠狀切面能顯示啞鈴狀病變及脊髓硬囊受壓移位，軸位能顯示腫瘤向椎管內硬囊和脊髓擴展的全貌。壓迫鄰近肋骨與脊柱：肋骨吸收變細或伴骨質增生，胸椎體呈半弧狀缺損，如肋骨、胸椎有溶骨性骨質破壞則為惡性。椎間孔擴大說明椎管內也有病變，並與椎管外病變相連呈啞鈴狀。侵犯壓迫氣管、食管、大血管，使腫塊與這些結構融為一體，MR在顯示病變與大血管關係優於CT。惡性可侵犯胸，使胸增厚或有胸結節及胸水，也可有肺轉移灶。病例3男性，69歲，反復咳嗽、咳痰半年，寧德市醫院查CT提示“前縱區占位，考慮胸腺瘤可能性大；胸腺類癌類癌是一種能產生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤，即神經內分泌腫瘤(APUD)細胞瘤。根據有無內分泌異常分為不合並內分泌異常型及合併內分泌異常型;根據分化程度分為典型類癌(高分化神經內分泌型)及不典型類癌(侵襲型),其能分泌具有強烈生理活性的血清素、胰舒血管素及其他肽類激素,最常見的內分泌症候群是庫欣氏症候群。常常是藉由例行性的胸部X光片、非特異性的臨床表徵或是與疾病有關的內分泌症狀所發現。胸腺類癌是一種罕見的前縱隔腫瘤,影像學表現具有一定的特徵性,前上縱隔體積較大的實質性腫塊，密度不均勻,可見壞死、囊變,壞死區小,邊界不清,增強掃描輕中度不均勻強化,易發生淋巴結、肺臟等遠處轉移.病例4男性，47歲，反復右胸悶、氣喘半個月，擬“右上肺占位並肺不張、前縱膈占位”收入院1.前縱膈占位，未見FDG濃聚，考慮良性病變可能，畸胎瘤？請結合臨床。2.右上肺占位，異常高代謝，考慮惡性病變；3.雙側胸腔積液；4.心包積液。病例5男性，38歲，發現左上縱隔占位1周，既往30餘年前因“左頸部腫物”於省立醫院行手術切除（具體不詳）

錯構瘤錯構瘤病理學特徵是正常組織的不正常組合和排列，這種組織學的異常可能是器官組織在數量、結構或成熟程度上的錯亂。錯構瘤的主要組織成分包括軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細胞，有時還有骨組織或鈣化。一般為實質緻密的球形、卵圓形，也可以是分葉狀或結節狀。多發生於肺,縱隔罕見.病例6女性，36歲，體檢發現雙側肺門及縱膈淋巴結腫大20餘天肺結節病是一種病因未明的多系統多器官的肉芽腫性疾病，近來已引起國內廣泛注意。常侵犯肺、雙側肺門淋巴結、眼、皮膚等器官。其胸部受侵率高達80%～90%。CT表現:雙側肺門及縱隔淋巴結對稱性腫大(偶見單側肺門淋巴結腫大)，伴或不伴有肺內網狀、結節狀、片狀陰影。小結縱隔定義

指左右側胸膜腔之間的部分，前為胸骨，後為胸椎，上接頸部，下止膈肌。縱隔病變為起源於縱隔和或累及縱隔內結構的病變，可分為腫瘤性疾病和非腫瘤性疾病在縱隔腫瘤中，除血管瘤、纖維瘤、淋巴瘤、黃色瘤和迷走組織在縱隔內形成的腫瘤可以在縱隔的任何部位發生外，其他腫瘤的好發部位常有一定的規律性

縱隔分區三分區法：縱隔的正常解剖分區包括前、中、後區。前區的前界為胸骨，後界為心包前表面、升主動脈和頭臂血管。中區以前區後緣及後區的前緣為界。後區的前界為心包、大血管後緣，後界為胸椎椎體。四分區法：以胸骨柄下緣與第四胸椎下緣連線為界將縱隔分為上、下縱隔兩部。下縱隔又以心包的前、後面為界分為三部：心包前面與胸骨之間為前縱隔；心包及大血管所佔據的區域為中縱隔；心包後面與脊柱之間為後縱隔。縱隔內含：心臟大血管、氣管、食管、胸腺、胸導管、神經、淋巴管等組織。

縱隔常見腫瘤和囊腫的好發部位前縱隔中縱隔後縱隔上縱隔胸腺瘤心包囊腫神經源性腫瘤