《小儿急性白血病》课件

小儿急性白血病小儿急性白血病是一种严重威胁儿童健康的血液系统恶性肿瘤。本课件将详细介绍该疾病的诊断、分类、症状和治疗方法。什么是白血病？血液细胞异常增生白血病是一种造血系统的恶性肿瘤，特征是血液中异常细胞的不受控制增殖。骨髓功能受损异常细胞积聚在骨髓中，影响正常血细胞的产生。全身器官受累白血病细胞可能扩散到其他器官，如肝脏、脾脏和淋巴结。白血病的种类急性白血病进展迅速，需要立即治疗。主要包括急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）。慢性白血病进展较慢，有时可以长期观察。包括慢性髓性白血病（CML）和慢性淋巴细胞白血病（CLL）。急性白血病的诊断血液检查全血细胞计数和血涂片检查，观察异常细胞。骨髓穿刺从骨髓中抽取样本，进行细胞学和病理学检查。遗传学检测染色体核型分析和基因突变检测，确定白血病亚型。血液检查全血细胞计数检测红细胞、白细胞和血小板的数量，评估血细胞异常情况。血涂片检查显微镜下观察血细胞形态，寻找异常细胞。生化指标检测肝肾功能、电解质等，评估器官受累程度。骨髓穿刺检查1局部麻醉在穿刺部位进行局部麻醉，减轻患儿疼痛。2抽取骨髓通过专用穿刺针从髂骨抽取骨髓样本。3样本分析进行细胞学、病理学和流式细胞术检查，确定白血病类型。遗传学检查染色体核型分析检测染色体数目和结构异常。FISH检测荧光原位杂交技术，检测特定基因重排。PCR检测聚合酶链反应，检测融合基因和基因突变。小儿急性白血病的分型1急性淋巴细胞白血病（ALL）儿童最常见类型，约占75-80%。2急性髓系白血病（AML）约占15-20%。3混合表型急性白血病极少见，约占2-5%。急性淋巴细胞白血病B细胞型最常见，约占85%的ALL病例。T细胞型约占15%的ALL病例，预后相对较差。预后总体预后良好，5年生存率可达90%以上。急性髓系白血病分型M0：未分化型M1-M2：粒细胞型M3：早幼粒细胞型M4-M5：单核细胞型M6：红白血病M7：巨核细胞型预后总体预后较ALL差，5年生存率约60-70%。需要更强烈的化疗和造血干细胞移植。白血病的症状表现发热反复、持续性发热，难以控制。出血皮肤瘀斑、黏膜出血。疲乏明显乏力、精神萎靡。腹部肿大肝脾肿大，腹部不适。发热持续性发热体温持续升高，难以退热。原因白血病细胞释放细胞因子，或合并感染。处理抗感染治疗，同时进行白血病诊断。出血和瘀伤由于血小板减少，患儿容易出现皮肤瘀斑、黏膜出血和内脏出血。严重时可危及生命。感染1免疫功能低下白血病细胞抑制正常免疫细胞功能。2常见感染细菌、病毒和真菌感染频发。3严重后果感染可能导致脓毒血症，危及生命。疲乏和乏力贫血红细胞减少导致组织缺氧，引起疲乏。代谢异常白血病细胞消耗大量能量，导致全身乏力。小儿急性白血病的治疗1化学治疗主要治疗方法，杀灭白血病细胞。2造血干细胞移植高危患者的重要选择。3靶向治疗针对特定基因突变的个体化治疗。4支持治疗控制并发症，提高生活质量。化学治疗诱导缓解强烈化疗，快速清除白血病细胞。巩固治疗进一步清除残留白血病细胞。维持治疗长期低剂量化疗，预防复发。造血干细胞移植适应症高危白血病、复发或难治性白血病。类型同胞相合、非血缘供者或脐血移植。并发症移植物抗宿主病、感染等。靶向治疗酪氨酸激酶抑制剂用于费城染色体阳性白血病。CD19CAR-T细胞治疗用于难治复发B细胞ALL。FLT3抑制剂用于FLT3突变的AML。治疗的并发症感染免疫功能低下，易发生严重感染。出血血小板减少导致出血风险增加。肿瘤溶解综合征大量白血病细胞快速破坏引起代谢紊乱。感染常见病原体细菌：革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌病毒：巨细胞病毒、带状疱疹病毒真菌：念珠菌、曲霉菌预防和治疗预防性抗生素使用、环境隔离、及时识别和治疗感染。出血原因血小板减少、凝血功能异常。表现皮肤瘀斑、黏膜出血、内脏出血。处理血小板输注、凝血因子替代、抗纤溶药物使用。肿瘤溶解综合征1高尿酸血症2高钾血症3高磷血症4低钙血症5急性肾损伤肿瘤溶解综合征是化疗早期的严重并发症，需要积极预防和及时处理。预后因素年龄年龄是重要预后因素。白血病分型不同类型预后差异大。基因型特定基因异常影响预后。治疗反应早期反应良好预后更佳。年龄1-10岁预后最佳年龄段，5年生存率可达90%以上。<1岁婴儿白血病预后较差，需要特殊治疗方案。>10岁青少年白血病预后相对较差，复发风险增加。白血病分型急性淋巴细胞白血病（ALL）总体预后较好，尤其是B细胞型ALL。T细胞型ALL预后相对较差。急性髓系白血病（AML）预后较ALL差，但某些亚型如t(8;21)和inv(16)预后较好。初始白细胞计数ALL初始白细胞计数≥50×10^9/L为高危。AML初始白细胞计数≥100×10^9/L为高危。意义高白细胞计数提示肿瘤负荷大，预后较差。白血病基因型特定基因异常如Ph染色体、MLL基因重排、AML1-ETO融合基因、FLT3-ITD突变等与预后密切相关。治疗反应1诱导治疗第7-14天外周血原始细胞清除速度是重要预后指标。2诱导治疗结束完全缓解率影响长期预后。3微小残留病检测治疗过程中定期监测微小残留病对预后评估很重要。结论早期诊断及时识别症状，进行全面检查。个体化治疗根据分型和危险度制定治疗方案。多学科协作血液科、肿瘤科、儿科等多学科合作。长期随访定