热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2017版)

热性惊厥诊断治疗与管理

专家共识演讲人目录01.定义及分类02.病因及发病机制03.临床诊断及评估04.FS复发及与其相关的癫痫或癫痫综合征05.治疗与预防06.健康教育与管理07.本共识的局限性及研究展望08.小结摘要

热性惊厥(FS)是儿童惊厥最常见的原因。具有年龄依赖性，多见于6月龄~5岁，患病率为3%~5%1。2016年中华医学会儿科学分会神经学组已制定《热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2016)》。为进一步促进广大儿科医师和全科医师正确认识并掌握FS的临床诊治，提高FS诊疗水平，合理利用医疗资源，中华医学会儿科学分会神经学组讨论并制定了此《热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2017实用版)》。01定义及分类定义及分类

根据2011年美国儿科学会(AAP)标准，FS为一次热程中(肛温≥38.5℃,腋温≥38℃)出现的惊厥发作，无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因，既往也没有无热惊厥史。FS通常发生于发热24h内，如发热≥3d才出现惊厥发作，应注意寻找其他导致惊厥发作的原因。部分FS患儿以惊厥起病，发作前监护人可能未察觉到发热，但发作时或发作后立即发现发热，临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作。定义及分类

根据临床特征，FS分为单纯性FS和复杂性FS。其中单纯性FS占70%~80%,发病年龄多为6月龄~5岁，表现为全面性发作，持续时间<15min、一次热性病程中发作一次、无异常神经系统体征；复杂性FS占20%~30%,发病年龄多<6月龄或>5岁，发病前有神经系统异常，表现为局灶性发作或全面性发作，发作持续时间≥15min或一次热程中发作≥2次，发作后可有神经系统异常表现，如Todd's麻痹等。FS持续状态是指FS发作时间≥30min或反复发作、发作间期意识未恢复达30min及以上。02病因及发病机制新生儿惊厥诊断

引起FS的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、出疹性疾病、尿路感染及个别非感染性的发热疾病等，病毒感染是主要原因。FS的确切发病机制尚不明确，主要系患儿脑发育未完全成熟、髓鞘形成不完善、遗传易感性及发热等多方面因素相互作用所致。新生儿惊厥诊断

本病具有明显的年龄依赖性及家族遗传倾向，常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显。已报道有多个基因和/或染色体异常与FS相关。因此，对首发年龄小、发作频繁或有家族史者建议转诊至三级医院诊断治疗，必要时行遗传学检测。03临床诊断及评估一、诊断与鉴别诊断

本病是排除性诊断，应与中枢神经系统感染、癫痫、中毒性脑病、代谢素乱、急性中毒或遗传代谢病等其他病因所致的惊厥发作相鉴别。二、辅助检查

为明确发热的病因，排除引起惊厥的其他疾病，同时评估复发及继发癫痫的可能性，为进一步治疗提供依据应根据病情选择相应辅助检查，包括常规实验室检查、脑脊液检查、脑电图与神经影像学检查。二、辅助检查

为明确发热的病因，排除引起惊厥的其他疾病，同时评估复发及继发癫痫的可能性，为进一步治疗提供依据应根据病情选择相应辅助检查，包括常规实验室检查、脑脊液检查、脑电图与神经影像学检查。二、辅助检查1、常规实验室检查

根据病情可选择性检查血常规、血生化、尿及粪常规，如夏秋季突发频繁惊厥者应检查粪常规，以鉴别中毒性细菌性痢疾。二、辅助检查2、脑脊液检查以下情况推荐脑脊液检查：有原因未明的嗜睡、呕吐或脑膜刺激征和/或病理征阳性；6~12月龄未接种流感疫苗、肺炎链球菌疫苗或预防接种史不详者；已使用抗生素治疗，特别是<18月龄者，因这个年龄段患儿脑膜炎/脑炎症状和体征不典型，且抗生素治疗可掩盖脑膜炎/脑炎症状4;对于复杂性FS患儿应密切观察，必要时进行脑脊液检查，以除外中枢神经系统感染。二、辅助检查3、脑电图检查：

以下特征均为继发癫痫的危险因素，推荐进行脑电图检查与随访：局灶性发作、神经系统发育异常、一级亲属有特发性癫痫病史、复杂性FS、惊厥发作次数多。

对于脑电图检查的时机选择，Cochrane系统综述报道目前尚无随机对照研究明确FS何时应进行脑电图检查。鉴于发热及惊厥发作后均可影响脑电图背景电活动，并可能出现非特异性慢波或异常放电，推荐在热退至少1周后检查。二、辅助检查4、神经影像学检查

不推荐作为常规检查，以下情况推荐行头颅影像学检查寻找病因：头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时5。对于惊厥相关脑部病变的检出，通常磁共振成像(MRI)较CT更敏感，但检查时间相对较长，对镇静要求高。FS持续状态的患儿急性期可能发生海马肿胀，远期则可能引起海马萎缩，并可能导致日后颞叶癫痫的发生，必要时应复查头颅MRI。三、留观或住院指征

既往有单纯性FS病史的患儿或年龄>18月龄首次单纯性FS发作者，发热病因明确且临床症状及体征平稳，则无需住院治疗，但应告知家长仍需密切观察病情变化。以下情况需留院或住院观察：有嗜睡等神经系统症状或异常体征者；首次发作年龄<18月龄尤其是已使用抗生素治疗者；FS的感染原因不明或感染较为严重者；复杂性FS或惊厥持续状态患儿，后续病情变化可能较复杂，建议住院观察对于无明确家族史者建议住院观察以明确病因。04FS复发及与其相关的癫痫或癫痫综合征一、FS复发风险的评估FS首次发作后的复发与年龄相关，首发年龄<12月龄者复发率高达50%,而首发年龄12月龄及以上者复发率约为30%。复发的危险因素：起始年龄小；发作前发热时间短(<1h);一级亲属中有FS史；低热时出现发作。具有危险因素越多，复发风险越高二、FS继发癫痫风险的评估10%~15%的癫痫患者既往有FS史，FS后继发癫痫的比例不一；单纯性FS、复杂性FS继发癫痫的概率分别为1.0%~1.5%和4.0%~15.0%。FS继发癫痫的主要危险因素包括：神经系统发育异常；一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史；复杂性FS。具有危险因素越多，继发癫痫的风险越高。另外惊厥发作前发热时间短及FS发作次数多也与继发癫痫有关。二、FS继发癫痫风险的评估

一些癫痫及癫痫综合征可以FS起病，表现为发热易诱发，具有“热敏感”的特点或早期呈FS表现，不易与FS鉴别，需引起重视。热敏感相关的癫痫综合征包括Dravet综合征和遗传性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)等。临床应根据患儿发病年龄、发作表现、脑电图特点、病程演变及家族史等进行诊断与鉴别诊断。二、FS继发癫痫风险的评估Dravet综合征是一种难治性癫痫综合征，其特征包括：1岁以内起病，常因发热诱发首次发作；主要表现为发热诱发的全面性或半侧阵挛发作，一次热程中易反复发作，易发生惊厥持续状态；1岁以后出现多种形式的无热发作；逐渐出现智力、运动发育倒退；发病初期脑电图多数正常，1岁以后出现全导棘慢波或多棘慢波，或局灶性/多灶性放电。二、FS继发癫痫风险的评估GEFS+为家族性遗传性癫痫综合征，在6岁以后仍有FS,伴或不伴全面性、局灶性癫痫发作。临床表现包括FS、热性惊厥附加症(FS+)、FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作、FS+伴失张力发作、FS+伴Doose综合征、FS+伴Dravet综合征等，大多呈良性经过，少数为癫痫性脑病。家族中存在2例以上FS+时则可诊断GEFS+,具有不完全外显性和遗传异质性的特点。

因此，对于年龄小、反复发作、局灶性发作或惊厥持续状态、家族史阳性的患儿应警惕热敏感相关的癫痫综合征，建议至三级医院进行专科评估。05治疗与预防治疗与预防FS的治疗分为急性发作期治疗、间歇性预防治疗及长期预防治疗。需根据患儿个体情况和家长意愿进行综合评估和选择。一、急性发作期的治疗

大多数FS呈短暂发作，持续时间1~3min,不必急于止惊药物治疗。应保持呼吸道通畅，防止跌落或受伤；勿刺激患儿，切忌掐人中、撬开牙关、按压或摇晃患儿导致其进一步伤害；抽搐期间分泌物较多，可让患儿平卧头偏向一侧或侧卧位，及时清理口鼻腔分泌物，避免窒息；同时监测生命体征、保证正常心肺功能，必要时吸氧，建立静脉通路。一、急性发作期的治疗

若惊厥发作持续>5min,则需要使用药物止。首选静脉缓慢注射地西泮0.3~0.5mg/kg(≤10mg/次),速度1-2mg/min,如推注过程中发作终止即停止推注，若5min后发作仍未控制或控制后复发，可重复一剂；如仍不能控制，按惊厥持续状态处理。该药起效快，一般注射后1-3min发挥作用，但推注速度过快可能出现抑制呼吸、心跳和降血压的不良反应。如尚未建立静脉通路，可予咪达唑仑0.3mg/kg(≤10mg/次)肌肉注射或100g/L水合氯醛溶液0.5mL/kg灌肠，也可发挥止惊效果。对于FS持续状态的患儿，需要静脉用药积极止惊，并密切监护发作后表现，积极退热，寻找并处理发热和惊厥的原因。二、预防治疗1、间歇性预防治疗指征：短时间内频繁惊厥发作(6个月内≥3次或1年内≥4次);发生惊厥持续状态，需止惊药物治疗才能终止发作者。

在发热开始即给予地西泮口服，每8h口服0.3mg/kg,≤3次大多可有效防止惊厥发生。有报道新型抗癫痫药物左乙拉西坦间歇性用药可预防FS复发。卡马西平和苯妥英间歇性用药对预防复发无效。二、预防治疗2、长期预防治疗：

单纯性FS远期预后良好，不推荐长期抗癫痫药物治疗。FS持续状态、复杂性FS等具有复发或存在继发癫痫高风险的患儿，建议到儿科神经专科进一步评估。06健康教育与管理一、健康指导

为减轻患儿家长对发作的焦虑、恐惧，避免寻求不必要甚至不恰当的过度医疗，

应重视对家长进行健康教育与指导。二、疫苗与预防接种FS患儿原则上无预防接种禁忌。一些疫苗接种后可能引起发热，进而导致惊厥,但这并非疫苗本身对大脑的直接作用。疫苗接种后发生FS的风险与其他发热疾病诱发的风险相似。患儿不必因此禁忌接种疫苗，否则可能给患儿带来更大的疾病风险。07本共识的局限性及研究展望抗惊厥药物的选择

由于缺乏高级别的临床研究证据，尤其是针对我国人群的研究结果，本共识在临床的适用性尚待进一步验证。尚需对FS发病、干预及远期预后影响因素进行高质量研究，以进一步指导临床实践。今后将在以下几方面对FS进行更深入的研究：(1)母孕期与围生期环境因素及个体遗传易感因素与FS的相关性；(2)FS复发、持续状态及继发癫痫发生的预测指标；(3)FS对智力、行为、学习能力、社会适应的远期影响及早期干预；(4)有效预防FS复发的临床治疗手段。

相信随着神经科学、分子遗传学及癫痫病学的发展，对