低钾血症的诊断和鉴别诊断最终版

低钾血症的诊断和鉴别诊断最终版低钾血症的诊断和鉴别诊断最终版低钾血症的诊断和鉴别诊断最终版陈××，男性，46岁，因“反复四肢乏力20余年，加重4年，再发1月余〞入院。4年前四肢乏力，无法行走，伴腹胀，外院查血钾，无呕吐、腹泻，无多食、易饥、怕热、多汗，无肥胖、皮肤紫纹。无多饮、多尿、夜尿增多。入院查体：P66次/分，BP100/60mmHg,BMI17kg/m2,双侧甲状腺Ⅰ肿大，心、肺、腹查体无特殊，四肢肌力、肌张力正常入院后查急诊生化血K+1.8mmol/L,Na136mmol/L，CO231mmol/L。入院诊断：低钾查因

低钾血症〔hypokalemia〕——血清K+浓度＜3.5mmol/L血清K+的浓度正常值，总体K+缺乏总体钾K+正常K+在细胞内外重新分布低钾血症

钾代谢1.来源：食物生理需要量3g/天2.分布：细胞中90%骨和软骨中8%，细胞外2%钾是细胞内的重要阳离子3.排泄肾消化道皮肤多摄多排少摄少排不摄也排80%20%低钾血症以累及电兴奋组织即心脏和肌肉为主。临床体现出现与否取决于：血钾下降的程度和速度

起病常较隐匿，一般当血清K+浓度＜，才开场出现病症其他伴随的电解质和酸碱失衡低血钾的临床体现血时，可无病症，或仅有乏力血，可出现肌麻木、软瘫，下肢肌受累为主，严重时可累及驱干、上肢、甚至呼吸肌麻木无力或麻木,腹胀,便秘,排尿困难,严重者可出现尿潴留,肠麻木低血钾的临床体现骨骼肌平滑肌心肌病变或心力衰竭加重易引起洋地黄中毒引起心律失常；早搏，阵发性心动过速，心室颤动，甚至心跳骤停心电图变化：T波低平，出现U波，TU交融，ST段压低，QT间期延长心血管系统低血钾的临床体现低血钾的临床体现肾小管受损缺钾性肾病近端小管发生空泡变性，肾间质炎症和纤维化对水的重吸取才能下降多尿、口渴肾小管浓缩、氨合成、泌氢、Cl-的重吸取功能均可受影响导致代谢性碱中毒泌尿系统低血钾的临床体现体格检查：腱反射低下，肌无力，甚至麻木肠胃胀气，肠鸣音减少原发病的体现低血钾的临床体现低钾病因一.摄入缺乏：见于不能进食、偏食和厌食的病人，较少作为单独病因引起低钾血症二.丧失过多：非肾性丧失肾性丧失三.分布异常丢失过多分布异常摄入不足低钾血症非肾性丧失肾性丧失二、丧失过多：非肾性丧失：胃肠道丧失：严重呕吐、腹泻，长期胃肠减压、胃液引流等出汗过多：如高温作业等肾性丧失：尿K+>20mmol/d，提醒存在肾性失钾血K+<3.5mmol/l,尿K+>30mmol/d血K+<3.0mmol/l,尿K+>25mmol/d尿K+排出增多肾性失K+1.醛固酮和有醛固酮样作用物质的分泌增多原发性醛固酮增多症继发性ALD增多症：恶性高血压、肾性高血压、肾素瘤、Barttersyn糖皮质激素过多：Cushingsyn、异位ACTHsyn、外源性GC使用先天性肾上腺增生症：可分泌非ALD的盐皮质激素肾上腺酶缺陷：11-羟类固醇脱氢酶缺陷，皮质醇向脱氢皮质酮的转化障碍，前者与ALD受体结合而发挥ALD的作用〔假性〕K+分泌增多肾性失K+2.远端肾小管液流量增长或Na浓度升高：如用利尿剂、浸透利尿剂、失盐性肾病、急性肾衰的多尿期、肾梗阻解除的初期肾小管液K+浓度K+重吸取减少Na+吸取增多3.远端肾小管液中不被重吸取的阴离子增多使管腔侧负电位下降K+分泌增长。如：代碱、远端型肾小管酸中毒、DKA时酮体升高、应用大剂量的青霉素4.其他：Liddle综合征，Bartter综合征，Gitelman综合征，应用两性霉素B、氨基糖苷类抗生素、低镁血症等三、分布异常钾进入细胞内，体内总钾并不缺乏①代谢性碱中毒,钾进入细胞内,尿钾排泄增多②激素异常:胰岛素治疗;Graves病；甲状腺素激活Na+-K+ATP酶有关应激状态时儿茶酚胺分泌增长;应用β2-肾上腺素能冲动剂或α-肾上腺素能拮抗剂;③周期性低钾麻木④大量细胞生成,对钾的需求量增长。应用维生素B12治疗巨幼细胞贫血GM-CSF治疗粒细胞减少症⑤大量输注红细胞低温保留的红细胞内钾丧失可达50%以上，输入体内后大量钾进入细胞内⑥钡盐中毒、棉子油和棉酚中毒阻断细胞膜钾通道，钾的细胞外流减少低钾血症诊断环节详细病史采集、体格检查、必要的试验室检查非常重要有无低钾血症？导致低钾的病因饮食状况：吞咽困难、厌食、挑食药物应用史：利尿剂、泻药大便状况，慢性呕吐、腹泻尿量，有无夜尿增多，烦渴，多饮原发病的有关病症诊断思绪与否为转移性低钾血症与否系钾摄入缺乏所致与否存在肾性失钾，尿钾测定与否伴高血压酸碱平衡低钾血症：血K+<3.5mmol/L转移性低钾血症假性低钾血症尿钾<20mmol/d尿钾>20mmol/d摄入不足酸碱平衡代谢性酸中毒

代谢性碱中毒

下消化道丢失曾应用利尿剂上消化道丢失、大量出汗酸碱平衡应用利尿剂低镁血症代谢性酸中毒代谢性碱中毒Ⅰ型Ⅱ型肾小管酸中毒酮症酸中毒乳酸酸中毒两性霉素B肾毒性高血压如胰岛素治疗、周麻、Graves病等，注意原发病病史及实验室检查？？？肾性失钾代谢性碱中毒高血压皮质醇升高Cushing综合征肾素↑醛固酮↑Bartter综合征Giltman综合征上消化道丢失利尿剂血压正常的醛固酮增多极度钾缺乏血压正常肾素醛固酮肾素↑醛固酮↑

肾素↓醛固酮↑

继发性醛固酮增多原发性醛固酮增多醛固酮↓Liddle综合症肾上腺酶缺陷皮质醇正常或降低陈××，男性，46岁，因“反复四肢乏力20余年，加重4年，再发1月余〞入院。4年前四肢乏力，无法行走，伴腹胀，外院查血钾，无呕吐、腹泻，无多食、易饥、怕热、多汗，无肥胖、皮肤紫纹。无多饮、多尿、夜尿增多。入院查体：P66次/分，BP100/60mmHg,BMI17kg/m2,双侧甲状腺Ⅰ肿大，心、肺、腹查体无特殊，四肢肌力、肌张力正常入院后查急诊生化血K+1.8mmol/L,Na136mmol/L，CO231mmol/L。入院诊断：低钾查因入院后完善有关检查：甲功正常，甲状腺彩超无异常尿常规：比重，PH值24小时同步尿钠钾：血K+2.6mmol/L,Na143mmol/L，CO231mmol/L尿钾112mmol/24h,尿钠354mmol/24h,尿钙血镁正常血醛固酮0.4nmol/L(正常值卧位〕24小时尿醛固酮198ug/24h(正常值卧位〕肾素6780ng/L/h,血管紧张素双肾、肾上腺CT：左侧肾上腺内支增生，左肾上极小囊肿安体舒通试验：安体舒通80mgQid口服,四天后复查血尿钠钾

反复四肢无力血钾低钾血症诊断成立肾性丧失1.转移性低钾？Grave’s病？药物影响？周期性麻木3.钾丧失过多？彩超正常甲功正常无甲状腺毒症Β受体冲动剂α受体拮抗剂胰岛素尚需排除其他疾病？2.摄入缺乏？无厌食无挑食非肾性丧失无呕吐无腹泻尿钾肾性失钾代谢性碱中毒高血压皮质醇升高Cushing综合征肾素↑醛固酮↑Bartter综合征Giltman综合征上消化道丧失利尿剂血压正常的醛固酮增多极度钾缺乏血压正常肾素醛固酮肾素↑醛固酮↑

肾素↓醛固酮↑

继发性醛固酮增多原发性醛固酮增多醛固酮↓Liddle综合症肾上腺酶缺陷皮质醇正常或降低Bartter综合征一种常染色体隐性遗传病,较罕见,因Bartter于1962年提出而得名多见于小朋友,50%在5岁此前发病。成人发病较少见,多发生于20岁后来重要特性低血钾代谢性碱中毒血肾素、血管紧张素、醛固酮增高血压正常或减少肾小球旁器增生肥大从现代分子遗传学角度,可把Bartter综合征分为3型Ⅰ型肾小管髓袢升支Na+2K+2Cl通道异常Ⅱ型肾小管髓袢升支K+通道异常Ⅲ型肾小管Cl-通道异常编码对应离子通道的基因突变发病机制3种离子通道异常Na-K-2Cl结合转运障碍NaCl在肾小管髓袢的重吸取↓低钠、低血容量、低血压抵达集合管Na↑激活RAAS系统肾素、血管紧张素↑继发性醛固酮↑Na、K互换↑Na、H互换↑尿K排泄↑低钾血症、代谢性碱中毒前列腺素、激肽分泌↑对血管紧张素Ⅱ反响减弱虽肾素、血管紧张素↑但血压正常肾小管损害夜尿增多尿液浓缩功能受损发病机制诊断治疗要点①血钾低②尿钾高③代谢性碱中毒。④血浆肾素、血管紧张素、醛固酮活性明显增高。⑤肾活检示:肾小球旁器明显增生。临床病症经典并可排除其他原因引起低血钾、血压不高、高肾素及醛固酮即可确诊。治疗:无特殊根治措施,以补钾为主,非甾体消炎药、醛固酮拮抗剂为辅,低血镁者补镁。Gitelman综合征自Bartter之后由Gitelman等报道患者临床体现类似Bartter综合征，但伴有严重低血镁，低尿钙。应用安体舒通或氨苯蝶啶治疗后，尿钾丧失减少，低血镁却难以纠正有人认为其是Bartter综合征的一种亚型现已证明，Gitelman是由于基因突变使正常的Na+/Cl-共同转运体功能丧失，导致远端集合管对Na+和Cl-重吸取缺陷

Liddle综合征1964年由Liddle报道，是一种常染色体显性遗传病原发性肾小管的不依赖于醛固酮的离子互换异常——过度潴Na排K，导致容量依赖性高血压、血浆肾素活性下降、低血钾，病症类似原发性醛固酮增多，但血醛固酮减少，故又称为假性醛固酮增多症Liddle综合征病变：发病机制：集合管对Na通透性↑Na重吸取↑NaK互换↑尿钾排泄↑高Na、高血容量容量依赖性高血压血浆肾素活性↓醛固酮↓低血钾肾脏集合管上皮细胞中的上皮Na通道变异常见低血钾的病因及检查成果原醛Liddle急进性失盐性肾素柯兴氏Bartter肾小管综合征高血压肾炎分泌瘤综合征综合征酸中毒血压↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑—↑或-肾素↓↓↑↑↑↑↓↑—AngII↓↓↑↑↑↓↑↑醛固酮↑↓↑↑↑—↑↑血钾↓↓↓↓↓↓↓↓尿钾↑↑↑↑↑↑↑