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文档简介
临床弥漫大B细胞淋巴瘤分型、形态学分类、分子遗传学特征、发病机理及治疗弥漫大B细胞淋巴瘤是成人非霍奇金淋巴瘤最常见类型,DLBCL是一组大细胞、侵袭性的恶性淋巴瘤,中位发病年龄65岁,超过一半DLBLC患者可以使用标准R-CHOP方案治愈,但大约30%至40%患者会发展为复发/难治性肿瘤。DLBCL可原发于淋巴结或胃肠道、中枢神经系统、皮肤、纵膈和骨骼等几乎全身各个部位,也可慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤等惰性淋巴瘤转化而来。DLBCL分型DLBCL形态学分类弥漫性大B细胞淋巴瘤由大或中等大小的肿瘤性B细胞组成,可以细分为中心母细胞型,免疫母细胞型和间变型3类。
表2形态学分类及特点DLBCL免疫表型DLBCL表达如CD20,CD22,CD79a和PAX-5等CD45和CD45泛B细胞标志物,表面或胞质免疫球蛋白可变地存在,其他阳性标记物包括CD10,BCL6和BCL2。表3免疫标记和频率图2DLBCL,GCB亚型:a淋巴瘤细胞浸润淋巴结(H&E)b淋巴瘤细胞CD20阳性c许多肿瘤细胞GCET1阳性dMUM1染色阴性图3DLBCL,ABC亚型:a淋巴母细胞浸润淋巴结(H&E).b淋巴瘤细胞CD20阳性c许多肿瘤细胞GCET1阳性dMUM1核染色强阳性图4DLBCL,双表达,a淋巴瘤细胞浸润淋巴结(H&E)b淋巴母细胞CD20阳性c40%细胞显示核MYC阳性d淋巴瘤细胞BCL2强阳性DLBCL分子遗传学特征及发病机理基因芯片技术和免疫组化技术的发展,将DLBCL分为生发中心型(GCB)和非生发中心型(non-GCB)两类。基因表达分子分析将DLBCL分为3个主要亚型-生发中心B(GCB)DLBCL,活化的B细胞样(ABC)DLBCL和原发性纵隔B细胞淋巴瘤(PMBL)。图5在癌症数据库的体细胞突变登记目录中弥漫性大B细胞淋巴瘤中50个突变最多基因注:ABC=活化的B细胞样,BCR=B细胞受体,DLBCL=弥漫性大B细胞淋巴瘤,GCB=生发中心B细胞样,PMBL=原发性纵膈B细胞淋巴瘤DLBCL治疗疾病不同分型和分期,常见联合化疗组合有:
1、R-CHOP加入抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗的环磷酰胺,多柔比星,长春新碱和泼尼松;
2、R-ACVBP(利妥昔单抗,多柔比星,环磷酰胺,长春地辛,博莱霉素和泼尼松);
3、DA-EPOCH-R(剂量调整的依托泊苷,泼尼松,长春新碱,环磷酰胺和多柔比星与利妥昔单抗);
4、Obinutuzumab(GA101)-CHOP);DLBCL预后预后指数(NCCNIPI)根据以上标准分为四个级别:低危0-1分,低中危2-3分,中高危4-5分;高危≥6分
表6总生存率影响因素比对注:doub
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