【胸部】肺淋巴瘤的影像诊断课件

肺淋巴瘤的影像診斷**原發性結外淋巴瘤

（Primary

Extranoduallymphoma）定義：原發性結外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主體病變在結外器官或者組織，伴或者不伴有區域淋巴結的侵潤（結外病灶>75％，結內病灶<25％）。發生部位：可發生於結外的任何器官、組織，如胃腸道、中樞、鼻咽、頭頸部、肺、腹腔、腹膜後、泌尿生殖系等。臨床表現：臨床表現缺乏特異性。病理改變：絕大多數結外淋巴瘤為非何傑金氏。FreemanC,etal.Occurrenceandprognotisofextranoduallymphoma.Cancer1972,29(1):252蔡則驥等。124例原發性結外淋巴瘤的臨床病理研究[J].中華血液學雜誌，1992，18（2）：75－77**原發性結外淋巴瘤發病情況Korl報導PENL占同期惡性淋巴瘤的25％一45％；國內學者報導PENL占同期惡性淋巴瘤的28.1％一42.7％。PENL並不少見。誤診情況黎佳全等從病理學角度報導79例PENL(包括胃腸道、鼻咽、中樞神經系統、腮腺等部位)，誤診率達87．3％。黎佳全，曾嶸，楊權烈。結外淋巴瘤79例誤診分析。四川腫瘤防治2007年第20卷第4期徐桂峰，王英傑。原發性結外淋巴瘤32例誤診分析.中國實用醫刊2009年12月第36卷第24**肺淋巴瘤

(Pulmonarylymphoma)概述：淋巴瘤：常見惡性腫瘤，沙烏地阿拉伯發病率最高，占惡性腫瘤的第二位；中國：第八位。肺淋巴瘤：是指淋巴瘤對肺的侵犯。根據始發部位和病因不同分為三類：

原發性肺淋巴瘤。繼發性肺淋巴瘤。免疫缺陷相關的肺淋巴瘤。趙倩，趙紹宏，蔡祖龍等.原發性肺淋巴瘤的CT表現。中國醫學影像學雜誌2009;17(1):42-45**原發性肺淋巴瘤

(Primarypulmonarylymphoma,PPL)概述：Sugarbaler和Craver1940年首次報導。僅有肺的淋巴浸潤而不伴有縱隔肺門及其他部位的淋巴結病變。臨床非常少見，占整個肺部腫瘤的比例<1%，占整個惡性淋巴瘤的比例<1%，占整個結外淋巴瘤的比例約為3.6%。發病年齡高峰在6O～70歲，男：女接近l：l。多來源於支氣管黏膜相關淋巴樣組織(Bronchus-associatedlymphoma,BALT)。另外，還有高度惡性大B細胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤及其他少見類型，如血管內淋巴瘤(IVL)等。包括霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩種病理類型，其中大部分是NHL。免疫抑制是一個發病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的發病率>2％，是正常人群的200倍。王彥豔綜述沈志祥審校。肺淋巴瘤診斷和鑒別診斷。國際輸血及血液學雜誌2007；3O（5）：434-436**PPL病理特徵淋巴瘤肺內病變主要是侵犯肺的間質和支氣管粘膜下組織，病變呈浸潤性發展，可侵犯支氣管壁，但更傾向於侵犯管壁外的肺間質，因而支氣管腔通常仍保持通暢或僅輕度的狹窄；支氣管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔內的結節狀凸起，或環繞支氣管壁生長造成局限或廣泛的支氣管管腔變窄甚至管腔完全阻塞，併發肺的實變和不張。侵犯肺泡間隔時，先使肺間隔增厚，隨著病變發展，肺泡腔逐漸變小以致完全閉塞。侵犯胸膜時表現為胸膜的增厚、斑塊或結節，並趨向分散而非聚集。**PPL臨床表現本病以老年人多見，男女發病率相等，起病緩慢，病程最長達10年，平均約為4年，約有1/2～1/3患者無臨床症狀。低度惡性淋巴瘤多見，占87%。手術預後一般較好。有臨床症狀者可有咳嗽、咳痰、痰中帶血、發熱、胸痛、胸悶等症狀。全身淋巴結或肝、脾無腫大。絕大多數PPL有病程長、發展慢、症狀輕等特點。

**原發性肺淋巴瘤CT分型結節、腫塊型。肺炎或肺泡型。支氣管血管淋巴管型（間質型）。粟粒型。混合型。**PPL影像表現結節腫塊型：最常見。多位於肺野內帶或胸膜下，為單發或多發結節、腫塊，呈類圓形，邊界清楚，密度較低，直徑1~10cm，大於1cm的灶內可見支氣管氣像，部分灶內可見空洞及液氣平。病灶明顯強化，平均增加42hu。**男，72歲，體檢偶然發現右下肺病變，其他無特殊主訴。肺原發淋巴瘤**男，72歲，體檢偶然發現右下肺病變，其他無特殊主訴。肺原發淋巴瘤**肺原發淋巴瘤術中所見：腫瘤位於右肺下葉背段，與胸壁緊密相連，右上葉後段亦有部分侵及，肋間附近亦有軟組織瘤體約2～3cm，一併切除。肺周圍淋巴結亦清掃。術後病人恢復良好，痊癒出院。病理：右下肺惡性淋巴瘤（B細胞型）免疫組化標記：（B2005-701）：CD45（﹢）,CD20﹢,CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-)**肺粘膜相關性淋巴瘤

(mucosaassociatedlymphoidtissuelymphoma，MALTL)**肺原發淋巴瘤肺原發性淋巴瘤**肺原發淋巴瘤男，56歲，左肺單發腫塊，內見充氣支氣管，邊緣毛糙，可見周圍間質浸潤徵象。男，43歲，右肺中葉梭形腫塊，內見充氣支氣管，伴周圍間質浸潤。**肺原發淋巴瘤女，58歲，雙肺多發結節影，左下肺病灶邊緣模糊，可見充氣支氣管影。女，22歲，左上肺結節，邊緣模糊，密度不均。**肺原發淋巴瘤**PPL影像表現肺炎或肺泡型：表現為沿肺段或葉分佈的斑片模糊滲出性病變和腫塊樣實變，由於淋巴瘤傾向於侵犯肺間質，病變內常可見支氣管氣像。偶見空洞。**肺原發淋巴瘤男性，肺部反復發作的症狀一直被當作肺炎治療，呼吸衰竭。

CT表現：雙肺明顯大片狀肺實變影，邊界清楚或模糊，其內可見支氣管顯著擴張；周圍仍可見正常的肺組織存在；右肺上葉呈腫塊樣完全實變。雙側胸腔少量積液。

診斷：原發性肺淋巴瘤。**肺原發淋巴瘤兩個不同的病例**PPL影像表現支氣管血管淋巴管型（間質型）：在NHL中多見。淋巴瘤沿支氣管血管周圍浸潤致支氣管血管束增粗，病變一般位於中央或肺門周圍，表現為由肺門向肺野外呈放射狀或網狀分佈的粗線影，或呈磨玻璃樣變。粟粒型：表現為多發粟牲樣小結節沿支氣管周周呈線樣彌漫分市，直徑<3mm，邊界粗糙，內無支氣管氣像。混合型：同時出現以上4型中任何兩種或兩種以上者。**原發性肺淋巴瘤病史：女，氣短數周。

X表現：雙肺多發斑片狀陰影，邊界模糊，左肺比右肺明顯。CT表現：雙肺斑片狀實變影，散在多發小結節影，邊界不清楚，部分有融合，主要沿支氣管血管束分佈。診斷：原發性肺淋巴瘤。**PPL診斷標準1983年Koss提出的診斷標準：①病變包括髒層胸膜下的肺或肺局部的淋巴結；②排除縱隔病變向肺內的浸潤；③無淋巴瘤病史，必須是肺穿刺活檢或肺葉切除後的病理診斷。**PPL診斷標準1993年Cordier等的修訂標準：①影像學上顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結增大；②以前從未發生過肺外淋巴瘤；③通過臨床體檢，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓檢查，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴細胞白血病；④發病後3個月，仍未出現肺外淋巴瘤徵象。同時滿足以上4點者可以診斷為原發性肺淋巴瘤。**PPL的鑒別診斷PPL影像表現多樣，無特異性，誤診率高。常需和肺內其他常見或少見疾病鑒別，如：大葉性肺炎小葉性肺炎結節病轉移瘤韋格肉芽腫肺炎型細支氣管肺泡癌肺黴菌病特發性間質性肺炎等。最後確診需靠穿刺活檢或手術病理診斷。****繼發性肺淋巴瘤

(Secondarypulmonarylymphoma,SPL)是全身系統性淋巴瘤的一部分，臨床上多表現為咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，胸腔積液等相應胸部症狀外，還有全身淺表淋巴結腫大等全身症狀。繼發性肺淋巴瘤的影像學表現可以多種多樣：**繼發性肺淋巴瘤

(Secondarypulmonarylymphoma,SPL)縱隔或肺門淋巴瘤沿支氣管血管蔓延至肺間質內通常表現為網狀結節性病變；沿淋巴管播散可致小葉間隔增厚和支氣管血管增粗；侵犯肺實質可以形成滲出，實變，結節或腫塊，也可形成肉芽腫樣實變而類似於肺炎。彌漫性肺浸潤有時呈微結節狀類似於粟粒性肺結核的改變；侵犯支氣管黏膜可形成支氣管內的結節或腫塊，阻塞氣道時會引起阻塞性肺炎和肺不張。**NodularsclerosingHodgkindiseaseina38-year-oldman.Thepatienthadundergonetreatment4yearsearlierandwasincompleteremission.CTscanshowsbilateralill-definedlungmasseswithanodularlesionintheleftlung。Therewasnomediastinaladenopathy.**NodularsclerosingHodgkindiseaseina19-year-oldwoman.Thepatienthadundergonetreatment18monthsearlierandwasincompleteremission.CTscanshowsrecurrentpulmonarydiseasewithanill-definednodularlesionintherightlung(arrow).Mediastinaladenopathyisalsoseen(arrowheads).**Mixed-cellularityHodgkindiseaseina25-year-oldmanThepatienthadundergonetreatment3yearsearlierandwasincompleteremission.chestradiographsdemonstratedisseminatedmicronodulardiseasepredominantlyinvolvingtheleftlung.Apulmonaryconsolidationintheleftinferiorlobeandaleftpleuraleffusionarealsoseen.CTscanshowsbilateralill-definedperibronchialmicronodularlesionslessthan1cmindiameter.**肺繼發性淋巴瘤2例**1:彌漫型大B細胞NHL2:彌漫型大T細胞NHL**NodularsclerosingHodgkindiseaseina31-year-oldmanAnteroposteriorchestradiographshowsanill-defined,right-sidedhilarandmediastinalmass.CTscandemonstratesapulmonaryconsolidationwithanairbronchogram.Thereistypicalmicronodulationalongthebronchi.Thepatientunderwentbronchoscopy,whichdemonstratedan