【胸部】肺隔离症诊断之影像与病理课件

肺隔離症（PulmonarySequestrationPS）A48-year-oldKoreanfemalepatientpresentedwithanabnormalmasslesionthatwasdetectedbyabdominalcomputedtomographyinavisittoourhospital.Shehadexperiencedintermittentabdominalpainforseveralmonths.Shehadnootherspecificpastmedicalhistoryandnohistoryoftrauma.Case2024年8月5日21時08分3男性,46歲。反復咳嗽、咳痰多年。胸片及ＣＴ，診斷為左下肺支擴並感染、左下肺化膿性病變等。(A)Incisionofdiaphragm(blackarrow),Intradiaphragmaticmass(redarrow)wasidentified.(B)Diaphragmaticbulge(blackarrow).Incisionsiteofdiaphragm(redarrow).(C)Smallaberrantvesselswereclipped(blackarrow).(D)Yellowishmucoidmaterialsweredrained(blackarrow)(A)Grossfindings.(B)Dilatedmucin-filledairwaysandremnantsofcartilaginousbronchi(x100,hematoxylinandeosinstain).(C)Normallungtissueisnotobserved(x100,hematoxylinandeosinstain).(D)Dilatedairwaysarelinedbybronchiolartypeepithelium(x200,hematoxylinandeosinstain).肺組織與支氣管樹缺乏交通的先天性畸形，從而與其餘肺分離，並由體循環動脈供血。定義較為常見的肺的先天性發育異常，占肺部疾病的0.15%～6.4%.肺隔離症可見於各年齡段，以青年人居多多數無症狀，合併感染則可表現為呼吸道感染的症狀，可有發熱、咳嗽、咳痰、胸痛、甚至痰中帶血的症狀。葉內型多於葉外型，左側多於右側。病因在胚胎發育期間，動脈發育不全使一部分肺組織血液供應受障礙，並由主動脈的分支代替動脈供應該區組織，由於來自主動脈的血液含氧量與來自肺動脈的血液完全不同使該段肺組織的肺功能無法進行，因而發育不全，而無肺功能。葉內型位於髒胸膜組織內，其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通，臨床多見葉外型2.後者被自己的胸膜包蓋，獨立於正常肺組織之外，囊腔與正常支氣管不相通。

多見，占75%近2／3的葉內型位於左下葉後段脊柱旁溝內，其餘的位於右下葉相應部位，上葉很少受累。血液供應主要來自降主動脈及腹主動脈，靜脈主要回流入肺靜脈。多與支氣管相通，常發生反復感染，感染多為化膿性，表現為咳嗽、咳痰、發熱，感染嚴重時可有大量膿痰，咯血和氣短。葉內型90％的葉外型位於左半膈，可位於下葉與膈肌間、膈下，膈肌內或縱膈中。血液供應通常來自腹主動脈，靜脈回流通常經由下腔靜脈、奇靜脈或門靜脈系統。與支氣管不相通，臨床上常無症狀，多在胸部影像學檢查、屍檢或合併其他畸形時被發現。葉外型病理葉外型有獨立的胸膜包裹，與正常組織完全分隔。葉內型分佈於正常肺組織內，與正常肺有薄層結締組織相隔。可與正常支氣管相通或不相通。鏡下隔離肺組織可有不同程度的肺不張、炎症和纖維化。支氣管腔內有纖毛柱狀上皮，管壁有小軟骨片和平滑肌，部分支氣管和肺泡擴張形成囊腔及支氣管擴張。血管結構為肌型體動脈和靜脈，沒有肺內彈力肌型動脈。下葉肺後基底段內，有單個或多發的圓形、卵圓形等囊性病變陰影。囊壁厚薄不等，周圍有炎變影像。確診較難診斷X線片檢查：左下肺隔離症CT診斷依據葉內型 蜂窩狀、大小不等含液囊狀或軟組織密度腫塊，少數見鈣斑，膿腫形成葉外型邊界清楚、密度均勻軟組織腫塊，少數見多發小囊增強檢查不規則強化，可顯示供血動脈和引流靜脈

CT檢查

：可較清楚顯示病變形態，還可確認異常動脈存在的典型表現。正常肺支氣管動脈和靜脈束遠離或圍繞在隔離肺葉外周，偶見鈣化。如與支氣管樹交通造成感染，其表現為含氣囊腫，有或無液平，周圍可見炎性浸潤，也可呈囊腫樣表現可有氣液平。但診斷陽性率並不高。2024年8月5日21時08分202024年8月5日21時08分212024年8月5日21時08分222024年8月5日21時08分232024年8月5日21時08分252024年8月5日21時08分26邊界清楚，囊性區長T1、長T2信號，實性中等T1、長T2信號，均勻/不均勻；多平面成像有助於顯示解剖關係、供血動脈和引流靜脈，有助於區分葉內/葉外型MRI：2024年8月5日21時08分272024年8月5日21時08分281.異常動脈穿出膈肌自右肺下葉膈面入肺。2.切斷並縫紮異常動脈血管2024年8月5日21時08分293.切除右肺下葉4.標本造影效果2024年8月5日21時08分30鑒別診斷葉內型肺隔離症與肺膿腫及支氣管擴張及支氣管囊腫鑒別。有人認為吸入性肺膿腫幾乎從不發生在下葉，故下葉貼鄰膈面部位的囊腫應首先考慮為葉內型肺隔離症。葉外型肺隔離症主要與膈疝、肺底積液及膈肌腫瘤鑒別。左下肺隔離症形態不規整，呈珊瑚狀，多有尖角狀突起，邊緣多光滑；

腫塊內密度不均勻，薄層掃描可見多數囊樣稍低密度區，增強掃描更明顯；

病灶與胸主動脈間脂肪間隙存在，多引起相鄰肋膈角區胸膜“肋骨樣”肥厚，內緣多光滑，外緣可不規則；

增强掃描動脈期病灶內多數紋理狀血管影，主動脈旁及病灶邊緣間異常供血動脈影，若發現異常供血動脈可明確診斷。另外：

圖1:空箭示病變呈”珊瑚狀”,內見紋理狀血管影,病變邊緣見血管斷面影

圖2:白箭示囊樣等密度區,空箭示紋理血管影,與胸主動脈之間脂肪間隙存在,胸主動脈受壓右移.

圖3:白箭示異常供血動脈自胸主動脈發出,空箭示胸膜呈”肋骨樣”肥厚.血管造影臨床高度懷疑肺隔離症而X線胸片及體層片不能確定時主動脈造影或選擇性動脈造影，可以觀察到異常體動脈分支供應病變部位肺組織而得以明確診斷。CTDSA治療葉外型者作隔離肺切除，葉內型者作肺葉切除。由於肺囊腫多