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文档简介

中樞神經系統的RDD診斷手術記錄翻開骨瓣見竇匯區顱骨增生，骨瓣下硬膜明顯增厚，張力高，可觸及腫瘤，質地硬韌；硬膜骨窗緣懸吊，橫竇上下部距骨窗緣0.5cm扇形剪開硬腦膜並絲線懸吊上下翻開，即見腫瘤，質硬韌，色白，血供一般，與枕葉底面及小腦半球腦組織粘連明顯，部分呈結節樣改變並突入腦實質。竇組織細胞增生伴巨淋巴結病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathySHML），該病可同時累及淋巴結及結外不同部位，大多發生於淋巴結內，可單獨發生於淋巴結外而不伴淋巴結腫大（結外型，即常稱為Rosai-DorfmanDisease,RDD）。原發性中樞神經系統的RDD非常罕見臨床表現顱內RDD好發於40~50歲中年男性。中樞神經系統RDD多伴發熱、頭痛、噁心、嘔吐等症狀起病，可伴有癲癇、視力下降及其他局灶性症狀和體征。實驗室檢查紅細胞沉降率（ESR）升高，中性粒細胞升高，異常球蛋白增多等。病理組織病理學上，病變組織切面呈不均勻黃色，質地較韌；在光學顯微鏡下較為特徵，可見組織細胞、淋巴細胞、漿細胞，並以吞噬淋巴細胞的組織細胞為特徵，免疫組化特異性組織細胞S-100蛋白、CD68陽性是診斷本病的重要指標。影像表現顱內RDD多累及硬腦膜及其相關結構，可單發或多發。好發於大腦凸面、鞍區、中顱凹、矢狀竇旁及其海綿竇旁等硬腦膜，大部分病變都有腦膜附著，而顱骨和腦實質侵犯非常少見。CT平掃呈稍高密度MRIT1WI呈等信號，T2WI呈低信號，DWI呈低信號，增強明顯均勻強化。有報導T2WI病灶中出現聚集的低信號影是RDD影像學特徵性表現，這些聚集的低信號影可能是巨噬細胞活躍的吞噬作用產生的自由基的顯影。鑒別診斷-----腦膜瘤大部分病例因臨床症狀及影像學表現與腦膜瘤表現非常相似，故易被誤診為腦膜瘤。RDD常見於中年男性，而腦膜瘤好發於中年女性，多為良性腫瘤，多為類圓形，一般呈均勻等T1等T2信號影，增強後明顯均勻強化，DWI上呈等高信號影，而RDDT2WI信號較腦膜瘤低，DWI序列呈低信號影，此為鑒別點，但最終需病理確診。總結顱內RDD是一種少見良性疾病，臨床誤診率高，若MRI發現顱內基於腦膜生長的孤立或者多發病灶，T2WI和DWI圖像呈低

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