【头颈】硬脑膜强化的临床分析课件

硬腦膜強化的臨床分析

硬腦膜的解剖基礎1硬腦膜的組成：外層：緊貼於顱骨，起骨膜的作用。內層：真正的腦膜層。內層與外層在形成硬膜竇的部位分隔開。內層沿上矢狀竇和橫竇重疊成雙層，形成大腦鐮、小腦幕、小腦鐮、鞍隔等結構特點1)由兩層構成2)在顱蓋部與顱骨疏鬆結合3)在顱底部與顱骨緊密結合腦膜中動脈翼點由硬腦膜

形成的結構大腦鐮CerebralFalx

小腦幕TentoriumofCerebellum：幕切跡

小腦鐮CerebellarFalx

鞍隔DiaphragmaSellae大腦鐮小腦幕小腦鐮鞍隔幕切跡大腦鐮小腦幕由硬腦膜形成的硬腦膜竇DuralSinuses上矢狀竇下矢狀竇直竇竇匯橫竇乙狀竇海綿竇岩上竇岩下竇頸內靜脈海綿竇的毗鄰與交通兩側有橫支相連竇內有頸內動脈、展神經通過竇外側壁有動眼神經、滑車神經、上頜神經向前借眼靜脈與面靜脈交通，向下借卵圓孔靜脈與翼叢相交通頸內動脈展神經動眼神經滑車神經眼神經上頜神經視交叉垂體蝶竇向後外經岩上竇、岩下竇等交通2椎管的硬腦膜：顱內緊貼在一起的硬腦膜的雙層，在枕大孔邊緣分開，外層延續成椎管的骨膜，內層構成硬脊膜。兩層之間稱為硬脊膜外腔，內含疏鬆結締組織、脂肪組織及椎內靜脈叢。硬脊膜腔包繞馬尾後終止於第二骶椎水準，延續成硬脊膜性終絲，附著於尾骨骨膜成為纖維性尾骨韌帶。3眼眶部的硬腦膜：硬腦膜的兩層在眼眶內分隔開，延續為沿著神經管的硬膜。外層成為骨膜覆蓋骨性眼眶，內層與視神經內膜、蛛網膜和眶周蛛網膜下腔一起包裹視神經。眶周蛛網膜下腔與大腦相通。4硬腦膜的血液供應：動脈：管徑較粗，同時供應硬腦膜及顱骨

腦膜中動脈：最粗大，來源於頸外動脈的上頜動脈，延伸至顱骨的整個外側凸面。

腦膜前動脈：來源於眼動脈的篩前動脈，供應額部硬腦膜的中部以及大腦鐮的額部。

腦膜後動脈：供應後顱窩的硬腦膜。5神經支配：小腦幕以上的硬腦膜由三叉神經分支支配，幕下硬腦膜由上頸段脊神經分支和迷走神經支配。硬腦膜的神經部分為有髓鞘纖維，部分為無髓鞘纖維。終末結構對牽張刺激敏感，尤其是伴隨動脈的感覺神經纖維對疼痛更敏感。6硬腦膜強化的影像學基礎：由於蛛網膜與硬腦膜內層緊貼,在影像學上無法將二者區分,故在影像學上根據腦膜強化的部位,把腦膜強化分為“硬腦膜-蛛網膜強化”和“軟腦膜-蛛網膜下腔強化”。硬腦膜-蛛網膜強化表現為沿顱骨內側面呈彎曲狀、連續、線型增厚樣強化,此強化不伸入腦溝,常累及大腦鐮和小腦幕;軟腦膜-蛛網膜下腔強化表現為軟腦膜或蛛網膜下腔彌漫性強化,這種強化沿腦表面分佈,且伸入腦溝,異常的腦膜強化是否伸入腦溝是區分上述2種強化的可靠徵象。

從腦膜強化的形式來看,正常腦膜可出現線型強化,但不會出現結節型或混合型強化。正常人的腦膜強化，認為正常腦膜強化的長度應<3cm，強化的範圍應<50%。可導致硬腦膜強化的疾病1感染性或炎症性疾病；2腦膜癌病；3低顱壓綜合症；4亞急性蛛網膜下腔出血。感染性或炎症性疾病肥厚性硬腦膜炎（HypertrophicPachymeningitis）是一種少見的中樞神經系統慢性無菌性炎性疾病,其特點是硬腦膜和(或)硬脊膜的纖維性增生,引起神經系統進行性損害。臨床常見慢性頭痛和多顱神經麻痹，對一些病因不明確的增生性硬腦膜炎,稱之為特發性肥厚性硬腦膜炎(IdiopathicHypertrophicPachymeningitis),可以引起整個顱內硬腦膜彌散性或局灶性損害,通常影響到大腦鐮、小腦幕、鞍旁和海綿竇。根據其病因分為繼發性和特發性兩大類。繼發性常繼發於一些感染性疾病,如各種中耳乳突炎、惡性外耳道炎和鼻竇炎。患者可因多種細菌和黴毒的感染引起。病原菌可經顱骨骨折、中耳炎、鼻竇炎等疾病感染硬腦膜。病原菌可經硬腦膜活檢或細菌培養證實,如結核桿菌、銅綠假單胞菌、痤瘡丙酸桿菌、黃麴黴菌等。但並非所有的繼發性均能得到細菌學檢查證實。臨床表現（1）頭痛：最常見的症狀，多為持續性，頭痛可為唯一症狀，常為枕部或全頭鈍痛。原因：硬腦膜慢性炎性刺激，肥厚的硬腦膜壓迫靜脈竇及影響靜脈回流導致顱內壓輕度增高。（2）多腦神經病變：

常見為視神經、動眼神經及外展神經，故患者多先出現眼部症狀，如複視、視力進行性減退甚至失明。其次為三叉神經、面神經及聽神經。引起腦神經損害的原因主要是肥厚的硬腦膜導致膜下行走的腦神經直接受壓及腦神經出顱孔處變窄或形成包裹、局部缺血有關。（3）小腦性共濟失調：由於小腦幕肥厚壓迫腦橋小腦腳部所致。（4）癲癇、意識障礙、精神異常等：

硬腦膜明顯肥厚引起腦組織受壓。若局部硬腦膜明顯肥厚，引起腦實質受壓，還可出現局灶神經科體征如單癱、偏癱。（5）其他：少數病例可出現低顱內壓，可能與下丘腦功能紊亂、矢狀竇和蛛網膜顆粒吸收亢進有關。繼發靜脈竇血栓形成。CT：CT平掃即可見到小腦幕、大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜呈高密度，可伴鈣化，並有增強效應。但大腦鐮、小腦幕高密度影易誤診為蛛網膜下腔出血或上矢狀竇血栓形成而延誤治療。影像學改變MRI：（1）顱底區、天幕及大腦鐮多部位硬腦膜受累，呈條帶狀或斑塊狀增厚；（2）增強後主要表現為沿顱頂或顱底之顱板下方以及小腦幕、大腦鐮分佈的硬腦膜局部或彌散性強化，肥厚的硬腦膜T1WI

陽呈等、略低信號，T2WI

呈明顯低信號，強化影與纖維組織的增生及炎性反應有關。若為局部硬腦膜肥厚，有時可出現硬膜脊及病灶周圍腦組織水腫。局部病灶多位於小腦幕、雙側額部硬腦膜、大腦鐮等處，而顱底硬腦膜局部肥厚並不多見。（3）部分患者在鄰近的腦白質有長T1長T2

的局部病灶；（4）同側副鼻竇炎或乳突炎的存在對探討本病的致病因素可能有幫助；（5）糖皮質激素治療後，MRI復查，見病變硬腦膜變薄，範圍縮小，強化減輕，鄰近腦白質病灶範圍縮小或完全消失；（6）MRI顯示視神經孔區、中顱窩、天幕或岩尖區硬膜受累。診斷：確診需病理結果，特發性肥厚性硬腦膜炎的組織病理學表現為硬腦膜纖維組織明顯增生。呈同心圓排列，可見玻璃樣變或乾酪樣壞死。同時伴以淋巴細胞、漿細胞和纖維母細胞為主的炎性細胞浸潤，若存在肉芽腫或血管炎則為其組織病理學的特徵性表現治療：1.繼發性HP

：應結合病原學檢查及藥物敏感試驗結果選擇用藥，如黃麴黴菌感染可選用依曲康唑、二性黴素B或氟康唑治療；結核感染須抗結核治療；其他細菌感染選用相應的抗生素等。若懷疑某種細菌感染，但無病原學檢查依據，也可試驗性治療。2.特發性HP

：可用皮質類固醇激素及免疫抑制劑治療。皮質類固醇激素常選用甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松衝擊治療後逐漸減量。採用大劑量激素衝擊後輔以長時間的免疫抑制劑治療可取得滿意的臨床療效及影像學改善。其他選擇：環磷醯胺、甲氨蝶呤等，但副作用較明顯。

有報導小劑量甲氨嘌呤每週1次皮下注射，連續6個月，不良反應較小，患者臨床症狀，完全緩解，觀察1年未復發。

有人認為皮質類固醇治療雖然有效，但易復發，且容易形成依賴。經過採用大劑量激素衝擊治療後輔以長時間的免疫抑制劑治療，則取得滿意的臨床及影像學效果。轉歸持續緩解，非皮質類固醇依賴性復發，皮質類固醇依賴性復發。手術治療硬腦膜局部或彌漫性肥厚明顯，且已出現腦實質或神經受壓症狀，多需手術治療。手術採用不同部位的顱骨切開減壓術，如視神經受損可行視神經減壓術，同時切除局灶性增厚的硬腦膜。臨床病例1.青少年男性，慢性病程，進行性加重。2.患者4個多月前無明顯誘因自覺右耳內間斷耳鳴，聽力下降，視物成雙；3日後出現頭痛，雙額顳部脹痛，伴噁心、嘔吐，為胃內容物，不伴發熱、視物旋轉、走路不穩。曾在哈醫大住院治療，診斷“右慢性化膿性中耳炎並顱內感染”，行右中耳炎根治術，術後診斷：右耳骨瘍型中耳炎，給予抗感染治療，好轉出院。頭痛消失，耳鳴好轉，聽力下降無好轉。1周前再次出現頭痛，伴噁心嘔吐。

3查體：神清語利，雙瞳等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏，眼動充分，無眼震。面部感覺正常，額紋、面紋對稱，右耳聽力粗測下降，骨導>氣導，左耳聽力粗測正常，氣導>骨導，Weber試驗居中，雙側軟齶上抬略差，雙側咽反射存在。四肢肌張力對稱適中，四肢肌力5級，左下肢腱反射活躍，雙側Rossolimo征陽性，左側Hoffoman征陽性，雙側巴氏征陰性。深淺感覺正常，右耳乳突處3cm長術後斑痕，另可觸及質軟、黃豆粒大小、無壓痛、無紅腫、活動度好的小結節。

3輔助檢查：頭核磁：右顳枕、右側小腦幕上、右側小腦可見斑片狀、條索狀混雜信號，邊界欠清，右側腦室、第四腦室受壓變形，中線結構居中，右側乳突可見長T1T2信號。右側小腦、右顳枕、右側後顱窩硬膜、小腦幕、右側乳突、右顳硬膜可見明顯強化影。診斷：局限性肥厚性硬腦膜炎腦膜癌病

（MeningealCarcinomatosisMC）是腫瘤細胞轉移浸潤腦膜及蛛網膜下腔的一種惡性疾病，隨著臨床檢查水準的提高以及治療方法的改進,使得MC的發病率呈上升趨勢。概述臨床表現為腦、腦神經和脊髓受損的症狀，為中樞神經系統轉移瘤的一種特殊分佈類型，而顱內並無腫塊形成，為全身腫瘤的遲發性神經系統表現，是惡性腫瘤致死的重要原因之一。其發生率為3-5%。概述在實體腫瘤患者中其發生率為1-5％；在白血病和淋巴瘤患者中發生率5-15％；在原發性腦腫瘤患者中發生率為l-2％；1-7％的患者找不到腫瘤原發灶；

解剖發現有神經系統受累症狀和體征並被證實有腦膜受累證據的癌症患者發生率達19％。概述1870年Eberth從肺癌的屍檢病例中發現癌細胞選擇性地侵犯軟腦膜，其早期臨床表現類似腦膜炎但病理解剖並無炎症，而是癌細胞浸潤，稱之為癌性腦膜炎。1912年Bearman稱之為腦膜癌病MC的原發灶多為實體瘤以腺癌居多。概述一般認為MC的原發灶按發生率的高低依次為：胃癌或肺癌、乳腺癌、惡性淋巴瘤惡性黑色素瘤、胰腺癌等，也有不少白血病引起的MC。MC可發生於原發灶確診以前，有些病例死後屍檢才找到其原發灶或根本不知道原發灶在何處。發病機制癌瘤彌漫性轉移至腦及脊部蛛網膜下腔的途徑，據文獻報導有6種：①血源轉移到脈絡膜血管而達蛛網膜下隙；②血源轉移到軟腦膜血管而達蛛網膜下隙；③沿神經周圍淋巴管及鞘逆行播散；④轉移到Batson’s靜脈而達腦脊膜下腔；⑤沿血管周圍淋巴管向心性擴展；⑥先轉移到顱骨、脊椎骨再侵犯腦膜。病理肉眼：腦部腫脹，軟腦膜彌漫性增厚混濁，蛛網膜下腔可以看到黃色滲出物，以大腦外側裂、腦底池腦橋小腦腳脊髓和脊神經根的背側以及馬尾處為著。在腦底部可呈肉芽腫樣外觀，在腦橋小腦腳和馬尾部通常形成結節狀的瘤體使神經纖維互相黏連。病理鏡下可見到軟腦膜被大量的腫瘤細胞浸潤並沿著腦膜血管向腦實質伸展腫瘤細胞多呈單層的排列或腺管樣結構並有沿皮質表面生長的趨勢。腦和脊神經周圍往往包繞著大量腫瘤細胞，但很少沿周圍神經侵犯到腦實質內。還可見到由腫瘤細胞刺激引起不同程度的成纖維細胞增生和血管反應，並可見血管周圍和腫瘤周圍散在淋巴細胞、漿細胞浸潤，很少見到急性炎症反應。在鏡下可見腦膜增厚，在腦膜處有呈腺管樣排列或聚集成團的腫瘤細胞。癌細胞大小形態不規則，並可見瘤巨細胞。有的瘤細胞沿V-R腔侵入腦實質內或血管周圍，以大腦外側裂及腦底部癌細胞浸潤為重，小腦、腦幹等處的腦膜也可見轉移的癌細胞。臨床表現1.好發於中老年，性別差異不明顯。2.多呈亞急性起病，臨床進展快。3.主要表現為腦、腦神經、脊神經根受損三組症狀。50%患者的首發症狀為腦部病變、腦膜刺激征、精神症狀、癲癇發作等；12對腦神經均可受損，但以第Ⅱ-Ⅷ對腦神經受損最為常見，脊神經症狀常見有腰骶部疼痛向雙下肢放射、四肢無力伴感覺異常、癱瘓、腱反射減弱或消失、大小便失禁等。有的患者表現為Fisher綜合征。臨床表現4.常見於惡性腫瘤晚期，較少在原發腫瘤診斷同時出現；5.33-75%病人合併腦（脊髓）實質轉移。實驗室檢查CSF壓力升高，程度不等。常規生化少數正常，多數異常。細胞數多在100×106/L以內，蛋白含量輕、中度升高，氯化物及葡萄糖多降低。單核細胞比例增高占60%，淋巴細胞比例增高和嗜中性粒細胞比例增高為主的混合性細胞反應各占20%。CSF腦脊液細胞學檢查可見惡性腫瘤細胞，光鏡下腫瘤細胞多數呈散在分佈，小部分呈簇排列，大小形態各異，小如淋巴細胞，大者為淋巴細胞的2～5倍；核圓形或卵圓形，多偏位，核分裂活躍有的出現雙核或三核，核仁大而明顯多為2個，核染色質粗，核漿比例大於正常胞質嗜鹼性。腺癌細胞胞質內含有大量黏液空泡或形成印戒樣細胞。CSF免疫細胞化學檢查：癌胚抗原(eareinoembryonicantigen，CEA)CEA是一種分子量為180KDa的糖蛋白。在妊娠第8周胎兒的腸、肝、胰腺中開始產生，到20周停止生成。當發生腫瘤時可重新表達，廣泛分佈在各種上皮性腫瘤，絕大多數消化道(結腸、胃、胰腺、膽囊)腺癌、肺腺癌、乳腺癌、子宮體腺癌、卵巢癌呈陽性反應。上皮膜抗原(epithelial

membraneantigen，EMA)EMA是從人乳脂小球膜上分離的糖蛋白的總稱，EMA免疫細胞化學定位主要在細胞膜上，EMA廣泛分佈於各種類型的正常上皮。腫瘤性上皮含量常增加，特別是在分化差和末分化的上皮腫瘤也常常能檢出。CEA和EMA優勢：(1)可以區分反應性軟腦膜間皮細胞：

軟腦膜間皮細胞不表達EMA和CEA，所以檢查結果呈陰性，只要觀察到細胞膜或細胞漿呈陽性表達，即可作出陽性判斷，而不必觀察細胞核漿比例及細胞的異形性，就可對普通CSF細胞學檢查時不能肯定的腫瘤細胞作出鑒別。(2)可以區分出反應性炎性細胞：CSF中的中性粒細胞有時可表達少量CEA，但不表達EMA，故中性粒細胞或表現為CEA抗體弱陽性，而EMA抗體陰性，所以不會引起混淆。免疫螢光細胞化學技術和鐳射掃描共聚焦顯微鏡檢測技術：螢光原位雜交可以對螢光標記的腫瘤細胞進行計數和基因結構變異進行定位，這些技術要比CSF細胞學檢查更敏感，特別適用於液態腫瘤(如自血病和淋巴瘤)。其他輔助檢查：1.EEG呈廣泛彌漫性慢波改變。2.腦CT及MRI平掃多正常或輕度交通性腦積水，增強可見腦溝、腦池內線條狀強化影。Watanabe提出MC的MRI強化分為4型：

完全型軟腦膜癌病；

硬腦膜癌病；

脊髓軟脊膜型；

單純腦積水型。診斷凡中年以上，有惡性腫瘤病史，出現了腦症狀、腦神經和(或)脊神經損害症狀，而腦CT、MRI又未見顱內占位性病變，應首先考慮本病。腦脊液細胞學檢查對MC有早期確診價值特別是對那些原發病灶未明者可能是惟一有效的診斷方法。但細胞學檢查並非首次都能發現腫瘤細胞，故對臨床高度懷疑MC者需反復多次做腦脊液細胞學檢查以提高陽性率。預後：一般來說，腫瘤轉移至腦膜屬惡性腫瘤晚期，預後差。大量研究資料證實，未經治療的MC患者症狀不能自行緩解，病程是不可逆的。但適當的治療可延長生存期，減少或穩定神經系統症狀和體征。臨床病例1女性，52歲，主因“頭痛8月，視物不清4月，加重10天”於2006年5月9日收入院。2查體：神清語利，雙瞳孔等大等圓，直徑4mm，對光反應存在；眼動正常；右眼完全失明，左眼有光感；雙眼視乳頭水腫，發白，周邊有滲血，靜脈充盈；鼻唇溝對稱，伸舌居中。四肢肌力5級，肌張力及腱反射對稱正常，雙側病理征陰性。頸強2橫指，克氏征、布氏征陰性。

3輔助檢查：頭核磁：雙頂硬膜下、頭皮下多發占位病變，腦膜強化明顯。肺部CT：右上肺占位性病變：新生物可能性大。

診斷：肺癌腦膜轉移低顱壓綜合症

（IntracranialHypotensionSyndromeIHS）病因：自發性IHS(1)腦脊液生成減少。(2)腦脊液吸收過快。(3)腦脊液外漏。繼發性IHS(1)顱腦外傷後(2)硬膜外腔穿刺或腰椎穿刺術後(3)低血壓、胰島素治療及電休克治療病理顱壓組成：腦組織、腦脊液流量、血流量顱壓↓→腦血流量↑→硬腦膜充血水腫→硬腦膜纖維化樣增厚病理腦膜表面正常表面深部可見明顯的蛛網膜和硬腦膜纖維化，伴有許多擴張的薄壁血管無感染及腫瘤性改變臨床表現嚴重頭痛（以直立性為主，可以是持續性、搏動性，甚至出現頸項強直）①顱內疼痛敏感結構被壓在高低不平的顱底骨上．這些敏感結構包括腦底部的硬腦膜動脈、靜脈和神經等，還可影響到第5、9、10對顱神經而產生疼痛；②斜坡的基底靜脈叢及相通的靜脈和靜脈竇受壓，③顱頂部靜脈和顱內其他結構受牽拉．從而產生頭痛。頭痛位於顳枕部，有時波及全頭或向肩、項部放射，立位時出現或加重．臥位時減輕或消失。其他症狀：腦幹腹部受壓，影響前庭神經和耳蝸神經，出現噁心