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血管外皮細胞瘤顱內原發性血管外皮細胞瘤(HPC)少見,既往將其歸於腦膜瘤,但後來研究表明,它並不是來源於腦膜上皮細胞,而是來源於腦膜間質毛細血管的外皮細胞。1993年WHO中樞神經系統腫瘤分類將其歸於腦膜間質,非腦膜上皮細胞腫瘤。顱內血管外皮細胞瘤多為單發病變。臨床上可見於任何年齡,但以中年多見,平均年齡為45歲。男性多於女性。病程長短不一,數月到數年,通常較腦膜瘤病程短。HPC好發於顱底、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕等硬腦膜或靜脈竇附近。腫瘤多呈分葉狀或不規則形,少數呈橢圓形或扁圓形。多數具有腦外腫瘤特點,與腦膜或大腦鐮和小腦幕可有廣基底連接,多數與腦膜以窄基底連接,後者可能由於腫瘤生長時間短而又生長體積較大。影像表現CT:平掃稍高或等密度,多數界清,腫瘤囊變壞死較常見,但一般沒有鈣化。腫瘤鄰近顱骨引起骨質破壞。增強掃描均質明顯強化;若有囊變壞死可不均質。部分病例可見腦膜尾征。MR:T1WI等信號,T2WI稍高或等信號。腫瘤周圍水腫較輕微或無水腫。血管外皮細胞瘤與腦膜瘤鑒別:腦膜瘤中年女性多見,HPC以年輕男性多見。典型腦膜瘤呈圓形、橢圓形或扁圓形,分葉少見;HPC多呈不規則分葉狀。腦膜瘤可鈣化;HPC通常不鈣化。所以類似腦膜瘤表現的顱內腫瘤有鈣化應考慮腦膜瘤。腦膜瘤引起顱骨改變為增生硬化;HPC鄰近骨質多為破壞性改變。腦膜瘤易見腦膜尾征,多以寬基底與腦膜相連;HPC腦膜尾征相對較少、近半數與腦膜呈窄基底相連。增強掃描HPC強化程度和強化持續時間均較腦膜瘤更顯著,瘤內更易見血管流空信號,這與HPC內有大量血管、血供(同時接受來自頸內、外動脈供血)。DWI:腦膜瘤較HPC在DWI上更易呈高或略高信號。由於HPC壞死囊變多見,水分子擴散自由度高,且內部含有相對更豐富血管,故DWI多為等低信號或混雜信號。腦膜瘤細胞以緊密排列的漩渦狀生長形態存在,少有壞死,致使水分子擴散自由度降低,多表現為等或高信號。小結年輕男性好發不規則分葉,有明顯占位效應,腦外病變多數與腦膜呈窄基底連接,也可寬基底多囊
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