【头颈】随访病例颅底软骨肉瘤课件

顱底軟骨肉瘤顱底軟骨肉瘤

顱底軟骨肉瘤是一種生長緩慢，具有侵襲性的低級別惡性腫瘤，好發於顱底軟骨結合處。顱底軟骨肉瘤的好發部位與胚胎發育基礎相關。顱骨的骨化分為骨膜內化骨、軟骨內化骨。骨膜內化骨：額骨垂直部、頂骨、顳骨、枕骨鱗部等顱蓋骨；軟骨內化骨：額骨水準部、篩骨篩板、蝶骨、岩骨、枕骨大部；

顱底軟骨肉瘤多起源於顱底骨縫連接處軟骨，如蝶岩、岩枕和蝶枕軟骨結合處，有累及斜坡側面，偏離中線的傾向。臨床表現顱神經受壓症狀，最常見的複視。頭痛也是常見症狀。與腫瘤發生部位多位於鞍旁有關。MR信號T1WI呈低、中等信號，T2WI為不均勻高信號，其中混雜散在不規則低信號或更高信號區。低信號區：鈣化高信號區：軟骨基質的液化壞死、囊變及少許出血腫瘤增強後呈顯著不均勻強化，延遲強化。顱底軟骨肉瘤的幾個特徵1、鈣化

鈣化是軟骨源性腫瘤重要的影像特徵

CT表現為形態不一的鈣化，包括顆粒狀、結節狀及片絮狀；MRIT2WI呈現形態不一的低信號區2、骨質破壞軟骨肉瘤大部分呈溶骨性骨質破壞，破壞邊界不清晰3、增強掃描（1）漸進性強化，於延遲期強化更明顯（與瘤內腫瘤細胞少，血供差且含有大量粘液基質，黏蛋白有吸附聚積Gd-DTPA分子等作用有關）（2）增強掃描呈“花環”、“蜂窩”樣改變。（軟骨基質被多發含血管的纖維束帶分隔，軟骨細胞及粘液成分多集中周邊區域，腫瘤中心以鈣化及壞死囊變區為主）Case男，47歲，視物雙影2年餘鑒別診斷（一）脊索瘤好發部位：斜坡、骶骨。病理上為分葉狀柔軟膠凍狀腫塊。

T2WI顯著高信號是脊索瘤的特徵，也反映了脊索瘤的組織學特性，腫瘤組織主要由長T2弛豫時間的黏液間質和分泌黏液的液滴狀瘤細胞構成。脊索瘤VS軟骨肉瘤大多發生於中線，易引起顱底骨質破壞，累及枕骨斜坡為主，顱底軟骨肉瘤偏中線居一側多見腫瘤內部可見殘留骨脊而非鈣化，軟骨肉瘤鈣化較脊索瘤常見特別是位於鞍旁的脊索瘤與軟骨肉瘤鑒別困難，須通過病理檢查及免疫組化加以區別鑒別診斷（二）腦膜瘤中年女性多見T1WI及T2WI均為中等信號多以寬基底與顱骨相鄰，增強明顯均勻強化，可見特徵性“腦膜尾征”鈣化呈散在沙粒樣，鄰近骨質增生改變Case女，60歲，發作性眩暈3年鑒別診斷（三）侵襲性垂體瘤正常垂體看不見束腰征侵襲性垂體瘤包繞頸內動脈，但不引起頸內動脈的移位和狹窄，此特徵可與腦膜瘤鑒別，後者包繞並推移頸內動脈常引起頸內動脈移位和狹窄。Case女，56y，視物不清10餘年，加重3個月鑒別診斷（四）鞍旁神經鞘瘤起源於第Ⅲ、Ⅳ、V1、V2和Ⅵ對顱神經，常累及第V對顱神經。騎跨於中後顱窩之間呈啞鈴狀是三叉神經鞘瘤典型的形態特徵易囊變顳骨岩尖可有骨質吸收。Case男，44歲，左耳聽力下降1個月鑒別診斷（五）膽脂瘤最常見於橋小腦角區，鞍旁次之。為分葉狀或不規則形，呈塑形或填充式向鞍內及橋小腦角生長，有包繞或在正常神經結構中緩慢生長的趨勢。（見縫就鑽）DWI高信號是特徵性改變。增強後大多未見強化，少數部分囊壁見強化男，51歲顱底軟骨肉瘤-小結1、好發於顱底軟骨結合處2、T1WI：等、低信號，T2WI混雜高信號（低信號—鈣化，高信號—軟骨基質囊變）3、CT可見多發顆粒狀、片絮狀鈣化，可見溶骨性骨質破壞4、增強掃描呈“花環樣”、“蜂窩樣”改變，漸進性強化。參考文獻1、張水興，郭建東，《顱底軟骨肉瘤與軟骨瘤影像徵象對照分析》，臨床放射學雜誌，2013年第32卷第8期2、塗建華，王鋼，《顱底軟骨肉瘤的CT和MR診斷》，臨床放射學雜誌，2003年第22卷第7期3、彭澤峰，夏宇，《顱底軟骨肉瘤CT、MR與病理表現》，中國醫學影像