【头颈】胼胝体病变课件

胼胝體病變

CorpusCallosumDisease胼胝體解剖胼胝體位於大腦半球縱裂的底部連接左右兩側大腦半球的橫行神經纖維束，神經纖維在兩半球中間形成弧形板前方彎曲部為膝部，膝向下彎曲變簿稱嘴部，中間為體部，其後端為壓部組成胼胝體的纖維向兩半球內部的前、後、左、右輻射，連系額、頂、枕、顳葉胼胝體功能兩半球的聯合區，分別發揮左右半球相關各區的聯合功能，負責溝通兩半球的資訊。如果將胼胝體切斷，大腦兩半球被分割開來，各半球的功能陷入孤立，缺少相應的合作，在行為上會失去統合作用。胼胝體的血供特點胼胝體前4／5由大腦前動脈、前交通動脈、胼周動脈供血後1／5由大腦後動脈、後脈絡膜動脈供血由於血供豐富，胼胝體梗死臨床上相對少見胼胝體的穿支動脈本身細小，而且多與其發出動脈垂直，因此血栓栓子不易堵塞胼胝體血供大腦前動脈的分支中央內側動脈發出4～10支，經前穿質入腦，供應胼胝體膝部、穹窿、嗅三角、嗅紋、視前區、丘腦前下部、中隔，前聯合、紋狀體的下麵也有中央內側動脈發自前交通動脈體部由胼周動脈發出的胼胝體中動脈供應大腦後動脈和後脈絡膜動脈供應胼胝體壓部和枕葉胼胝體梗死胼胝體梗死發病率為2％—5％Giroud報導胼胝體梗死的兩個經典的症狀(1)胼胝體離斷綜合征：失用、失寫、觸覺命名不能、異手綜合征等；(2)額葉型步態障礙：額葉性運動困難、步基寬、小步移動、無上肢擺動等胼胝體綜合征胼胝體病變可出現失連接現象，亦稱胼胝體綜合征，臨床包括：左側意向性運動性失用、失寫、觸覺性命名不能、失讀、異手綜合征、左側視覺性命名不能、左側聽覺喪失性失讀（意向運動失用症：由於左緣上回或左運動區的病變產生的綜合性感覺缺失，使患者失去對複雜精巧動作的正確觀念，使執行複雜動作時失去次序）胼胝體各部分損害的特點胼胝體膝部的損害：左手意念性失用、左手失寫、左手觸覺性命名障礙、左側異手綜合症。胼胝體膝部和穹窿的梗死，可產生順行性遺忘。穹窿在人類記憶中起重要作用，連接海馬與其它記憶結構(前丘腦、中縫核、乳頭體)，一旦與海馬失連接可導致記憶缺陷，非常類似海馬損害。胼胝體中部受損，可出現失用症、精細運動障礙、共濟失調等症狀。胼胝體壓部梗死可使進入右側大腦半球的視覺資訊不能到達左半球言語區而產生視覺性失命名或失讀。

異手綜合征

（alienhandsyndrome

AHS

）Brion和Jedynak1972年報道1例腦瘤患者，由於胼胝體受損導致對自己肢體的陌生感，首次提出AHS的診斷一側上肢或手不自主地、不能控制的、無目的性運動，伴有患者對自己受累的肢體的陌生感和擬人格化異手綜合征前型或運動型AHS：肼胝體前部、額葉輔助運動區、扣帶回前部、前額葉內側皮質病變引起的AHS後型或感覺型AHS：右大腦後動脈阻塞造成的右側胼胝體壓部、海馬、下顳葉、丘腦、頂枕區的病變引起的AHS前型AHS一般出現在非優勢手，典型的症狀是持續的摸索行為、強迫性操作工具、雙手交互拮抗、限制正常肢體的行動後型AHS則表現為同側偏盲，偏身感覺障礙，視覺性共濟失調，模仿行為，患者有自己肢體的漂浮感(亦累及非優勢手)，常發現自己的患肢有位置的變化，好像有人移動過，肢體的陌生感，自體失認，但較少出現肢體的拮抗。異手綜合征鑒別AHS患者對自己患肢的陌生感、自我排斥需要與視覺性失認鑒別。視覺性失認，是可以通過聽覺和觸覺來糾正的，而AHS患者則不能需與體像障礙中的身體部位失認症和偏癱漠視加以區別，前者可以出現對自己的某處有陌生感，但對陌生部位不具有敵意，沒有攻擊行為，病變部位多在右側半球的頂葉臨近角回。後者否認自己有偏癱，對自己的偏癱不關心，不在意，也沒有對受累肢體的敵意和雙手的交互的矛盾動作，受累部位可以是位於右側頂葉、島葉、額葉腹側。異手綜合征

胼胝體出血胼胝體的纖維在中線上越邊後，進入半球，形成側腦室頂的大部且與蛛網膜下腔相鄰，故胼胝體出血極易破入蛛網膜下腔和腦室，臨床表現亦酷似蛛網膜下腔出血或原發性腦室出血。胼胝體出血出血原因主要胼胝體動靜脈畸形動脈瘤高血壓血管破裂胼胝體出血典型的胼胝體出血可出現持續精神症狀、失用、定向力、計算力障礙等症狀胼胝體出血特別是前部受損患者出現發作性植物神經障礙的表現如發作性心動過速、大汗淋漓等症狀動靜脈型血管畸形腦室出血胼胝體脫髓鞘原發性胼胝體變性：酒精中毒、營養不良多發性硬化中毒：一氧化碳、毒品、左旋咪唑（驅蟲藥）胼胝體進行性變性

(Marchiafave–Bignami氏綜合征)

1、又稱原發性胼胝體變性

(marchiafava

bignamidisease，MBD)

2、罕見脫髓鞘性病變3、致病原因不明，常見於慢性酒精中毒患者4、病因病理病機最初認為本病是義大利紅酒引起的胼胝體脫髓鞘，後又見非酒精中毒引起的類似疾病。5、可能由血腦屏障以及神經細胞膜改變等繼發的通透性改變引起。6、有人認為可能與長期大量酗酒、酒精性營養不良，長期處於低血納狀態有關。臨床表現主要表現為進行性癡呆和昏睡。酒精中毒酒精中毒導致胼胝體變性酒精中毒導致胼胝體變性酒精中毒導致胼胝體變性多發性硬化多發性硬化多發性硬化一氧化碳中毒胼胝體發育不良胼胝體發育不全可分為胼胝體完全缺如、胼胝體壓部萎縮、併發其他發育異常。後者最常見的是合併胼胝體脂肪瘤，其次是縱裂蛛網膜囊腫、透明隔缺如、腦膜膨出等，此外還見於部分遺傳性疾病，如遺傳性痙攣性截癱、Dandy—Walker綜合征等。胼胝體發育不良臨床表現主要有發育遲緩、運動障礙、智力障礙及癲癇，部分病人可有視力減低、語言障礙、情感和行為異常等。胼胝體發育不良胼胝體發育不良胼胝體發育不良胼胝體發育不良腫瘤胼胝體腫瘤以星形細胞瘤最多見，其次為淋巴瘤、轉移瘤胼胝體脂肪瘤多形性惡性膠質瘤原發性中樞神經系統淋巴瘤原發性中樞神經系統淋巴瘤-強化毛細胞性星形細胞瘤毛細胞性星形細胞瘤毛細胞性星形細胞瘤Susac綜合征胼胝體微血管病，全稱為視網膜病、腦病和耳聾相關性微血管病典型表現包括急性腦病、視網膜動脈分支閉塞和聽力喪失其病程具有自限性，一般為2～4年，穩定後可遺留不同程度的認知功能障礙、視力障礙和聽力障礙其病灶多見於胼胝體、腦室周圍和皮質下白質，多為彌散性小灶性損害，也可出現後顱窩白質、基底節和丘腦損害胼胝體損傷外傷使顱腦產生旋轉加速度和／或角加速度，使腦組織內發生剪力作用，導致神經軸索和小血管的損傷，而灰、白質交界處，胼胝體及腦幹上端是剪應力作用下的易損區。外傷後早期外傷後出血ADTomaiuolo等研究證實AD患者的胼胝體膝部、壓部出現局限性萎縮，認為這是AD病程的指標之一遺傳性痙攣性共濟失調該病可以累及胼胝體，頭MRI表現小腦萎縮、皮質萎縮、白質腦病、胼胝體變薄邊緣葉腦炎進行性多灶性白質腦病急性播散性腦脊髓炎腦積水胼胝體囊性變減肥藥引發一過性胼胝體損傷誘發的“萬