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病例討論

病例一女性，69歲病例一女性，69歲頭暈2年

病例二

女性，61歲臨床表現顱內RDD好發於40~50歲中年男性。中樞神經系統RDD多伴發熱、頭痛、噁心、嘔吐等症狀起病，可伴有癲癇、視力下降及其他局灶性症狀和體征。實驗室檢查紅細胞沉降率（ESR）升高，中性粒細胞升高，異常球蛋白增多等。

病例三

男性，47歲影像表現顱內RDD多累及硬腦膜及其相關結構，可單發或多發。好發於大腦凸面、鞍區、中顱凹、矢狀竇旁及其海綿竇旁等硬腦膜，大部分病變都有腦膜附著，而顱骨和腦實質侵犯非常少見。CT平掃呈稍高密度MRIT1WI呈等信號，T2WI呈低信號，DWI呈低信號，增強明顯均勻強化。以上三個病例均考慮為腦室黃色肉芽腫

病例四

男性62歲

竇組織細胞增生伴巨淋巴結病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathySHML），該病可同時累及淋巴結及結外不同部位，大多發生於淋巴結內，可單獨發生於淋巴結外而不伴淋巴結腫大（結外型，即常稱為Rosai-Dorfman

Disease,RDD）。

原發性中樞神經系統的RDD非常罕見

病例五

男性，50歲病例六

男性，7歲病例七

男性，10歲

以上三個病例均考慮腦室脈膜叢囊腫黃色肉芽腫概述體表：皮膚，有時侵犯皮膚以外的器官，如肺、眼部及腹膜後。含水腔道：腦室、腎盂、膽囊、膀胱。腦室黃色肉芽腫，女性多見，一般發病年齡在50歲以上。中樞神經系統黃色肉芽腫在屍檢中很常見，發生率達1.6%--7%，但有症狀的黃色肉芽腫極少見。腦室黃色肉芽腫病理黃色肉芽腫主要由增生的載脂細胞（泡沫細胞）組成，載脂細胞一般是與各種巨細胞、纖維細胞、慢性炎症細胞有關的組織細胞。中樞神經系統內一般是沒有組織細胞的，因此顱內黃色肉芽腫的發生機制尚未明確，目前有三種學說：神經上皮起源論、內胚層起源論、發育性起源論。神經上皮起源論脈絡膜上皮主要為立方形的，但隨著年齡的增長會出現細胞分層改變，細胞的高度減低，其中大多數增生而轉化為鱗狀上皮。當上述增生的細胞胞漿內脂類不斷聚集和變性後，胞漿內空泡數量增加，細胞可以脫屑化而轉變為大而圓的泡沫細胞。脈絡膜上皮細胞還有吞噬能力，可能扮演巨噬細胞而聚積脂類、糖原和含鐵血黃素。腦室黃色肉芽腫影像學表現雙側側腦室三角區最多見。雙側對稱，病灶內常多個小囊性。CT：不容易發現，低密度為主，也可表現為等密度或高密度。MRI：T2WI高信號，T1WI低信號，增強後掃描輕度環形強化，DWI：多為高信號。鑒別診斷1、脈絡叢囊腫：單發，單囊，無強化，DWI

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