【头颈】颅内海绵状血管瘤的影像诊断课件

顱內海綿狀血管瘤的影像診斷文章腦實質海綿狀血管瘤的MRI診斷賈飛鴿許乙凱段剛黃其鎏南方醫科大學南方醫院影像中心中國醫學影像學雜誌2008年9月第16卷第5期腦海綿狀血管瘤的CT和MR特徵劉劍青島市立醫院實用醫技雜誌2008年7月第15卷第21期背景顱內海綿狀血管瘤(cavernoushemangioma,CA)屬腦部先天性血管畸形的一種,屬隱性血管畸形,據統計占所有腦血管畸形的15%。臨床和影像中分為腦內型和腦外型。病因及病理特徵

腦外型CA

起源於海綿竇區的硬腦膜,大體標本呈紫紅色圓形或分葉狀血管團,邊界清楚,無包膜,切面上呈海綿狀。鏡下觀察與腦內CA相同。由於生長在腦外,有一定的生長空間,因此在瘤體生長到足夠大而壓迫鄰近重要組織結構之前,臨床往往無任何症狀,腫瘤向海綿竇內生長可壓迫Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ對腦神經,向前生長可壓迫視神經管,向鞍上池內生長則可壓迫視交叉。病因及病理特徵故臨床多見的症狀為頭痛、一側面部感覺缺失、複視、眼外展障礙和視力下降等,腫瘤突入鞍內壓迫和刺激垂體的增生肥大可引起停經和泌乳等內分泌失調症狀。病因及病理特徵病因及病理特徵

腦內CA是腦血管畸形的一個類型,目前認為非真性腫瘤,是起自腦內毛細血管水準的先天性血管畸形。病因及病理特徵

腦內多發CA已經證實屬不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病,異常基因位於第7對染色體上,具有家族性,通常在20～40歲時出現症狀而被發現。

腦內單發CA可能與遺傳、性激素、血管內皮生長因數和細胞凋亡等有關。病因及病理特徵典型的腦內CA多認為是起自腦內毛細血管水準的血管畸形,由叢狀薄壁的血管竇樣結構組成,管壁由菲薄的內皮細胞和成纖維細胞組成,缺乏彈力纖維和肌層,竇內血流壓力低,流動慢,沒有明顯的供血動脈及引流靜脈,竇腔內常有血栓形成,竇腔間有神經纖維分隔,無正常腦組織。病因及病理特徵由於腦內CA的血管壁薄且缺乏彈性,因而易出血,病灶內有時可見數目不等的片狀出血、鈣化、膠質增生及壞死囊變灶,病灶周圍可見含鐵血黃素沉著或有機化的血塊。病因及病理特徵CA可發現於任何年齡,臨床症狀與病灶部位及瘤體變化有關,常以腦出血為首發症狀,典型表現為癲癇發作、突發性頭痛、進行性神經功能障礙等。臨床分型Zabramski等根據MRI影像特點將腦海綿狀血管瘤分為4型:①Ⅰ型:病灶內含正鐵血紅蛋白的亞急性出血,T1WI呈高信號,T2WI開始呈高信號,隨後逐漸變低,病灶周圍出現低信號圈。臨床分型②Ⅱ型:病灶反復出血和血栓形成,T1WI呈網狀高、低混雜信號,T2WI在網狀高、低混雜信號周圍有低信號圈;③Ⅲ型:病灶伴有慢性出血,T1WI和T2WI均呈等或低信號;臨床分型④Ⅳ型:病灶在T1WI和T2WI呈點狀、局灶性低信號影,梯度回波序列顯示最敏感,病灶經常為多灶性。小病灶需和毛細血管擴張症鑒別,與後者相比,Ⅳ型腦海綿狀血管瘤罕有增強效應。CT和MRI表現

腦內型CA

的CT

表現為一邊緣清楚的圓形或類圓形等至稍高密度或高密度灶,病灶密度可均勻一致,但多數不均勻;伴有出血時,病灶可短時間內增大,新鮮出血時病灶內為均勻一致的高密度,常佔據腫瘤一部分,甚至可佔據全部。CT和MRI表現出血可破入腫瘤周圍腦實質,亦可破入蛛網膜下腔。隨著時間延長,出血灶變為低密度,常伴有鈣化,其程度可輕重不等,嚴重者可全部鈣化形成“腦石”。增強後可表現不強化或周邊輕度強化,病灶強化程度與病灶內血栓形成和鈣化有關。CT和MRI表現

MRI表現主要取決於瘤內出血時間,反復少量出血的形成,瘤巢內游離稀釋正鐵血紅蛋白的存在,使MRI像多數呈短T1、長T2高信號,少數呈等或低信號。CT和MRI表現

再者瘤巢內血栓、纖維組織和鈣化,膠質增生組織存在而使瘤巢信號不均勻,呈高低混雜信號,瘤周含鐵血黃素沉著而形成的環狀低信號。CT和MRI表現

無腦水腫的高信號瘤巢伴其周圍低信號環影是腦內CA最典型的MRI表現,因此MRI是目前確診和隨訪腦內型CA的最佳檢查方法。增強掃描可表現為瘤體輕度增強或不增強。CT和MRI表現

腦外型CA由於顱中窩腦膜的阻隔作用,使得腫瘤僅局限於中顱窩,很難突入前和後顱窩,所以多數情況是向顳葉和鞍內“爬入”性生長。CT和MRI表現

CT表現為位於中顱窩近海綿竇的外大內小橢圓形或啞鈴型病灶,邊緣光整,呈等密度或略高密度,可伴有蝶骨的骨侵蝕;增強後呈均勻或環狀明顯強化。CT和MRI表現

MRI表現為長T1、明顯長T2的底向外的“葫蘆”形腫塊,特別T2信號有時可高於腦脊液信號,很具有特徵,增強後明顯強化。鑒別診斷由於腦內CA病理變化的多樣性,大部分腦內CA病灶有典型的MRI表現(無腦水腫的高信號瘤巢伴其周圍低信號環影),可明確診斷,少數高密度腦內CA主要同高血壓腦出血和腦內腫瘤出血相鑒別。鑒別診斷海綿狀血管瘤伴急性多量出血時,CT平掃表現為均勻高密度影,MRI在T1WI和T2WI均表現為高信號,病灶影像表現以腦內血腫為主,邊界略不清晰,MRI在T2WI看不到典型低信號環,此時難以和其他原因引起的血腫相區別。鑒別診斷

高血壓腦出血一般有原發性高血壓史,好發於老年人,急性發病,血腫在基底節多見。鑒別診斷腦腫瘤出血,常有腫瘤周圍水腫及明顯的占位效應,增強掃描可見腫瘤組織呈不規則團塊狀或環狀強化,如因出血掩蓋原發病灶仍不能鑒別時,建議患者1～2周後復查MRI,觀察病灶周邊有無含鐵血紅素沉著所形成的低信號環,即可明確診斷。鑒別診斷

腦外型CA主要與腦膜瘤及神經鞘瘤相鑒別,海綿狀血管瘤在T1WI像上表現為等或稍高信號,在T2WI像上表現為顯著的高信號。鑒別診斷腦膜瘤一般在T1WI和T2WI像均表現為等信號或稍低信號,腦外型CA為血管畸形相關疾病,增強掃描病灶強化程度高於腦膜瘤,與同層血管影相近。另外腦外型CA被硬腦膜包裹,因此邊緣比腦膜瘤更光滑、銳利,周圍腦組織無水腫徵象。鑒別診斷神經鞘瘤T1WI呈不均勻低信號,T2WI像呈不均勻高信號,壞死、囊變常見,增強掃描表現為囊壁明顯強化,可與腦外型CA相鑒別。T1WI病灶呈點狀高信號,伴有低信號的混雜信號；T2WI桑葚樣高信號,周圍可見低信號環；增強掃描,輕度增強。病例1病例2T1WI病灶呈多發結節狀高信號；T2WI高低混雜信號,周圍低信號環；增強掃描,斑點狀增強。病例3CT平掃雙側側腦室旁見類圓形高密度灶，境界清楚，其內見點狀鈣化，未見水腫及占位徵象；T1WI和T2WI示雙側側腦室旁見大小不等混雜信號，周邊可見環形低信號環。病灶顯示較CT清楚。

病例4

女

31歲