【头颈】颈静脉球瘤课件

頸靜脈球瘤頸靜脈球瘤頸靜脈球瘤（Glomusjugularetumor）定義源於頸靜脈體的化學感受器小體。這些小體由神經、肌肉、血管等組織聚集而成。這些組織成分的增殖形成頸靜脈球瘤。根據病變部位分為：1.病變主要侵犯中耳腔及鼓室，成為鼓室體瘤。2.侵犯頸靜脈體和頸內靜脈，並殃及中耳和乳突區，稱為頸靜脈球體瘤。起源於頸靜脈球及鼓室副神經節的腫瘤。包括鼓室體瘤(發生於鼓室內沿舌咽神經鼓室支或迷走神經耳支走行處的血管外膜小體)和頸靜脈球體瘤(發生於頸靜脈窩感受器小體)。

有些國外學者將頸靜脈球體瘤和鼓室體瘤合稱為顳骨血管球瘤

胚胎來源為神經脊組織的化學感受器細胞，但起源部位及生長路徑不同病理命名：鼓室球瘤頸靜脈球體瘤副神經節瘤非嗜鉻細胞瘤非嗜鉻性副神經節瘤化學感受器瘤血管球瘤和類頸動脈體瘤由於習慣，頸靜脈球體瘤這一名稱仍再沿用。顱外段頸靜脈解剖頸靜脈球的位置頸靜脈球的位置頸靜脈球周圍有什麼頸靜脈球瘤的位置頸靜脈球瘤的位置頸靜脈球瘤的位置富血管性腫瘤，呈球形或結節性生長，供血動脈來自咽升動脈的鼓室下支，並有莖突支後聽動脈、枕動脈、頜內動脈、椎動脈、內聽動脈的分支。頸靜脈球瘤流行病學1945年Rosenwasser首先描述並闡明這一腫瘤的性質1951年Guild將其命名為“頸靜脈球瘤”並沿用至今發生率約為1/130萬，占全身腫瘤的0.03%.頭頸部腫瘤的0.60%，在化學感受器瘤中居第2位女性多見，男女比例為1:2.60~1:10，發病年齡多在41~53歲多為單發，約10%為多發，如雙側球瘤或合併頸動脈體瘤、迷走神經副神經節瘤等頸靜脈球瘤病理特點:病理上是良性，臨床上是惡性。絕大多數屬於良性無分泌性(非功能性)副交感神經節瘤,而分泌型則更少見,臨床上約有1%～4%的頸靜脈球瘤為功能性。可分泌以兒茶酚胺為主的多種神經肽類激素腫瘤一般為良性，生長緩慢，故易漏診及誤診瘤體間質血管豐富，為擴張的薄壁血竇，甚至呈血管瘤樣改變，可不斷增大，故表現為惡性生長方式，易沿血管、神經蔓延並向顱內生長，侵蝕鄰近骨質，壓迫周圍腦組織。團狀或腺泡狀上皮樣細胞是腫瘤的主要細胞，具有或潛在有內分泌功能頸靜脈球瘤glomusjugularetumour：化學感受器瘤，血管纖維組織包裹的瘤細胞形成球形結節。腫瘤來自於頸靜脈球外膜的血管球細胞。副神經節瘤paraganglioma：左圖示腫瘤細胞nse陽性。右圖為梭形的支持細胞及纖維網架s-100染色陽性。頸靜脈球瘤腫瘤分型Fisch分型A型(小型)腫瘤單純局限於鼓室內B型(中型)腫瘤限於鼓室～乳突區，迷路下無骨質受累。C型(大型)腫瘤破壞骨迷路或顳骨岩尖部。

C1型腫瘤侵及頸靜脈孔、頸靜脈球及頸動脈管垂直段

C2型腫瘤破壞骨迷路並侵入頸動脈管垂直段

C3型腫瘤破壞骨迷路和顳骨岩尖部，同時侵入頸動脈管水準段D型(巨大型)腫瘤擴展到顱內

D1型顱內擴展≤2cmD2型顱內擴展>2cmD3型顱內擴展廣泛，無法手術切除。頸靜脈球瘤腫瘤分型及分型Classcock~Jackson二分法

(1)Classcock分型（鼓室體瘤）

I級腫瘤較小，局限於鼓岬，不超過錐隆突;

II級腫瘤完全充滿中耳腔;

III級腫瘤充滿中耳腔，並延伸至乳突;

IV級腫瘤充滿中耳腔，向後延伸至乳突，向外穿過鼓膜充滿外耳道，也可能向前擴展到頸內動脈。

(2)Jackson分型（頸靜脈球體瘤）

I級腫瘤較小，局限於頸靜脈球、中耳、乳突;

II級腫瘤沿內耳道擴展，可能致使顱內受累;

III級腫瘤延伸至岩尖，可能有顱內受累;

IV級腫瘤範圍超過岩尖到達斜坡或顳下窩，可能有顱內侵犯。頸靜脈球瘤臨床表現(1)中耳型:

腫瘤位於鼓室，侵犯外、內耳道及面神經管，主要表現為搏動性耳鳴、聽力下降，且往往為首發症狀，嚴重者可出現傳導性耳聾；晚期可見外耳道出血及腫物，耳鏡檢查鼓膜下方可見紅色團塊，亦可有頭暈、混合性耳聾及患側面癱等症狀。(2)頸靜脈孔型或顱內型:腫瘤位於頸靜脈孔並侵犯顱內。主要表現為頸靜脈孔綜合征，即患側第9~11對腦神經麻痹，患者可有吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、斜方肌和胸鎖乳突肌萎縮等，並可有乳突及下領角腫脹，耳後動脈雜音，眼球震顫、患側肢體共濟失調等；晚期還可能出現顱內壓增高和腦幹受壓症狀。(3)混合型:表現為上述兩型的混合。其中，搏動性耳鳴和聽力下降是最常見的症狀。

功能性頸靜脈球瘤患者可出現陣發性或持續性高血壓，且血壓波動大，甚至是高血壓危象和低血壓休克的交替，並可伴頭痛、多汗、心悸、面色蒼白、代謝紊亂等交感神經興奮表現。頸靜脈球瘤影像學檢查CT

特徵表現為頸靜脈窩擴大，邊緣骨質呈蟲蝕樣改變，頸靜脈孔或中耳內不均勻略高或等密度軟組織影，增強後呈明顯均一強化。動態增強掃描似動靜脈畸形，即充盈與排空皆呈快速變化。當病變侵及顱後窩時可表現為類似腦橋小腦角腫瘤的徵象，如腦幹移位或腦室擴張；當腫瘤穿過鼓室突向外耳道則表現為“冰山頂”征。

CT檢查有利於早期判斷骨質的變化，在顯示骨質破壞的細節上優於MRI，但對周圍血管受侵及回流情況顯示欠佳。當腫瘤較小或累及中耳底板時也難以分辨。

CT示左側中耳溶骨性破壞

腫物佔據左頸靜脈孔，周圍骨質被吸收破壞

頸靜脈球瘤影像學檢查MRI

T1WI序列病灶呈等、略低或混雜信號，T2WI呈高、低混雜信號，在相對高信號的腫瘤背景內間有扭曲的條索狀低信號區，即“椒～鹽”征，此為頸靜脈球瘤的特徵性表現，為瘤內擴張血管流空所致。增強後明顯強化，可顯示直徑僅數毫米的頸靜脈球瘤，強化高峰約在150s時出現，10～15min內緩慢下降，此特點有助於與該區其他腫瘤或瘤樣病變相鑒別。

MRI因其清晰的軟組織分辨力、無偽影、可多方位成像等在區別頸靜脈球瘤與軟組織、評價腫瘤對顱後窩及周圍重要血管神經的侵犯方面比CT更具優勢，定位診斷也更準確，但在顯示聽小骨、骨迷路及骨質破壞細節上不如CT。左側頸靜脈窩病灶呈高、低混雜信號，在相對高信號的腫瘤背景內間有扭曲的條索狀低信號區，即“椒~鹽”征增強掃描後病灶明顯強化“椒~鹽”征：鹽代表慢血流和腫瘤細胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影頭痛2-3年，加重數月伴搏動性耳鳴。神經系統查體無異常頸靜脈鼓室球瘤A.3D-TOFMIP,右側頸內動脈顳內段正後方高信號。B.經頸靜脈孔水準MRA掃描原始圖像是高速流動的頸內動脈（大黑箭）呈高信號，頸靜脈球呈低信號（低速血流）。在頸動脈和頸靜脈之間見異常供血動脈（小黑箭）呈斑點狀高信號強度。病變實性部分位於鼓室管或Jacobson管(白箭頭）內，沿舌咽神經骨支（Jacobson神經）達中耳腔內的岬表面（雙黑箭頭）。C.與B圖相同部位TOFMRA增強圖像示頸動脈（黑箭）和血管球瘤供血動脈（小黑箭）內高速血流呈高信號。MRI增強掃描見因頸靜脈球強化（白箭），使其信號強度不同於血管球瘤，易於識別頸靜脈孔處的血管球瘤（黑箭頭），病灶在鼓室管或或Jacobson管（白箭頭）和中耳道（雙黑箭頭）內延伸。D.CT掃描示骨質破壞程度。病灶在下鼓室內的延伸情況（雙白箭頭）和或Jacobson管擴大（白箭頭），頸靜脈孔外壁骨皮質破壞（小白箭），但即使CT增強掃描圖像也不能識別病灶在頸靜脈孔（JF）內的延伸。圖a磁共振成像和圖b電腦斷層掃描可見左側中耳溶骨性破壞

女性，43歲,左耳耳鳴、聽力進行性下降5年圖1為術前MRI冠位強化圖2為術前MRI軸位強化圖3為術前DSA檢查，顯示腫瘤血供極其豐富，主要由頸外動脈供血圖5為術後復查MRI冠位強化顯示腫瘤切除滿意在診斷頸靜脈球瘤時還應注意：正常的右側頸靜脈孔大於左側的頸靜脈孔，原因是右側頸靜脈和乙狀竇較大，所以應分清正常或異常的頸靜脈孔，只有當頸靜脈孔邊緣骨質有蟲蝕狀破壞時才可提示本病的診斷。頸靜脈球瘤影像學檢查腦血管DSA

動脈期見頸靜脈孔、乳突區大片血管團塊影，其間血管蜿蜒遷曲，頸內、外動脈間距受壓增寬，供血動脈明顯增粗，多為來自頸外動脈系統的咽升動脈，是特徵性表現；亦可有耳後動脈、枕動脈、腦膜副動脈、腦膜中動脈。

實質期見腫瘤明顯染色，呈湖狀、巢狀或分葉狀。

靜脈期見同側乙狀竇末端、頸靜脈球及其近端頸內靜脈不顯影，提示受壓閉塞或瘤栓占位；亦可表現為患側乙狀竇、橫竇於頸靜脈球部回流受阻，血流緩慢，可有粗大的引流靜脈匯入頸內靜脈。

※對側造影可發現多發性瘤目的：不單純用於檢查，而是用來分析腫瘤血管結構和血流動力學變化，協助制定手術方案和控制手術中出血，並與血管內治療相結合，指導手術前栓塞。頸靜脈球瘤鑒別診斷

鼓室體瘤主要需與耳部疾患如急性中耳炎、特發性血鼓室、迷路型耳硬化症、鼓室底裂、膽固醇肉芽腫、脂性中耳炎、中耳癌等進行鑒別。頸靜脈球體瘤則應與相同部位的神經鞘瘤、皮樣囊腫、脊索瘤、腦膜瘤相鑒別，並排除血管異常、頸靜脈球高位。鑒別診斷高位頸靜脈球：highjugularbulb，HJB，正常頸靜脈窩頂多不超過蝸窗水準，超過蝸窗者為高位。局限在中耳內，於內聽道或其上層面見位於內聽道後外方岩骨內的圓形或類圓形骨孔影，孔周緣光滑銳利，無骨質蟲蝕性破壞。2、頸靜脈孔區血管病變包括頸靜脈孔外凸性裂開畸形，頸靜脈球進入下鼓室內，頸內動脈走行異常，原始鐙骨動脈、中耳內頸內動脈瘤等。以上病變均局限於中耳內，頭顱平片和CT顯示顱底各骨孔位置正常，無骨質蟲蝕性破壞。

3.非富血管性腫瘤常見有神經鞘瘤、皮樣和表皮樣囊腫、炎性或非炎性肉芽腫、軟骨肉瘤、轉移癌，這些腫瘤也可表現為舌後1/3味覺減退(舌咽神經)聲帶及軟齶麻痹(迷走神經)和斜方肌及胸鎖乳突肌力弱(副神經)的頸靜脈孔綜合征症狀。除皮樣或表皮樣囊腫以外，這些腫瘤CT掃描都可顯示高密度影，但從血管造影上很少有頸靜脈球瘤所示的早期腫瘤染色。4、腦膜瘤

可發生在顱底的頸靜脈孔區，CT掃描和血管造影時，可有類似頸靜脈球瘤的徵象，但是，腦膜瘤可有鈣化和造成局部骨質增生明顯，而頸靜脈球瘤以骨質破壞為主。5.顳骨肉瘤常表現為大範圍的顱骨破壞，病程短，早期即有多發性腦神經損害，無頸靜脈球瘤腦神經受損的先後順序。頸靜脈球瘤治療方法手術治療放射治療（普放，伽馬刀）血管內治療三者結合治療

手術切除為最主要的治療方法。放射治療或血管內治療的效果不如手術，逐漸成為手術的輔助治療手段，或僅在不能手術的情況下使用。頸靜脈球瘤---血管栓塞治療國內最早文獻：

陝西省人民醫院介入放射科

王智民頸靜脈球瘤的導管治療(附2例報告)，實用放射學雜誌，1995，11（8）506-507

珠江醫院神經外科

李鐵林

巨大頸靜脈球瘤術前血管內栓塞一例，中華神經外科雜誌，l995，11（1）25國內檢索例數最多：

上海交通大學醫學院附屬新華醫院放射科俞炬明頸靜脈球瘤術前血管內治療的應用價值，介入放射學雜誌，2009，18（7）484-487頸靜脈球瘤---血管栓塞治療A.栓塞治療方法步驟術前2-3天。分析CT、MRI圖像，明確頸靜脈球瘤的大小及腫瘤對頸動、靜脈的壓迫侵犯情況Seldinger法，股動脈置入6F動脈鞘管，分別行雙側頸內、外動脈、椎動脈造影。明確腫瘤主要供血動脈，確定其無顱內交通分支血管後，先將導管（4-5F椎管）頭端選擇性置於頸外動脈供血動脈分支內，在透視監視下先用明膠海綿顆粒栓塞瘤巢，再用明膠海綿條用對比劑推送至靶血管行栓塞。栓塞結束的指征有腫瘤供血動脈的血流明顯減慢且出現滯流、腫瘤染色消失。栓塞前栓塞後頸靜脈球瘤---血管栓塞治療A.栓塞治療方法栓塞材料：

液體栓塞劑---IBCA、NBCA

固體栓塞劑---明膠海綿顆粒，300～510μm的聚乙烯醇(polyvinylalco-hol,PVA)顆粒，150～300μm的IVALON，彈簧鋼圈，真絲線段頸靜脈球瘤---血管栓塞治療A.栓塞治療方法栓塞血管：咽升動脈（最常見）上頜動脈顳淺動脈枕動脈耳後動脈頸靜脈球瘤---血管栓塞治療A.栓塞治療方法栓塞血管：頸靜脈球瘤富含血管，大多有包膜，呈多中心或多分葉生長，其各葉的供血動脈可來源各異，某支供血動脈可以只供應腫瘤的某一葉，且很少與其他葉供血動脈溝通椎動脈分支、頸深動脈、甲狀頸幹及頸內動脈分支腦膜垂體幹、頸鼓室動脈及翼管支也可參與供血，有時病灶記憶體在動靜脈瘺。造影從頸總動脈開始，必須包括頸總動脈分叉部，每側的頸內動脈、頸外動脈、椎動脈，以及頜內動脈、咽升動脈等

頸靜脈球瘤---血管栓塞治療A.栓塞治療方法栓塞併發症：頭皮痛手術區域供血動脈的皮支栓塞致術後傷口癒合困難周圍性面癱舌咽神經麻痹栓子逆流或經“危險吻合”誤入顱內動脈造成神經功能障礙（最嚴重）