颅内和椎管内肿瘤-神经外科教学课件

颅内和椎管内肿瘤目的要求1颅内新生物的一般分类，生长方式及起病方式。2熟悉颅内肿瘤引起的局灶性症状和类型，颅内常见肿瘤的特征，诊断和鉴别诊断，处理原则，预后。3椎管内肿瘤的一般分类及好发的组织类型。4椎管内肿瘤的病程分期及临床表现。5椎管内肿瘤的诊断，鉴别诊断和治疗原则。2001年2月颁布颅内肿瘤*原发性颅内肿瘤占全身肿瘤的2%，儿童为7%*男性多于女性*各年龄组均可发生（2岁以下和60岁以上少见）生长形式：1扩张性生长2浸润性生长3多灶性生长压迫脑组织脑的破坏多灶性症状引起症状类型：1颅内压增高症状2局灶性症状概述（1）神经胶质瘤的年龄别发生数(日本脑肿瘤全国统计调查报告，1993)星形细胞瘤髓母细胞瘤恶性星形细胞瘤胶质母细胞瘤脑肿瘤的局灶症状*一侧多无症状*两侧受损：淡漠、痴呆、尿失禁*后部受损：对侧偏瘫、腱反射亢进、肌紧张亢进、病理反射、运动性失语*对侧感觉障碍*失行、失认*身体失认*优势半球：感觉性失语*非优势半球：无症状*Meyer`sloop：对侧上四分偏盲*Area17：对侧同名半盲*Area18、19：

无视同名半盲*小脑：

行走不稳、坐立不能、共济失调、轮替动作障碍HistologicalClassificationofTumorsoftheCentralNervousSystem(WHO,1993)TumoursofNeuroepithelialTissueTumoursofCranialandSpinalNervesTumoursoftheMeningesLymphomasandHaemopoieticNeoplasmsGermCellTumoursCystsandTumour-likeLesionsTumoursoftheSellarRegionLocalExtensionsfromRegionalTumoursMetastaticTumoursUnclassifiedTumours脑内神经细胞瘤(颞叶-基底核)室管膜瘤(脑室)脉络丛乳头状瘤海绵状母细胞瘤血管母细胞瘤星形胶质细胞瘤(单一形)少突胶质细胞瘤(单一形)室管膜瘤(大脑，脑室旁)神经细胞瘤(一般)神经细胞瘤(多形性)室管膜瘤(多形性)脉络丛乳头状瘤(多形性)星形胶质细胞瘤(多形性)少突胶质细胞瘤(多形性)胶质母细胞瘤髓母细胞瘤脑外神经鞘瘤脑膜瘤垂体腺瘤颅咽管瘤脑膜瘤(多分裂性)神经鞘瘤(多分裂性)肉瘤(蛛网膜，硬膜，硬膜外)恶性度I度良性II度亚良性III度亚恶性IV度恶性肿瘤脑肿瘤的恶性度分类颅内肿瘤诊断：概述（2）定位诊断，定性诊断病史与体征辅助检查颅脑X线摄片颅超声波探测脑电波描记造影CT，MRI检查脑血管造影其他检查治疗：颅内肿瘤的放射治疗1适应症*问题： 1）感受性差异

高—生殖细胞瘤、恶性淋巴瘤

低—神经胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、

Schwannoma

2）放射线障碍脑肿瘤的放射线治疗2方式内照射法外照射法普通放射治疗 对头皮、颅骨、脑组织有损伤伽玛刀放射治疗 适用于脑深部小型肿瘤等中心直线加速器治疗 精度逊于伽玛刀颅内肿瘤的化学治疗1选药原则*能通过学脑屏障、对中枢神经无毒性、能维持高浓度药物*脂溶性高、分子量小、非离子化的药物*对脑转移病人，参考原发肿瘤的病理类型选择药物2常用药物卡莫司汀(BCNU)、洛莫司汀(CCNU)、司莫司汀(me-CCNU)、丙卡巴肼(procarbazine)、博来霉素(bleomycin)、阿霉素(adriamycin)、长春碱(vincristin)、替尼泊苷(VM26)3副作用颅内压升高坏死出血抑制骨髓造血功能脑肿瘤的化学疗法脑肿瘤与基因脑肿瘤所见的肿瘤基因和肿瘤抑制基因肿瘤基因肿瘤抑制基因基因EGFRCDK4MDM2RB1TP53CDKN2NF2VHLPTEN/MMAC1异常种类增幅一部分脱落增幅增幅点突变一部分脱落点突变一部分脱落完全缺失点突变点突变点突变完全脱落点突变遗传产物EGFRCdk4Mdm2pRbp53p16p14ARFmerlinVHLPTEN遗传产物的预想机能促进增殖和抑制细胞自杀控制G1/S期的细胞周期促进p53分解控制G1/S期的细胞周期诱导细胞自杀控制细胞周期控制G1/S细胞周期抑制增殖抑制VEGF抑制血管新生抑制增殖17plossP53inactivationCDK4amp.13qlosspRbinactivation10p/qlossPTEN/MMAC1inactivationCDKN2Alossp16,p14ARFinactivationEGFRamp.GBMtype1(secondaryGBM)GBMtype2(primaryordenovoGBM)Gr.IIGr.IIIGr.IV基因异常引起的胶质瘤恶化过程颅内肿瘤的基因治疗单纯疱疹病毒胸苷激酶基因（HSV-tk）抗病毒药物（丙氧鸟苷，GCV）细胞毒药物逆转录病毒脑胶质瘤细胞特异地杀伤分裂期瘤细胞诱导周围瘤细胞凋亡不涉及正常细胞神经系统肿瘤的基因异常(1)肿瘤少枝胶质瘤脑膜瘤

神经鞘瘤基因

NF2基因位置19q1p14q1p10q22q频率60-80%40-60%70-80%

50-70%神经系统肿瘤的基因异常(2)肿瘤髓母细胞瘤室管膜瘤血管母细胞瘤垂体腺瘤基因patchedp53NF2VHLMEN1基因位置9q17p22q3p11q频率10-20%5-10%5-10%？20-50%0-5%神经胶质瘤*来源于神经上皮*颅内最常见的恶性肿瘤*占全部颅内肿瘤的40-45%*按细胞分化程度分四级TumoursofNeuroepithelialTissue(WHO,1993)AstrocytictumoursOligodendroglialtumoursEpendymaltumoursMixedgliomasChoroidplexustumoursNeruoepithelialtumoursofuncertainoriginNeuronalandmixedneuronal-glialtumoursPinealparenchymaltumoursEmbryonaltumours信号强度不均一；不规则显著增强效果，周围广泛T2高信号区。肿瘤浸润和影像诊断*低恶性度胶质瘤*高恶性度胶质瘤CT所见平片示境界鲜明的低吸收区；一般无造影增强效果。MRI所见T1：淡淡的低信号T2：均一的境界清楚的高信号Gd-DTPA增强：无增强效果，

少或无水肿及肿瘤效果。CT所见MRI所见组织不均一性，低或等的混合吸收区；不规则增强效果，周围广泛低吸收区。T1WIT2WIGd-DTPALowGradeGliomaAstrocytomaEpendymomaOligodendrogliomaLowGradeGliomaT1WIT2WIGd-DTPAHighGradeGliomaGlioblastomaAnaplasticEpendymomaAnaplasticOligodendrogliomaHighGradeGlioma髓母细胞瘤Medulloblastoma脑积水恶心、呕吐、行走困难蛛网膜下腔内转移ZHAOS.F13ZHAOS.F13ZHAOS.F13髓母细胞瘤Medulloblastoma多形性胶质母细胞瘤GlioblastomaMultiforme*GradeIV*约占胶质瘤的12%*多发于成人大脑半球*瘤中心多处坏死、出血*临床表现：神经功能障碍*病程发展快，治疗仍是难点*平均生存10月左右病例1：76岁

男性主诉：头痛伴恶心2月，步行不灵活1月体征：淤血乳头，左侧偏瘫，左侧同名半盲GlioblastomaMultiformeGradeIVGradeIVGlioblastomaMultiformeGradeIVGlioblastomaMultiforme多形性胶质母细胞瘤GlioblastomaMultiforme星形细胞瘤Astrocytoma*胶质瘤中最常见的一种，占40%*恶性度低Gr.I-II*好发年龄：25-49岁*男性多见*临床表现：病程缓慢，可达数年。初发症状多为癫痫；缓慢进展的偏瘫。AstrocytomaGr.IIMAZhHM21AstrocytomaGr.IIMAZhHM21AstrocytomaGr.IYANGJJM21室管膜瘤

Ependymoma少枝胶质瘤

Oligodendroglioma脑脓肿

IntracerebralAbscess*常见致病菌：

葡萄球菌、链球菌、

肺炎球菌、大肠杆菌*病因：

(1)直接来自邻近感染病灶 (2)血行感染 (3)开放性颅脑损伤后感染菌直接进入 (4)病因不明(隐源性)*病理分期：

(1)急性脑炎期 (2)化脓期 (3)包膜形成期脑脓肿

IntracerebralAbscessT1T1E颅内肿瘤的鉴别诊断1脑脓肿2脑结核瘤3脑寄生虫病4慢性硬膜下血肿5脑血管病6良性颅内压增高体内各种原发灶起病时发热，有脑膜刺激征WBC增多CT示典型环状增强体内结核病灶CT示高密度圆形病变，中心为低密度疫区生活史检查证实有寄生虫感染嗜酸性粒细胞增多，脑脊液补体结合试验阳性CT、MRI等影像学检查假性脑瘤颅内压增高，视乳头水肿病因：颅内静脉系统阻塞、脑脊液分泌过多神经系统中毒、过敏反应、内分泌失调增强CT显示的环形增强病变的鉴别诊断*病变类型：

转移性脑肿瘤、胶质母细胞瘤、恶性淋巴瘤

脑脓肿、脑梗塞、脑内血肿、非感染性炎性疾患等*鉴别要点：

1单纯CT也可见完整环形病变 多为脑肿瘤 特别是转移性脑肿瘤（70%）、恶性胶质瘤 2单纯CT所见的不完整或不清环形病变 无鉴别意义 3脑梗塞、脑内血肿的单纯CT上无完整的环形 4脑脓肿的环壁较薄，并呈均一厚度 5恶性脑肿瘤的环壁多不均一厚度，且可为多个囊腔MRspectroscopy(MRS)对脑胶质瘤恶性度的诊断研究MRSofNormalBrain(1)FrontalGrayMatterFrontalWhiteMatterParietalWhiteMatterMRSofNormalBrain(2)OccipitalGrayMatterBasalGanglioaPonsNAACrChoPeak60.0069.0092.00Conc.(mM)6.918.493.69NAACrCho44/FAstrocytomaGr.IICase1Conc.=concentrationofmetaboliteNAACrChoNAACrChoPeak37.0053.0045.00Conc.(mM)11.0016.34.6567/FAstrocytomaGr.IICase2Conc.=concentrationofmetaboliteNAACrChoNAACrChoPeak40.0061.0077.00Conc.(mM)3.325.402.2258/