突发性耳聋美国AAO-HNSF指南2019解读

突发性耳聋美国AAO-HNSF指南2019最新解读最近，美国发布了突发性耳聋最新指南，也是学术界重要的指南。下面做个解读。一、一般问题1、美国耳鼻喉头颈外科协会（AA0-HNSF）发布。指南更新小组(GUG)由来自耳鼻喉科-头颈外科，耳科学，神经外科学，家庭医学，听力学，急诊医学，神经学，放射学，高级实践护理等学科的代表组成。2、适用范围年龄>18岁的成年患者；3、比较之前的指南，纳入新的证据概况：包括质量改进机会，对证据的信心以及意见分歧；包括10项临床实践指南，29项新的系统评价和36项新的随机对照试验。4、流行病学美国发病率：5~27/10万/；每年新增约66,000病例。5、定义：突发性耳聋SSNHL：72小时内发生的感音神经性聋；在至少3个连续频率范围内下降至少30分贝。6、现状大部分文献表明，32％至65％的SSNHL病例可能会自发恢复。然而临床经验表明，这些数字可能是被高估的。耳鸣是一种常见的合并症，可能持续存在，并且随着时间的推移，可能成为患者的主要关注点。7、预后：取决于许多因素：患者年龄，是否存在眩晕发作，听力丧失程度，诊断和治疗开始的时间。二、声明：1、区分耳聋性质当患者首次接受诊疗时，临床医生应将SNHL（神经性聋）与CHL（传导性聋）区分开来。强调CHL与SNHL的鉴别对于确定潜在治疗和预后至关重要。可以通过结合病史，体检（包括音叉测试）和听力测定来诊断。2、双侧感音神经性聋临床医生应通过病史和体格检查，反复发作和/或局灶性神经系统体征来评估双侧SSNHL患者。鼓励临床医生寻找可能的病因。列出了一些症状和体征，暗示非SSNHL：包括双侧突然发作听力损失；一侧或双侧先前有听力波动；局灶性神经系统症状或体征，如头痛，复视，构音障碍，局灶性无力、麻木，共济失调，面部无力；严重双侧前庭功能丧失；凝视诱发或下跳性眼震；并发眼痛，发红，流泪和畏光；近期头部创伤；最近的声学创伤；最近的气压伤。1）双侧感音神经性聋，伴听力波动的患者应评估MD，自身免疫性内耳疾病，Cogan综合征和高粘血症等病因。MD最常见,但最常见的是单侧；自身免疫性内耳疾病和Cogan综合征常双侧受累。2）局灶体征。SSNHL存在新的局灶性神经系统症状或体征，表明中枢神经系统受累。中风和TIA很少表现为孤立的SSNHL。中枢神经系统的症状和体征包括眩晕，构音障碍，同侧霍纳综合征（瞳孔缩小，眼睑下垂和无汗症）,复视，眼球震颤，同侧面部麻木，对侧身体麻木，吞咽障碍和共济失调。突然双侧听力损失是AICA分布中风的前驱症状。3）多发性硬化。多发性硬化症中的MRI显示白质变化，脑膜炎，炎症性/自身免疫性或肿瘤性疾病相关，通常同时或之前存在其他局灶性神经系统症状或体征。孤立性颅神经受累在多发性硬化患者中很少见（10.4％），而孤立的第八神经麻痹极为罕见（1％）。4）其他症状，如头痛，其他颅神经麻痹，以及其他局灶性神经系统症状和体征。腰椎穿刺通常是异常的；小脑桥脑角的肿瘤，偶尔也会出现SHL，其他更常见的症状是进行性听力丧失，头晕或眩晕，面部无力，和共济失调。前庭神经鞘瘤的肿瘤大小与突然或听力丧失或听力丧失的程度和听力恢复的可能性无关。3、影像检查不推荐临床医生在推定SSNHL患者的初始评估中进行常规计算机断层扫描（CT）。4、及早干预临床医生应尽快（症状发作后14天内）进行听力测定并以确认SSNHL的诊断。5、实验室检

查不推荐临床医生对SSNHL患者进行常规实验室检查。6、排除蜗后病变临床医生应通过获得MRI或听觉脑干反应（ABR）来评估SSNHL患者的蜗后情况7、患者教育临床医生应该对患者进行教育：包括关于疾病的自然病史，医疗干预的益处和风险，以及关于疗效的现有证据的局限性。8、激素治疗临床医生可在症状出现后2周内向患有SSNHL的患者提供皮质类固醇作为初始治疗。早期治疗很重要，临床医生应确保患者最初给药充分，无论是口服还是静脉注射类固醇。最近的研究鼓励在发病后7天内进行治疗。1）激素治疗的一些数据2016年，比较了静脉注射甲基强的松龙与口服类固醇的比较，听力结果没有差异。全身类固醇与IT类固醇作为初始治疗。迄今为止最大的RCT比较系统性和IT类固醇是16-中心招募250名患者的中心研究显示，在14天内接受泼尼松（60mg/d）治疗14天的患者和接受4剂IT甲基强的松龙（40mg/mL）治疗的患者2个月听力没有差异。2）激素剂量为获得最佳治疗效果，单次（非分次）剂量的口服强的松的推荐剂量为1mg/kg/d，通常最大剂量为每日60mg，治疗时间为10至14天。3）副作用全身类固醇的常见副作用较多，最严重的副作用是长期使用，但对于推荐用于SSNHL的10至14天的类固醇疗程，不良事件是罕见且易于控制的。4）IT类固醇Parnes等人证明了IT类固醇应用后更高的内耳类固醇水平，较高的浓度似乎有更好的结果。IT类固醇不良作用罕见，包括疼痛，短暂的头晕，感染，持续的鼓膜穿孔，以及注射期间可能的血管迷走神经或晕厥发作。所有研究都一致认为，每次IT类固醇后应保持药液耳中停留15至30分钟。胰岛素依赖性或控制不良的糖尿病，不稳定性高血压，青光眼，肺结核，消化性溃疡病以及之前对皮质类固醇的精神病学反应，可能无法接受全身性皮质类固醇。然而，数据很清楚，如果他们接受IT类固醇注射，他们的治疗效果就不会差。9、高压氧HBOT声明9a。使用高压氧治疗的初始治疗：临床医生可以在SSNHL发病后2周内提供高压氧治疗（HBOT）和类固醇治疗。声明9b。使用高压氧治疗的挽救治疗：临床医生可以在SSNHL发病后1个月内提供高压氧疗法（HBOT）和类固醇治疗作为抢救。1）HBOT初始治疗HBOT在美国并不常用于SSNHL的治疗，目前尚未获得FDA批准用于该适应症。Underseas和HyperbaricMedicalSociety于2011年10月8日批准HBOT治疗特发性SNHL,建议在症状出现后14天内使用HBOT。在第十届欧洲高压医学会议期间，也推荐了HBOT。他们的共识建议是在急性SSHNL患者中使用HBOT联合药物治疗，这些患者在发病后2周内出现（1型推荐，B级证据）。超过6个月，HBOT没有任何作用（1型推荐，C级证据）。在2至4周内，HBOT是SSNHL患者皮质类固醇的潜在辅助手段，特别是对于严重和严重听力损失的患者（类型3推荐，C级证据）。2）HBOT通常作为辅助治疗。3）挽救治疗对于那些对其他主要治疗无反应的人，HBOT也被作为补救疗法。

4）HBOT的副反应和费用HBOT风险很小，包括压力变化对耳朵，鼻窦和肺部的损害，以及近视，幽闭恐惧症和氧中毒。在782名患者接受11376次HBOT治疗中，17%出现中耳的压力难以缓解；另一项研究发现，45％的患者出现咽鼓管功能障碍。HBOT是一项昂贵且耗时的干预措施。每次600至700美元，美国HBOT对SSNHL适应症的保险覆盖率率很低。5）HBOT小结鉴于审查的试验中患者数量少，方法学缺陷和报告不佳，HBOT对SSNHL的实际益处仍存在不确定性。存在相当大的成本，潜在的不利影响，关于治疗患者的听力改善的临床意义的不确定性以及并发类固醇治疗的混杂效应。GUG不能推荐HBOT。但GUG在以下情况保留HBOT治疗：患者病情严重，且症状出现后2周内以类固醇作为主要治疗的辅助或在4周内使用时作为补救措施。10、IT类固醇用于挽救治疗当症状出现后2至6周患者从SSNHL恢复不完全时，临床医生应提供IT类固醇治疗。鼓励使用IT类固醇，鼓励单独或与口服类固醇或HBOT联合使用IT类固醇，作为对SSNHL初始治疗后听力恢复不完全的患者的补救治疗。1）对于未能自发恢复或初始全身治疗后的患者，不支持全身性类固醇治疗作为补救治疗。2）IT类固醇作为SSNHL的补救治疗，旨在减少内耳中的炎症并可能有助于抑制或逆转受损耳蜗毛细胞的细胞凋亡途径。目前虽未指定完成全身治疗与开始IT抢救之间的确切时间。但5项RCT中的4项开始在完成后7天内给予IT类固醇。3）IT类固醇浓度、频率，注射总数和药物选择（地塞米松与甲基强的松龙）都有不同；方式包括：针穿孔或通过、放置鼓膜造口管以及其他药物载体系统，包括微导管，MicroWick，水凝胶应用和纳米颗粒。鼓膜穿刺管鼓膜穿刺和鼓膜切开术是最常用的。4）所有6项荟萃分析和系统评价均证实了IT类固醇治疗作为SSNHL补救治疗的显着效果。对高质量研究的有限荟萃分析显示，IT救助组与安慰剂组的平均差异为13.3dB。11.其他药物治疗其他药物治疗：临床医生不应常规为SSNHL患者开抗病毒药，血栓溶解剂，血管扩张剂或血管活性物质。1）感染机制包括直接病毒侵入耳蜗或耳蜗神经，螺旋神经节内潜伏病毒的再激活，以及感染变为全身后的免疫介导机制。但已经进行了多项试验，如2007年，Conlin和Parnes发表了对SSNHL治疗的系统评价和荟萃分析，发现了4项RCT，比较了抗病毒治疗和类固醇治疗与安慰剂和类固醇治疗的比较.没有一项研究报告抗病毒治疗具有统计学意义。此外，抗病毒药物的副作用包括恶心，呕吐，光敏性，以及很少可逆的神经反应，包括精神状态改变，头晕和癫痫发作。2）耳蜗缺血由于没有侧支循环，内耳的血液供应很脆弱。与大多数血管疾病一样，出血，栓塞和血管痉挛可能会对内耳产生负面影响并导致SSNHL的损害。对于SSNHL的血管理论，仍然存在矛盾的组织病理学和临床证据。Cochrane协作组织于2009年对SSNHL使用血管扩张剂和血管活性物质进行了综评显示单独使用血管扩张剂没有益处，但当使用类固醇时，血管扩张剂可能有益。3）其他如维生素（如高剂量维生素C），矿物质（如锌），补充剂（如N）

-乙酰半胱氨酸，α-硫辛酸，辅酶Q10），替代药物（如中草药，银杏）和辅助疗法（如针灸）,目前没有足够的证据可以提出建议;因此，没有评论它们的使用。12.成果评估临床医生应在治疗结束时和治疗结束后6个月内对SSNHL患者进行随访听力评估。虽然大多数患者没有完全恢复，但最终表现为恢复的患者90％的患者达到1个月的听力水平，98.3％的患者达到3个月的听力水平。监测治疗有效性的最准确和最具成本效益的方法是纯音听阈和语音测听。GUG对结果评估有以下建议：1）除非知道或怀疑听力不