局限性胸膜纤维性课件

局限性胸膜纤维瘤LocalizedFibrousTumoursOfthePleura(LFTP)局限性胸膜纤维性一简介胸膜纤维瘤是一种很少见的胸膜肿瘤；1767年，Lieutaud报道的首例LFTP；1870年Wagner公布了显微镜下观察的结果，肿瘤细胞来源于胸膜淋巴系统的内皮细胞。1931年，KlempererandRabin把LFTP分为局限性和弥漫性。LFTP为少见肿瘤，目前在文献报道上只有600多例，发病率只有十万分之二。局限性胸膜纤维性一简介胸膜纤维瘤是少见的发生于胸膜的肿瘤，除可累及到胸膜外，少数还可累及到纵隔和肺，胸腔以外的纤维瘤还可见于头、颈、腹部、中央神经系统等。胸膜纤维瘤可分为良性和恶性。一般良性占80%以上，恶性者占20%左右。多数胸膜纤维瘤无明显临床症状，若肿块较大时可产生一些相应压迫症状，如胸痛，咳嗽，呼吸困难，但一般很少咳血；其它症状还可表现为发烧，体重减轻，夜间寒颤等；局限性胸膜纤维性其中，20%以上患者有杵状指及肥大性骨关节病，可能与其分泌较多的透明脂酸有关。其它还有一些患者易发生低血糖症状。临床上，手术切除是患者治疗的有效办法，但有一定数量的复发率、恶变及转移率。局限性胸膜纤维性关于LFTP的细胞起源有多种说法，命名也各异，目前多数公认的是局限性胸膜纤维瘤，来源可能与亚级间充质细胞有关，因为其中有成纤维细胞的分化。YousemandFlynn对多名纤维瘤患者做了相关研究，并报道纤维瘤还见于肝脏，腹膜，腹膜腔，及脑脊膜，眼眶，甲状腺及唾液腺、乳房等软组织中。少数甚至见于上呼吸道，如鼻腔，鼻旁窦，咽旁组织，鼻咽及会咽等。局限性胸膜纤维性二手术切除标本

局限性胸膜纤维性图1良性LFTP来自胸膜壁层局限性胸膜纤维性图2良性LFTP来自胸膜脏层，带蒂局限性胸膜纤维性图3良性LFTP来自胸膜脏层带蒂，卵圆型，呈分叶状局限性胸膜纤维性图4良性LFTP有蒂分叶壁层胸膜受损局限性胸膜纤维性图5良性LFTP伴有大面积的囊变和坏死局限性胸膜纤维性三影像学图像局限性胸膜纤维性图6良性LFTPF29无临床症状病理证实为LFTP局限性胸膜纤维性图7良性F62弧度与膈肌相一致局限性胸膜纤维性图8良性F73呼吸困难低血糖体重减轻照片显示：表面有纤维性结节，直径约几厘米左右局限性胸膜纤维性图9M54无临床症状局限性胸膜纤维性局限性胸膜纤维性图10良性LFTPM72呼吸困难咳嗽体重减轻局限性胸膜纤维性图11 良性LFTPM39与临近胸膜成锐角，并伴有钙化斑局限性胸膜纤维性图12恶性LFTPM30胸痛CT显示：密度不均匀，伴有细小钙化点，与临近胸膜呈锐角手术标本：肿块内可见囊变、出血及坏死组织局限性胸膜纤维性图13与胸膜呈锐角，有细带状组织相连局限性胸膜纤维性图14良性LFTPF54呼吸困难，杵状指，骨关节肥大病局限性胸膜纤维性图16良性LFTPM52局限性胸膜纤维性图17恶性LFTPM58呼吸困难术后标本：肿块呈结节状，可见出血及坏死局限性胸膜纤维性图18良性LFTPM58无临床症状局限性胸膜纤维性图19良性LFTPM48胸痛局限性胸膜纤维性图20恶性LFTPF53外科手术证明有侵袭性局限性胸膜纤维性图恶性M37右侧胸腔积液局限性胸膜纤维性恶性LFTPF32HIV阳性局限性胸膜纤维性影像学表现1、LFTP多位于中下胸腔内，良性者生长较缓慢，可长成巨大肿块产生相应的压迫症状。一些大的肿块多累及到肺组织及纵隔，6%~17%可伴有同侧的胸腔积液。2、放射学X片，主要表现为位于胸廓中下方的有的具有分叶的软组织肿块，良性者轮廓比较清楚，当与膈肌相牵扯时会有膈肌的抬高，并且肿瘤保持与膈肌弧度相一致的生长趋向。局限性胸膜纤维性3、CT表现：小的良性者多表现为边界清楚，密度均匀的软组织肿块，有的肿块呈分叶状，具有裂隙。多与临近胸膜成钝角。大的LFTP通常与胸膜成锐角，直径约4~10cm，甚至占据整个半侧胸腔并挤压纵隔移位，多有肋骨受压，肺组织膨胀不全等，恶性者常伴有瘤体内囊变、坏死、钙化及出血征象。一部分肿块与胸膜相牵呈带蒂状，同时该侧的胸膜受损。局限性胸膜纤维性4、取病理标本可作为肿块定性的可靠依据；5、临床上多手术切除，一些肿块尤其是恶性者常有复发及转移征象，并且复发率很高。局限性胸膜纤维性鉴别诊断一胸膜肿瘤很少见，最常见的一种是恶性胸膜间皮瘤。它是一种高度侵袭性的肿瘤