肺以外器官病变引起肺损伤与肺有关综合征诊断标准和治疗指南

肺以外器官病变引起肺损伤与肺有关综合征诊断标准和治疗一、肺以外器官病变引起肺损伤相关综合征正常生理状态下，不同器官组织之间是存在互相调节的，以达到共同维持体内环境的稳态，当人体某一器官发生病变引起相关疾病时，其他组织也会出现相应损伤。对肺以外器官病变引起肺损伤的相关综合征如下:

1.

肺肾综合征，即肺出血-肾炎综合症（Goodpasturessyndrome）

即肺和肾脏功能同时衰竭的状态，最常见的是急性肾损伤时液体负荷过多造成肺水肿及肾衰竭合并肺部感染。当肺损伤表现为肺泡出血，肾损伤以急进性肾小球肾炎（RPGN，肾活检病理表现新月体性肾炎）为特征时，称为肺出血-肾炎综合征。

肺出血-肾炎综合征包含两大类疾病：一类由特异性抗肾小球基膜（GBM）抗体介导，同时损伤肺泡和肾小球毛细血管基膜；另一类是系统性自身免疫病，最常见的是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎；其他疾病包括系统性红斑狼疮（SLE）、过敏性紫癜、冷球蛋白血症、类风湿性关节关等。诊断标准1.临床表现为反复咯血、肺部浸润、血尿、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体；

2.

抗GBM抗体是判定肺出血-肾炎综合征病因及诊断的金标准。但近来研究发现，抗GBM抗体存在假阳性、假阴性及抗GBM抗体和ANCA「双阳性」状态，因此，应强调肾活检在诊断Goodpasturessyndrome的重要性。治疗肺出血-肾炎综合症是一种快速致死性疾病，尤其合并弥漫性肺出血时，一旦确诊应立即给予相应治疗。

1.大剂量糖皮质激素：一般静脉给予甲泼尼松每日500~1000mg，连续3天，注意避免后续继发感染或消化道出血。待激素冲击结束后，改为泼尼松每日1mg/kg（每日最大剂量60mg）口服6~8周后逐渐减量，在6~9个月内逐渐停用；

2.清除抗GBM抗体：应用血浆置换或免疫吸附能快速清除循环抗GBM抗体，可有效缓解肺出血，改善预后；

3.免疫抑制剂：在血浆置换或免疫吸附之后，为了减少抗GBM抗体的产生，可采用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，环磷酰胺的治疗疗程取决于临床表现及抗GBM抗体转阴的时间。

2.肝肺综合征（HPS）

指在不合并心肺疾病前提下，急慢性肝病和（或）门脉高压引起广泛肺血管扩张，导致肺通气/灌注比例失调，出现氧合功能异常，引起低氧血症和呼吸困难，好发于晚期肝病患者。临床上以肝功能不全、肺血管扩张、进行性呼吸困难和低氧血症为主要表现，常具有慢性肝病、肺血管扩张和低氧血症三联征。诊断标准

1.存在慢性肝病（慢性活动性肝炎、Budd-chiari综合征、酒精性肝硬化、坏死后肝硬化、原发性胆汁性肝硬化等），伴或不伴门静脉高压和严重肝功能障碍；

2.除外原发性心肺疾病，可行放射性同位素标记物扫描或超声心动图检查确诊有无HPS；

3.有直立位低氧血症（PaO2

＜70mmHg）或肺泡-动脉氧分压差P(A-a)O2

＞15mmHg（年龄＞64岁患者P(A-a)O2

＞20mmHg），以及发绀、气短，伴或不伴平卧呼吸

4.肺气体交换异常，伴或不伴低氧血症，但P(A-a)O2

升高［P(A-a)O2

＞15mmHg］

5.经放射性同位素标记物扫描或对比增强超声心动图阳性证实肺血管扩张，尤其是肺基底部

[2]。治疗1.基础治疗

1）治疗原发病，延缓原发病的发展；2）对并发症的对症治疗，如积极改善肝功能、降低门静脉压力、预防和控制感染、纠正水电解质和酸碱平衡紊乱、营养支持等。

2.氧疗

持续低流量吸氧（2~

4L/min）或高压氧舱治疗，维持SaO2

≥88%，以缓解缺氧状态，有助于提高V/Q比例，同时在一定程度上改善肝功能。

3.药物治疗

目前但尚无确切治疗HPS的药物。虽然大剂量雷帕霉素、褪黑素、索拉非尼等已用于临床试验，但效果不佳。糖皮质激素、抗菌药物、血浆置换等均无肯定疗效。

4.介入治疗

可采用颈静脉肝内门体分流术（transjugularintrahepaticportosystemicshunt，TIPS）：可达到降低门静脉压力、增加心输出量和重新分配血流来调节V/Q效果，改善氧合；

但因不能逆转肺血管扩张，使氧合改善只是短暂的，且加重高循环动力状态使血管扩张、动静脉分流及低氧血症加重，造成HPS恶化，适用于作为晚期HPS患者等待肝移植时的临时桥接治疗方法

5.肝移植

肝移植是指南推荐唯一有效的HPS治疗方法。对于PaO2＜60mmHg且无其他肝移植禁忌证的患者可接受肝移植治疗，在MELD-Na评分相同的情况下HPS患者优先接受肝移植治疗。

3.急性呼吸窘迫综合征（ARDS）:

是由肺内原因和/或肺外原因引起的，肺毛细血管内皮细胞和肺泡上皮细胞损伤造成弥漫性肺间质及肺泡水肿，导致的急性低氧性呼吸功能不全或衰竭，以肺容积减少、肺顺应性降严重的通气/血流比例失调为病理生理特征，肺部影像学上表现为非均一性的渗出性病变。诊断1.急性起病；2.氧合指数(PaO2/FiO2)

≤200mmHg；3.正位X线胸片显示双肺均有斑片状阴影；4.肺动脉嵌顿压≤18mmHg，或无左心房压力增高临床证据。如PaO2/FiO2

≤300mmHg且满足上述其他标准，则诊断为ALI。治疗

1.原发病治疗全身性感染、创伤、休克、烧伤、急性重症胰腺炎等是导致ALI/ARDS的常见病因。严重感染患者有25%~50%发生ALl/ARIXS，在多器官功能障碍综合征(MoDS)中，肺往往也是最早发生衰竭的器官。目前认为，感染、创伤后的全身炎症反应是导致ARDS的根本原因。控制原发病，遏制其诱导的全身失控性炎症反应，是预防和治疗ALI/ARDS的必要措施。

2.呼吸支持治疗

目的是改善低氧血症，使动脉血氧分压(PaO2)达到60mmHg~80mmHg。可根据低氧血症改善的程度和治疗反应调整氧疗方式，首先使用鼻导管，当需要较高的吸氧浓度时，可采用可调节吸氧浓度的文丘里面罩或带储氧袋的非重吸式氧气面罩。

ARDS患者往往低氧血症严重，大多数患者一旦诊断明确，常规的氧疗常常难以奏效，机械通气仍然是最主要的呼吸支持手段

3.液体管理

可应用利尿剂减轻肺水肿，存在低蛋白血症的ARDS患者，可通过补充白蛋白等胶体溶液和应用利尿剂，有助于实现液体负平衡，并改善氧合，但必须在保证脏器灌注前提下进行。

4.糖皮质激素：

存在争议。但对于过敏原因导致的ARDS患者，早期应用糖皮质激素经验性治疗可能有效。此外感染性休克并发ARDS的患者，如合并有肾上腺皮质功能不全，可考虑应用替代剂量的糖皮质激素。

5.其他手段包括：肺泡表面活性物质补充疗法、β受体激动剂应用、他汀类药物应用、抗凝剂应用、抗氧化剂与酶抑制剂的应用、血液净化治疗、营养干预等。

二．其他肺相关综合征

1.右肺中叶综合征：

右肺中叶综合征是指由于右肺中叶支气管狭长，分泌物易滞留此处，且中叶支气管周围环绕多组淋巴结，当局部支气管炎症或者周围淋巴结肿大，会压迫右中叶支气管致管腔狭窄，从而引起右肺中叶膨胀不全或不张，肺叶体积缩小和慢性炎症而导致的临床综合征。临床表现有反复咳嗽、咳粘液痰或脓性痰，有时会有咯血或发热等。诊断1.反复咳嗽、咳痰、咯血、发热、胸痛，右肺听诊可闻及少许湿啰音。

2.胸部CT提示右肺中叶膨胀不全或不张。

3.由于其特殊的解剖结构，中叶综合征病因较复杂，其临床表现缺乏特异性，虽影像学检查为临床诊断提供依据，但难以明确病因，故临床需行支气管镜检查以协助诊断。因此纤支镜检查是明确病因诊断最有效的检查手段。治疗1.病因治疗(抗生素、抗结核及化疗药物等)。

2.介入治疗：支气管镜检查及镜下治疗，如清除血块、痰栓、脓性分泌物、异物钳出、局部抗菌、抗痨药物的应用，以促进肺复张。在条件允许下，可使用球囊扩张、微波、冷冻、高频电刀等方式介入治疗。

3.放射治疗、手术治疗及对症支持治疗。

2.肺原发综合征：肺的原发结核病灶、淋巴管炎和肺门淋巴结结核称为肺原发综合征。诊断1.双肺的X片或CT可显示到病灶呈现如哑铃状的阴影。

2.是否有结核病接触史，有无低热、盗汗等结核中毒症状，PPD试验、红细胞沉降率、病原菌等检查可作为诊断时参考。

3.应与其他肺门、纵隔淋巴结肿大性疾病进行鉴别，可行增强CT检查。

4.对部分难以鉴别诊断者，可CT引导下的胸部病灶或纵隔淋巴结的穿刺活检。治疗部分可自愈，只形成很小病灶钙化和纤维化的表现；2.对于病灶扩散，炎症加重者，须规范联合抗结核药物治疗。

3.上腔静脉综合征

上腔静脉综合征(SVCS)又称上腔静脉阻塞综合征，是上腔静脉或周围病变引起上腔静脉部分或完全阻塞，右心房的血流部分或完全受阻，引起急性或亚急性呼吸困难和面颈肿胀，以及上半身浅表静脉曲张，进一步发展可导致缺氧和颅内压增高的一组临床症候群。诊断根据患者的症状、体征及相关影像学检查：胸片、CT或MRI及上腔静脉造影治疗1.一般治疗患者应卧床，抬高头部及给氧，以减低心脏输出和降低静脉压，利尿限盐降低水肿，

2.适当的镇静和止痛有助于减轻焦虑和不适。

3.对于严重的呼吸困难、颅压升高应用地塞米松、强的松等能抑制炎性反应从而减轻压迫。

4.症状控制后可针对原发的肿瘤予以放疗、化疗，周围炎症及结缔组织病予以免疫抑制剂治疗。

5.抗凝防止血栓形成，改用下肢静脉输液避免加重症状。

6.手术治疗。

4.消失肺综合征

又称特发性肺大泡综合征，属于肺囊性病变中的特殊类型，与肺气肿有关，以进行性增大的巨大肺大泡表现为特征，一般始发于双侧或单侧肺尖部，大部分为男性，发病原因不明，无肺部或支气管源性疾病。临床症状以进行性加重的疲乏和呼吸困难为主。「消失」一词源于对其X线征象的形象化描述，即肺大泡逐渐增大，大泡区肺纹理逐年逐月消失。诊断一侧或两侧肺上叶巨大肺大泡，至少占据一侧胸腔的1/3以上，正常肺实质区受压迫，符合以上标准的常规胸片即可作出诊断，除特征性的上肺肺大泡外，尚可见胸膜下肺大泡及间隔旁肺气肿的特征。治疗临床上，患者如呼吸困难不明显，可按慢性喘息性支气管炎治疗。病变较大仍呈进行性发展者，可考虑手术切除。

5.蜂窝肺综合征（honeycomblungsyndrome）

是指肺内有很多肉眼可见的小囊肿样结构，其直径一般不超过

10mm，均匀地分布于肺内。引起蜂窝肺综合征的疾病有：特发性弥漫性肺间质纤维化、结节病、石棉肺、类风湿性肺炎、多发性肺囊肿、放射性肺炎等。可出现进行性加重的呼吸困难、气短，最后可并发肺动脉高压或肺心病，并出现相应症状。咳嗽、咳痰为主的感染表现，常并发气胸。诊断多在X线胸片上被发现，胸部CT的临床应用使肺部的蜂窝状改变得以更易辨认和确定。治疗蜂窝肺综合征常为疾病的终末期表现，为不可逆病变，治疗以对症为主，积极防治感染和自发性气胸。如发生气胸，单以水封瓶引流常难奏效，多需持续负压吸引才可使肺复张。

6.脂肪栓塞综合征（FES）

脂肪微小软滴及脂肪微小颗粒入血后栓塞肺部微小动脉，肺小血管被脂肪小球堵塞、红细胞和血小板聚集后，引起的一系列缺氧综合征。多数由创伤引起，常见于骨盆或长骨骨折、严重创伤，以及全髋、膝关节置换后出现的严重并发症，临床表现以意识障碍、瘀斑和进行性低氧血症及呼吸窘迫综合征为特征

。诊断1.近期有发生骨盆或长骨骨折、严重烧伤、胰腺炎、肿瘤、血液透析、剖腹产和吸脂等，肺血管被脂肪球堵塞；

2.出现贫血、低氧血症、血小板减低、胸痛等综合临床表现；

3.肺、脑和皮肤的症状常于伤后12~24h内同时出现，可出现谵妄，严重者昏迷不醒、甚至死亡；

4.影像学表现常出现于创伤后1~2d，肺脂肪栓塞综合征典型X线及CT征象为两中下肺野弥散性分布，呈斑点状、斑片状、毛玻璃状模糊阴影,呈落雪样、暴风雪样广泛阴影。治疗到目前为止，尚没有一种能溶解脂肪栓子解除脂栓的药物。对有脂栓征患者所采取的种种措施，均为对症处理和支持疗法，旨在防止脂栓的进一步加重，纠正脂栓征的缺氧和酸中毒，防止和减轻重要器官的功能损害，促进受累器官的功能恢复。

1.发生骨折患者首先是制动，固定骨折肢，防止脂肪的进一步大量入血，加重脂肪栓塞。

2.呼吸支持：吸氧；对重症患者，应迅速建立通畅的气道，必要时气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，纠正低氧。

3.减轻脑损害

由于脑细胞对缺氧最敏感，因此脑功能的保护十分重要。对有因脑缺氧而昏迷的患者，应作头部降温，最好用冰袋或冰帽，高热患者尤应如此。头部降温可以大大降低脑组织的新陈代谢，从而相应减轻脑缺氧状态和脑细胞损害。脱水有利于减轻脑水肿，改善颅内高压状态和脑部的血液循环。有条件的患者可用高压氧治疗。

4.抗脂栓的药物治疗

1）右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）：有助于疏通微循环，还可预防和减轻严重脂栓征所并发的弥散性血管内凝血。但对伴有心衰和肺水肿的患者，应慎用。

2）肾上腺皮质激素：效果较好。用量宜大，如氢化可的松1.0~1.5g/d，用2~3