系统性红斑狼疮SLE

系统性红斑狼疮（SLE）主讲人：张晓宁概念系统性红斑狼疮（SLE)：是一种慢性系统性自身免疫病，临床表现有全身多系统、多器官损害的症状。SLE病人血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。病因和发病机制一、遗传因素

SLE家族史、同卵孪生、SLE易感人群、有色人种患病率明显高于正常人群。二、雌激素女性病人明显高于男性、更年期前阶段为9:1，儿童及老人3:1三、感染

四、环境因素1、紫外线（日光）2、药物普鲁卡因胺、肼苯哒嗪、氯丙嗪等3、食物

芹菜、无花果等可增强SLE患者光敏感的

潜在作用。发病机制尚不明确，抑制性T淋巴细胞数量减少、功能减低，辅助性T淋巴细胞功能过强，使B淋巴细胞高度活化而产生大量自身抗体，引起免疫复合物型及细胞毒型变态反应，导致机体多系统、多器官的损伤。这些抗体可分为两类：抗核抗体（第Ⅲ型变态反应）；另一类作用于血细胞的自身抗体（第Ⅱ型变态反应）。临床表现由于多个器官或系统同时或先后受累，SLE临床表现多样。一、一般表现

疲乏无力、发热和体重下降。二、皮肤与粘膜80%以上患者有皮肤损害，常见于暴露

部位，典型者从鼻粱向两面颊部延伸呈蝴

蝶状皮疹，称颊部蝶形红斑。病情缓解期红斑

可消退，留有棕黑色色素沉着。活动期病人可有脱发、口腔溃疡。部分有雷诺现象。SLE面部蝶形红斑：此青年女性SLE患者可见面部红斑，分布于鼻及两侧面颊部，形成典型的蝶形红斑SLE口腔溃疡：此患者舌面及口唇可见大小不等的数个溃疡面。系统性红斑狼疮口腔粘膜红斑：此SLE患者硬颚粘膜可见一红斑，红斑周围因血管扩张而呈淡红色。系统性红斑狼疮裂痕舌：此患者舌面可见裂痕SLE手指血管炎：箭头所指处可见由于指尖血管炎而引起的小溃疡SLE手指血管炎：患者第2、3、4、5指远端指节均可见红色皮疹，此为手指血管炎所致。SLE足血管炎：此患者足部血管炎引起足底皮肤发红。SLE手部血管炎：此患者手血管炎引起手部皮肤发红，手掌呈淡红色，指尖呈深红色三、骨关节和肌肉

90％以上病例累及关节，关节肿痛往往是首发症状，最常见于指、腕、膝等关节，伴红肿者较少见，造成畸形的少见，关节X线片大多正常，约50%可有肌痛，5%可有肌炎，5％～10％病例髋、肩和膝等关节可发生无菌性缺血性骨坏死，股骨头最常累及。四、肾

肾脏受累最常见，但有临床表现者仅75%，表现为慢性肾炎和肾病综合征者较常见（称狼疮性肾炎），早期多表现为无尿，随着病程的发展，可出现大量蛋白尿、血尿、管型尿，晚期发生尿毒症，是SLE死亡的常见原因。五、心血管以心包炎最常见

(一)心包炎多为纤维蛋白性心包炎。(二)心肌炎10%患者有心肌炎，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者心力衰竭而死亡。(三)心内膜炎:主要为非细菌性疣状心内膜炎。(四)心律失常:各种类型心律失常(五)动脉和静脉炎较常见的为锁骨下静脉血栓性静脉炎，少数可发生冠状动脉炎出现心绞痛或心肌梗死。六、呼吸系统

10％的患者可有急性狼疮性肺炎，表现为发热、干咳、气促。肺X线可见片状浸润阴影，多在双下肺。必须排除肺部感染后，才能确诊。七、消化系统

约40％的病例有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻等。有约10%～30%患者血清转氨酶升高，肝脏肿大。八、神经系统

可累及神经系统任何部位，但以中枢神系统尤其脑为最多见，10%可发生各种精神障碍，如躁动、幻觉、妄想等，约15%出现癫痫样发作，称为狼疮性脑病。

凡有中枢神经系统者均表示病情活动、且严重、往往预后不良。九、血液系统

活动性SLE约60％有慢性贫血，其中10％属溶血性贫血。约40％病例白细胞减少，细胞下降程度与疾病活动度相平行。约20％病例血小板减少。十、其他可出现淋巴结肿大、眼底出血等。实验室检查一、一般检查

1）病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快

2）狼疮性肾炎时尿中可有蛋白、红细胞、白细胞。二、免疫球蛋白

活动期血IgG、IsA和IgM均增高，尤以IgG增高为著。三、狼疮细胞（LE细胞）SLE患者的阳性率可达80%，但非特异性,亦可见于其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病等。四、自身抗体（一）抗核抗体（ANA）阳性率高，可达95%，但特异性差，许多自身免疫性疾病可阳性.（二）抗双链DNA抗体特异性高，几乎仅见于SLE，阳性率也较高，有70％，但阴性不能排除SLE。（三）抗Sm抗体特异性高，但SLE病人阳性率仅30％。（四）SLE病人中还可出现抗核蛋白抗体、抗组蛋白抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体等。诊断标准1面部蝶形红斑2盘状红斑狼疮3日光过敏4关节炎：不伴有畸形5胸膜炎、心包炎6癫痫或精神症状7口、鼻腔溃疡8

尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假性10抗核抗体阳性（荧光抗体法）11抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞减少（1500/mm3以下），血小板减少（10万／mm3以下）

以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE护理诊断1)皮肤完整性受损：与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。2)外周血管灌注量改变：与血管痉挛有关。3）潜在并发症：肾功能改变护理要点狼疮性肾损害：有50%的系统性红斑狼疮患者发生狼疮性肾炎，引起严重临床后果，因此对狼疮肾的护理至关重要，其护理要点是：(1)不论急性、慢性狼疮肾炎活动期，还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期，都应卧床休息。当疾病活动控制和缓解后，慢性狼疮肾炎恢复期，可适当活动。(2)给予低盐、低脂饮食，限制蛋白入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，给予低糖饮食。(3)严重水肿及少尿者，注意营养补给及水、电解质、酸碱平衡，按医嘱要求准确输入液体或口服中药(4)记录24小时出入水量，严密观察尿量，水肿严重者每周称两次体重，腹水者每三天量一次腹围。(5)伴高血压者，定时监测血压。(6)预防感染，做好口腔及皮肤护理，一切处置严格无菌操作。(7)肾功能衰竭者，按肾衰护理常规处理。狼疮性血液系统损害：系统性红斑狼疮引起血液系统损害主要是贫血(溶贫或其他贫血)、白细胞降低、血小板减少，护理要点为：(1)单纯贫血病人，要适当休息，尽量减少机体耗氧量，严重者给予吸氧。(2)血小板减少有出血者，一定要让病人保持镇静，针对不同出血部位，采取积极止血措施。若患者出现头痛、恶心、呕吐及烦躁不安，应怀疑颅内出血，立即通知医生，作好各种治疗，密切观察病人神志、瞳孔、血压、脉博。

狼疮性神经系统损害：有20%的狼疮患者可出现神经系统损害，主要是侵害脑部和脊髓而形成狼疮性脑病和脊髓炎，出现一系列神经精神症状，其护理要点为：(1)安静卧床，若有精神分裂症状或躁动不安者，按医嘱给予镇静剂。(2)有抽搐者，注意发作规律，提供给医师，可按癫痫处理。(3)患者脑出血或有颅压增高时，要立即给予脱水剂脱水。(4)肢体瘫痪者加床挡以防坠床(5)长期卧床或意识昏迷者，定期翻身，活动肢体，防止褥疮及肺炎发生。(6)当病情控制，肢体能活动后，鼓励病人多活动肢体，以尽快恢复功能治疗原则SLE目前虽不能根治，但合理治疗后可以缓解，尤其是早期患者。一、一般治疗①急性活动期以卧床休息为主，慢性期或病情稳定者可合理安排工作和适度锻炼。②有光敏感者避免皮肤暴露于强阳光下，夏天户外活动要戴帽子和穿长袖衣服；③应激状态，如手术、感染、分娩、精神创伤等都可使病情加重，应给以相应的处理；④避免应用能加重或诱发本病的药物。三、重型治疗

活动度较高，病情严重，特别合并狼疮脑病、急性狼疮炎(一)糖皮质激素

是迄今为止治疗SLE的最重要药物(二)免疫抑制剂

一般不单独使用。主要适用于活动程度较重的SLE或单独使用糖皮质激素无效者，二者合用，常用药有环磷酰胺和硫唑嘌呤，以上药物治疗无效，选用环孢素。(三)大剂量