医学教程 5鱼鳞病,毛周角化

鱼鳞病定义：是一种以皮肤干燥伴片层鱼鳞状黏着性鳞屑为特征的遗传性角化障碍性疾病。中医称：蛇皮癣鱼鳞病临床症状：皮肤干燥、粗糙、伴有菱形或多角形的鳞屑、如鱼鳞状或蛇皮状。重者会出现皮肤皲裂、表皮僵硬、导致汗毛稀少、排汗异常、体内水液代谢失衡、影响内分泌系统。鱼鳞病的常见分型板层状鱼鳞病性联隐性鱼鳞病寻常型鱼鳞病：0302014、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病临床表现１．寻常型鱼鳞病：系常染色体显性遗传，最为常见。轻者仅冬季皮肤干燥粗糙，有细碎的糠样鳞屑，又称干皮症。典型改变是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固着，边缘游离，如鱼鳞状。皮损对称分布，以皮肤伸侧及躯干下部较明显，尤以小腿伸侧最为显著。冬重夏轻，幼年发病，常无自觉症状，皮损随年龄增长而减轻。寻常型鱼鳞病２．性联隐性鱼鳞病本病较少见，系性联隐性遗传，致病基因在X染色体上，故仅见于男性。在生后或婴儿期发病。皮损与寻常性鱼鳞病相似，但皮损重。皮肤干燥粗糙，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状。皮损遍布全身，以四肢伸侧及躯干下部为重，胫前尤为明显。与寻常性鱼鳞病不同，本病特点是腋窝、及肘窝等皱拆部亦受累，面部及颈侧亦常受累。掌跖则无角化过度。可伴隐睾，角膜可有点状浑浊。皮损不随年龄增长而减轻。性联隐性鱼鳞病3．板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传出生时就有皮疹，表现为黄棕色四方形鳞屑（板层状），遍及整个体表，似铠甲状，引起眼睑及唇外翻。以肢体屈侧和外阴处明显。掌趾伴角化过度。板层状鱼鳞病4．先天性大疱性鱼鳞病样红皮病系常染色体显性遗传。具有特征性的病理改变：表皮松解性角化过度。生后有泛发性的损害，有的为全身铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，成为泛发性潮红及鳞屑。受到轻微创伤或摩擦后，在红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱，易破溃成糜烂面。红斑及水疱随年龄增长而逐渐减轻，代之以角化过度性鳞屑，在躯干及四肢屈侧的皱折部位尤为突出。掌跖常伴角化过度。常染色体隐性遗传出生时就有皮疹，全身皮肤均发红，有细碎的鳞悄，随着年龄增长减轻，至青春期趋向好转。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病治疗鱼鳞病是终生存在的遗传性角化异常疾病目前尚无根治疗法。主要是对症治疗，以缓解症状。随着分子生物学技术的进展，对基因突变位点或缺失基因的确定，将有可能采用基因治疗。治疗（一）局部治疗以温和、保湿、轻度剥脱为原则。1．增加皮肤水合作用10%-20%尿素霜，封包。2．维A酸的外用，与糖皮质激素软膏间歇联合应用。3．钙泊三醇软膏，尿素乳膏。（二）系统治疗对症状较重及严重类型可口服维A酸。定义毛周角化病:又称毛发苔鲜或毛发角化病，是一种染色体显性遗传性皮肤病。第二节毛周角化病是一种慢性毛囊角化性皮肤病，在毛囊皮脂腺管之开口处有角化现象，形成所谓的“角栓”，而硬化之后会导致毛孔闭塞西医1先天不足，后天失养，肝肾阴虚，血虚风燥，以至肌肤营卫失和而发。中医2发病因素临床表现症状表现为毛囊性针尖大小的丘疹，呈正常肤色，偶有淡红色，有时丘疹顶端有角质小拴而呈淡揭色。角质栓由毛囊上皮细胞及皮脂性物质组成.内含盘曲的毛发，剥掉角质栓.可出现一个微小的凹窝.但很快角质栓又可形成。有些病人角质物很少，大多数皮疹为点状红色丘疹。皮疹常分布于上臂、股外侧及臀部，受累皮肤重者如鸡皮样，丘疹不相互融合。损害常在冬季明显，持续几年后可改善.一般无自觉症状，有的伴轻度痰痒.不影响全身健康。临床表现常见于青少年，随年龄增长而改善。皮损为针尖到粟粒大小与毛孔一致的坚硬丘疹，不融合，顶端有淡褐色角质栓，内含卷曲的毛发，可无红斑或有明显红斑，皮疹数目较多，分布对称。好发于臂、股外侧和臀部，受累部位有粗糙感。冬季加重，夏