儿科主治医师资格考试复习章节习题及答案解析-第十一章：神经系统疾病

第十一章神经系统疾病

一、A1

1、儿童失神癫痫的特点，哪项符合

A、没有遗传倾向

B、多在3-4岁起病

C、智力低下

D、突然发作，中止正在进行的活动而凝视，持续数秒

E、对发作能回忆

2、癫痫诊断，最常用的辅助检查是

A、MR1

B、CT

C、血糖、电解质

D、脑电图

E、血钙

3、癫痫大发作用药首选

A、托毗酯

B、苯妥英钠

C、丙戊酸

D、卡马西平

E、地西泮

4、有关癫痫的描述，以下哪项是正确的

A、癫痫具有急性、发作性、刻板性特点

B、痫性发作表现为运动性发作

C、根据病因，癫痫可分为特发性癫痫和症状性癫痫

D、癫痫是多种原因所致的急性脑功能障碍

E、癫痫发作是由大脑神经元异常放电所致

5、以下有关癫痫病因的描述，哪项正确

A、脑内神经递质7-氨基丁酸、GABA与癫痫发病无关

B、隐原性癫痫是经仔细检查可找到确切病因者

C、原发性癫痫与遗传因素无关

D、先天性脑发育异常可导致继发性癫痫

E、围生期脑损伤可导致原发性癫痫

6、以下发作类型中，哪项属于全身性发作

A、自主神经性发作

B、失张力发作

C、精神症状性发作

D、复杂部分性发作

E、感觉性发作

7、仅有面部或某个肢体的抽搐而无意识丧失的发作，属以下哪种发作类型

A、局灶性运动性发作

B、复杂部分性发作

C、强直-阵挛发作

D、失张力发作

E、痉挛发作

8、多发性抽动的发病机制是

A、多巴胺能神经元功能增强

B、多巴胺能神经元的功能减低

C、胆碱能神经元功能增强

D、胆碱能神经元功能减低

E、肾上腺素能神经元功能增强

9、下列哪一项是多发性抽动的最主要的临床特点

A、发病年龄在1〜5岁

B＞多数以运动性抽动为首发症状

C、首发症状为发声性油动者预后不良

D、运动性抽动常从四肢开始，表现为耸肩、手挥动

E、以女孩多见

10、氟哌咤醇用于治疗多发性抽动最常见的严重副作用是

A、诱发癫痫

B、呕吐、腹痛等消化道症状

C、头晕、头痛、嗜睡

D、急性肌张力不全

E、皮疹

11、多发性抽动最常见的首发运动抽动是

A、眨眼

B、摇头

C、上下肢抽动

D、撅嘴

E、皱眉

12、异常改变可早于临床症状，有助于多发性硬化的早期诊断的实验室检查是

A、头颅CT

B、脑脊液

C、脑电图

D、头颅MRI

E、诱发电位

13、在以下有关多发性硬化的描述中，正确的是

A、常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月

B、一般呈单相、自限性病程

C、最常见的首发症状是横贯性脊髓炎

D、小儿发生率明显高于成人

E、头颅CT是目前诊断该病最敏感的影像学技术

14、吉兰-巴雷综合征可能的发病机制为

A、病原感染后诱发的自身免疫反应

B、支原体对外周神经的直接破坏

C、细菌对外周神经的直接破坏

D、病毒对外周神经的直接破坏

E、真菌对外周神经的直接破坏

15、吉兰-巴雷综合征其主要的临床特征为

A、非进行性对称性弛缓性肢体瘫痪

B、周期性非对称性弛缓性肢体瘫痪

C、进行性对称性弛缓性肢体瘫痪

D、周期性对称性弛缓性肢体瘫痪

E、进行性非对称性弛缓性肢体瘫痪

16、急性感染性多发性神经根炎，危及生命的主要原因

A、水、电解质紊乱

B、皮肤感染

C、四肢瘫痪

D、后组脑神经麻痹

E、呼吸肌麻痹

17、吉兰-巴雷综合征的临床特点为

A、球麻痹患儿死亡最主要的原因

B、病程早期可见脑脊液蛋白细胞分离

C、城市患儿较农村多见

D、肢体呈对称性、弛缓性、进行性瘫痪

E、脑神经很少受累

18、哪种病原感染后急性播散性脑脊髓炎的发生率最高

A、流感嗜血杆菌

B、轮状病毒

C、麻疹病毒

D、巨细胞病毒

E、空肠弯曲菌

19、临床上急性播散性脑脊髓炎主要表现为以下哪种病程

A、无规律性

B、波动性

C、单相性

D、双相性

E、三相性

20、有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查，以下哪种说法正确

A、脑电图多有局灶性慢波活动的变化

B、体感诱发电位多数无异常

C、脑CT早期即可发现明显脑萎缩

D、脑MRI可见脑灰质内多发性异常信号，也可见侵犯基底节及脊髓

E、脑脊液寡克隆抗体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性

21、急性脊髓炎的病理改变不包括

A、神经髓鞘脱失、轴突变形

B、神经胶质细胞增生

C、脊髓水肿、变性，神经细胞肿胀

D、神经细胞脂质沉积

E、脊髓软化、坏死、出血

22、急性脊髓炎脊髓休克期运动障碍的特点为

A、肌张力减低、腱反射亢进、病理征阴性

13、肌张力增高、腱反射消失、病理征阳性

C、肌张力减低、腱反射亢进、病理征阳性

D、肌张力降低、腱反射消失、病理征阴性

E、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性

23、急性脊髓炎的典型临床表现为

A、偏瘫、传导束型感觉障碍、一过性自主神经功能障碍

B、四肢弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍

C、截瘫、传导束性感觉障碍、持续性自主神经功能障碍

D、四肢瘫痪，末梢型感觉障碍一过性自主神经功能障碍

E、截瘫、末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍

24、关于急性脊髓炎下列哪项不正确

A、双侧运动障碍大多对称

B、为截瘫，不会出现四肢瘫痪

C、典型者为上运动神经元瘫痪

D、脊髓休克期表现为下运动神经元瘫痪

E、高位脊髓病变可出现呼吸肌麻痹

25、急性脊髓炎好发部位是

A、脊髓腰段

B、脊髓舐尾段

C、脊髓高颈段

D、脊髓颈段

E、脊髓胸段

26、引起急性小脑共济失调的常见病原是

A、巨细胞病毒

B、EB病毒

C、水痘病毒

D、大肠杆菌

E、空肠弯曲菌

27、急性小脑共济失调最常见的病因是

A、后颅凹肿瘤

B、中毒

C、病毒感染

D、细菌感染

E、支原体感染

28、急性小脑共济失调的好发年龄是

A、学龄期

B、青春期

C、婴儿期

D、幼儿期

E、学龄前期

29、哪一项不是急性共济失调常见的体征

A、指鼻试验阳性

B、巴氏征阳性

C、醉酒样步态

D、意向性震颤

E、水平眼球震颤

30、哪一项不是急性共济失调常见的体征

A、跟膝胫试验阳性

B、咽反射减弱或消失

C、肌张力低下

D、意向性震颤

E、闭目难立征阳性

31、异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病

A、X连锁隐性遗传

B、线粒体遗传

C、常染色体显性遗传

D、常染色体隐性遗传

E、X连锁显性遗传

32、以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因

A、长链酰基辅酶A脱氢酶

B、鸟氨酸转氨甲酰酶

C、芳基硫酸酯酶A

D、半乳糖脑昔脂-半乳糖昔酶

E、21-羟化酶

33、能确诊异染性脑白质营养不良的检查是

A、半乳糖脑甘脂-6-半乳糖苗酶活力检测

凤芳基硫酸酯酶A活力检测

C、头颅磁共振

D、体感诱发电位

E、骨髓检查

34、肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病

A、髓鞘蛋白编码基因缺陷

B、氨基酸、有机酸病

C、溶酶体病

D、过氧化物酶体病

E、线粒体病

35、下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征

A、脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高

B、系有机酸病

C、血浆中极长链脂肪酸异常降低

D、中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩

E、为线粒体病

36、脑性瘫痪运动障碍的特征是

A、进行性周围性运动障碍

B、进行性中枢性运动障碍

C、非进行性中枢性运动障碍

D、非进行性周围性运动障碍

E、复发缓解性中枢性运动障碍

37、下列哪项是小儿脑性瘫痪的病因

A、重症肌无力

B、周期性麻痹

C、进行性肌营养不良

D、脊肌萎缩症

E、新生儿重度窒息

38、有关脑性瘫痪的描述，正确的是

A、以中枢性运动障碍和姿势异常为表现

B、大多数患者在3岁以内可以自愈

C、由出生前到出生后1岁的器质性脑损伤所致

D、病因为进行性脑损伤

E、在幼儿期出现临床症状

39、以下哪项是诊断小儿脑瘫的依据

A、非进行性运动发育落后

B、随年龄增长，病情进行性加重

C、1岁内脑损伤因素

D、智力低下

E、听力障碍

40、按运动障碍分型，脑性瘫痪中最常见的是

A、手足徐动型脑瘫

B、肌张力低下型脑瘫

C、混合型脑瘫

D、痉挛型脑性瘫痪

E、共济失调型脑瘫

41、热性惊厥高峰发病年龄是

A、6个月到3、4岁

B、6个月到7岁

C、出生到5岁

D、6个月到2岁

E、出生到2岁

42、关于单纯性热性惊厥的描述，不正确的是

A、可有惊厥持续状态发生

B、与遗传无关

C、首次发作年龄常为3个月至6岁

D、系感染性疾病发热初期所致

E、惊厥可呈强直-阵挛性发作

43、热性惊厥复发的危险因素是

A、首次发作前神经系统发育正常

B、一级亲属有热性惊厥史

C、首次发作时单纯性热性惊厥

D、首次发作年龄在3岁以上

E、以上都不是

44、瑞氏综合征最常见的诱发因素为

A、口服阿司匹林

氏进食黄曲毒菌污染食物

C、病毒感染

D、接触有机磷杀虫剂

E、全身性肉碱缺乏

45、瑞氏综合征的主要病理改变为

A、肝脏弥漫性炎性细胞浸润

B、肝脏弥漫性脂肪变性

C、肝脏变性、坏死

D、脑细胞肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润

E、脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变

46、瑞氏综合征的发病最根本的机制为

A、急性线粒体功能障碍

B、图氨血症

C、尿素循环障碍

D、乳酸堆积

E、脂肪酸堆积

47、符合瑞氏综合征实验室检查的是

A、脑脊液常规异常

B、肝组织活检弥漫性脂肪变性

C^血氨降低

D、血糖升高

E、脑电图见尖/棘慢波

48、有助于瑞氏综合征诊断的实验室检查结果是

A、高胆固醇、高脂蛋白血症

B、血清游离脂肪酸降低

C、血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增高

D、血氨增高、凝血酶原时间延长，胆红素增高

E、血氨增高、血乳酸、丙酮酸增高

49、在神经纤维瘤病I型中最常见的中枢神经系统肿瘤为

A、视网膜母细胞瘤

B、听神经瘤

C、视神经胶质瘤

D、脑膜瘤

E、Wilms瘤

50、神经纤维瘤病的遗传方式为

A、常染色体显性遗传

B、常染色体隐性遗传

C、X连锁显性遗传

D、X连锁隐性遗传

E、线粒体遗传

51、Lisch小体即

A、视网膜错构瘤

B、听神经瘤

C、视神经胶质瘤

D、色素性虹膜错构瘤

E、Wilms瘤

52、结节性硬化症遗传方式为

A、X连锁隐性遗传

B、线粒体遗传

C、常染色体显性遗传

D、常染色体隐性遗传

E、X连锁显性遗传

53、结节性硬化症的典型皮肤包括

A、鲨鱼皮样斑

B、指/趾甲纤维瘤

C、色素脱失斑

D、面部血管纤维瘤

E、以上都是

54、青春期抑郁症的治疗为

A、氯丙嗪

B、以药物治疗为主，配合心理治疗

C、哌醋甲酯

D、苯妥英钠

E、以心理治疗为主，配合药物治疗

55、引起小儿急性偏瘫最常见的血管病变部位是

A、大脑前动脉

13、大脑中动脉

C、椎-基底动脉

D、大脑后动脉

E、颈内动脉

56、小儿急性偏瘫的发病年龄多在

A、6个月〜8岁

B、1个月〜4岁

C、小于5岁

D、大于6个月

E、大于3岁

57、以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点

A、半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作

B、婴幼儿常以惊厥开始，然后出现对侧肢体偏瘫

C、病初偏瘫可为弛缓性瘫痪，以后表现为痉挛性

D、婴幼儿常伴有不能恢复的失语

E、常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪

58、MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法，在脑梗死后几小时后即

可见缺血改变

A、12〜24小时

B、24〜36小时

C、1〜3小时

D、3〜6小时

E、6〜12小时

59、小儿脑动脉梗死的常见病因是

A、感染免疫性疾病

B、脑肿瘤

C、高血压

D、糖尿病

E、脑白质营养不良

60、婴幼儿神经系统发育过程中，下列哪一项是正确的

A、原始神经胚形成高峰是在奸娠8-9周

B、前脑发育发生高峰于妊娠2-3周

C、神经细胞增殖、移行与分化高峰发生于妊娠3-5个月

D、神经髓郸化的发生高峰在出生至出生后3个月

E、人类胚胎发育的第10周，外胚层在脊索中胚层的诱导下分化为神经外胚层

61、正常足月儿出生时即具有的原始反射有哪些

A、觅食、吸吮

B、腹壁反射

C、提睾反射

D、膝腱反射

E、布氏征

62、以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用

A、小脑

B、海马

C、丘脑

D、下丘脑

E、脑干网状结构

63、觅食反射消失的年龄为

A、5〜9个月

B、6〜10个月

C、1〜3个月

D、3〜4个月

E、4〜7个月

64、以下哪项异常属于神经元移行障碍

A、脑膜膨出

B、骈胭体发育不全

C、脑裂畸形

D、蛛网膜囊肿

E、脑积水

65、有关小儿（不包括新生儿）脑脊液的正常值，正确的描述是

A、蛋白0.2〜0.4g/L

B、糖1.2-2.4mmol/L

C、压力80〜220师也0

D、潘氏试验阳性

E、WBC10-30X107L

66、有关正常新生儿神经反射的描述中，正确的是

A、握持反射阴性

B、觅食反射阴性

C、拥抱反射阴性

D、吸吮反射阳性

E、降落伞反射阳性

67、拥抱反射消失的年龄为

A、7〜9个月

B、9〜10个月

C、1〜2周

D、2〜3个月

E、3〜4个月

68、生后第一个条件反射的时间是

A、生后4周左右

B、生后5周左右

C、生后1周左右

D、生后2周左右

E、生后3周左右

69、下列哪种神经反射属于暂时性反射

A、吸吮反射

B、膝腱反射

C、瞳孔对光反射

D、腹壁反射

E、提睾反射

70、有关智力低下的诊断标准，最准确的是

A、在14岁以下，智力明显低于同龄水平，伴适应性行为缺陷

B、在18岁以下，智力明显低于同龄水平，伴适应性行为缺陷

C、智力明显低于同龄水平

D、对社会环境日常要求的适应能力有明显缺陷

E、在发育时期内，智力明显低于同龄水平

71、小儿智力发育的关键期是

A、5〜6岁前

B、6〜7岁前

C、0〜2岁

D、2〜3岁前

E、4〜5岁前

72、可能引起智力低下的病因有

A、先天性甲状腺发育不全

B、颅内感染

C、苯丙酮尿症

D、新生儿窒息

E、以上都是

73、重度智力低下的IQ值是

A、10〜20

B、<10

C、<50〜70

D、35〜49

E、20〜34

74、下列关于极重度智力低下的描述，正确的是

A、缺乏自我保护本能，不能躲避危险

B、生活可以部分自理

C、IQ为20〜34

D、理解能力低下，可理解简单事物

E、有简单的语言能力

75、智力低下有

A、皮肤感觉，视觉，味觉，听觉

B、语言，直觉行动思维

C、语言，重现记忆，思维

D、运动障碍，语言发育迟缓

E、有意注意

76、小儿重症肌无力的临床特点是

A、眼外肌最常受累，表现为晨轻暮重

B、病侧瞳孔扩大，对光反射消失

C、常有肌肉萎缩

D、抗胆碱酯酶药物无效

E、血钾偏低

77、重症肌无力患者体内可出现哪种抗体

A、抗核抗体

B、抗双链DNA抗体

C、乙酰胆碱受体抗体

D、髓鞘碱性蛋白抗体

E、抗SM抗体

78、关于重症肌无力辅助检查正确的是

A、抗核抗体

B、抗双链DNA抗体

C、乙酰胆碱受体抗体

D、髓鞘碱性蛋白抗体

E、抗SM抗体

79、关于小儿重症肌无力的治疗，下列哪项正确

A、有胸腺肥大者，主张早期进行胸腺切除

B、疗程一般为2〜6个月

C、胆碱酯酶抑制剂为临床常用药物

D、肾上腺皮质激素只适用于全身性患者

E、合并感染时可用氨基糖首类抗生素

80、治疗重症肌无力的有效药物是

A、毗哌酸

B、溟毗斯的明

C、内戊酸钠

D、氟哌咤醇

E、阿司匹林

二、A2

1、患儿女，10岁，因发作性面部肌肉抽动就诊，发作时神志清楚，抽动有时可

自行控制，入睡后消失。在下列检查中，该患儿最应该做的检查是

A、电解质

B、铜蓝蛋白

C、头颅CT

D、头颅MRI

E、脑电图

2、患儿男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动

及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入

睡无发作。3个月前有“猩红热”病史。查体:神经系统无阳性发现，脑电图背

景7〜8Hze活动稍增多，该患儿最可能的诊断是

A、多发性抽动

B、肝豆状核变性

C、病毒性脑炎

D、瘢痫

E、风湿性舞蹈症

3、患儿男，9岁。因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难

2天入院。查体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂，

第6胸椎以下感觉消失，留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多

发性异常信号。首选的治疗方案为

A、足量敏感抗生素治疗

B、气管插管，保持气道通畅

C、抗病毒治疗

D、甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松

E、高压氧治疗

4、患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力

低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅

助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W

高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染

颗粒。首先应考虑的诊断是

A、肾上腺脑白质营养不良

B、异染性脑白质营养不良

C、苯丙酮尿症

D、甲状腺功能低下

E、Canavan病

5、9个月小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，发作时面色发组，双目凝视，

口吐白沫，四肢强直，呼之不应，持续约2〜3分钟缓解。体检:T39.5℃,热

病容，神清，反应可，前卤平软，张力不高，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺

激征阴性，双侧Babinski征阴性，该患儿最可能的诊断是

A、颅内感染

B、中毒性脑病

C、单纯性热性惊厥

D、复杂性热性惊厥

E>Reye综合征

6、患儿男，10个月。频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检查确诊为瑞氏

综合征。提示其预后不良的因素是

A、呈去大脑强直状态

B、体温高热

C、脑脊液压力增高

D、脑膜刺激征阳性

E、脑电图呈弥漫性慢波

7、患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2

岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况:左侧头

皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cmX15cm；视觉功能丧失;躯干及四肢可

见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、

3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颗部，左侧颍下窝及左眼眶大

范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

A、肾上腺脑白质营养不良

B、结节性硬化症

C、苯丙酮尿症

D、Sturge-Weber综合征

E、神经纤维瘤病

8、14岁患儿，语言少而含糊，表情幼稚，动作笨拙，有简单的生活和卫生习惯,

但需要人照顾，IQ为30,请判断患儿智力低下的程度

A、中重度

B、极重度

C、轻度

D、中度

E、重度

9、16岁患儿，对周围无反应，不会说话，不会躲避危险，生活不能自理，IQ

为12,请判断患儿智力低下的程度

A、中重度

B、极重度

C、轻度

D、中度

E、重度

10、女孩，4岁。近1个月先后出现双眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性,

诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点

A、骨骼肌无力经休息后好转

B、双眼睑下垂

C、眼内肌也常累及

D、可同时伴有呼吸困难和吞咽困难

E、眼外肌麻痹可引起复视

三、A3/A4

1、女，5岁，惊厥反复发作2年，表现为左上肢有节律地抽动，持续4〜5分钟,

自行缓解，发作时意识清楚，对答切题，EEG示右中央、顶、棘慢波，MRI示右

顶部异常信号。

<1>、其诊断为继发性癫痫中

A、肌阵挛发作

B、强直阵挛发作

C、简单部分运动性发作

D、复杂部分性发作

E、阵挛发作

<2>、患儿再次发作，开始为左上下肢有节律地抽动，5分钟后逐渐出现面部

及右上下肢抽动，意识由清醒至模糊，最后意识完全丧失，人小便失禁。此时应

诊断为

A、肌阵挛发作伴全身性泛化

B、强直阵挛发作伴全身性泛化

C、复杂部分性发作伴全身性泛化

D、简单部分运动性发作伴全身性泛化

E、阵挛发作伴全身性泛化

<3>、患儿持续抽搐40分钟仍未缓解，应诊断为

A、慢波唾眠期持续状态

B、严重肌阵挛癫痫

C、非惊厥性癫痫持续状态

D、小儿慢性进行性部分性癫痫

E、癫痫持续状态

<4>、此时应采取的理想措施是

A、苯巴比妥15〜20mg/kg,肌注

B、苯妥英钠15〜20mg/kg,肌注

C、地西泮0.3〜0.5mg/kg,静注

D、地西泮0.03〜0.05mg/kg,静注

E、氯硝西泮0.05mg/kg,肌注

2、患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正

在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异

常。

<1>、其发作属于以下哪种类型

A、婴儿痉挛

B、部分继发全身性发作

C、晕厥发作

D、精神运动性发作

E、典型失神发作

<2>、为明确诊断，进行了脑电图检查，其可能结果是

A、全脑3Hz棘-慢复合波

B、慢波睡眠期棘-慢波持续发放

C、高幅失律

D、中央区、驰中区棘波或棘-慢复合波发放

E、全脑1.5〜3.5Hz棘-慢复合波

<3>、其首选的抗癫痫药物是

A、托毗酯

B、氯硝西泮

C、丙戊酸钠

D、卡马西平

E、苯妥英钠

<4>、该药的常见副作用有

A、消瘦、食欲减退、闭汗、找词困难

B、嗜睡、肌张力减低、呼吸道分泌物多

C、嗜睡、食欲增加、肝毒性

D、嗜睡、皮疹、WBC下降、共济失调

E、牙龈肿胀、共济失调、眼震

3、患儿男，8岁。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月

就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做

脑电图检查正常。

<1>、该患儿最有可能的诊断是

A、癫痫

B、多发性抽动

C、舞蹈症

D、注意力缺陷多动症

E、肝豆状核变性

<2>、为控制发作，可选择哪种药物治疗

A、青霉胺

B、氟哌咤醇

C、青霉素

D、利他林

E、左旋多巴

<3>、患儿在服药后出现眼斜视、张口、舌不能伸出、颈强直、肢体僵硬，神

志清楚，考虑为

A、颅内压增高

B、共济失调

C、急性肌张力不全

D、癫痫发作

E、去大脑强直

4、患儿男，8岁。近5天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。

检查：呼吸每分钟正常，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级，双

下肢肌力2级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉

及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量l.lg/L,细胞数10X106/L。

<1>、该患儿最可能的诊断是

A、周期性瘫痪

B、全身型重症肌无力

C、急性感染性多发性神经根炎

D、急性脊髓灰质炎

E、急性脊髓炎

<2>、典型的脑脊液蛋白-细胞分离现象一般出现于

A、起病后1〜2个月

B、起病后2个月

C、起病后10天内

D、起病后4〜7天内

E、起病后2周〜1个月

<3>、病程第6天，患儿出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸浅快，

有“矛盾呼吸”现象，应首先考虑

A、合并第IX、X脑神经受累

B、合并呼吸肌麻痹和第IX、X、刈脑神经受累

C、合并呼吸肌麻痹

D、合并吸入性肺炎

E、合并低钾危象

5、女孩，10岁。胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢

肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5

胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。

<1>、该患儿的临床诊断是

A、进行性脊肌萎缩症

B、周期性瘫痪

C、吉兰-巴雷综合征

D、急性脊髓灰质炎

E、急性脊髓炎

<2>、该病鉴别诊断最有意义的依据是

A、存在感觉损害平面

B、脊髓休克期后，弛缓性麻痹变为强直性麻痹

C、合并感觉障碍

D、进行性对称性弛缓性麻痹

E、腱反射消失

6、患儿男，7岁。病前1周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查

体:神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常,

肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。

<1>、该患儿可能的诊断是

A、吉兰-巴雷综合征

13、后颅凹肿瘤

C、急性小脑共济失调

D、脑干脑炎

E、脊髓炎

<2>、该患儿进一步体格检查最可能出现的阳性体征是

A、脑膜刺激征阳性

B、跟膝胫试验阳性

C、踝阵挛阳性

D、腹壁反射消失

E、下肢痛觉消失

<3>、该患儿最有可能的检查结果是

A、头颅MR1提示小脑轻微脑水肿

B、头颅MRI无占位性病变

C、脑脊液常规白细胞显著增高，蛋白显著增高

D、脑脊液细胞及蛋白轻度增高，糖降低

E、脑电图额区见尖/尖-慢波持续性发放

<4>、该患儿应该采取的治疗措施是

A、宜早期进行功能锻炼

B、呼吸机辅助治疗

C、应早期抗病毒治疗

D、可给予激素治疗

E、血浆置换

7、患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时

智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。查体:

神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面

部对称。四肢肌张力高，膝反射（+++）,双侧巴氏征（+）。

<1>、在以下诊断中，可能性最大的是

A、肾上腺脑白质营养不良

B、异染性脑白质营养不良

C、苯丙酬尿症

D、神经皮肤综合征

E、Canavan病

<2>、以下哪项检查对确立诊断最有意义

A、血糖5.4mmol/L

B、血清钠128mmol/L

C、脑电图为广泛快波

D、MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信

号

E、白细胞ASA活性增高

<3>、该病的遗传方式主要为

A、常染色体显性遗传

B、常染色体隐性遗传

C、X连锁显性遗传

D、X连锁隐性遗传

E、线粒体遗传

<4>、该病属于哪种类型的疾病

A、溶酶体病

B、过氧化物体病

C、线粒体病

D、髓鞘蛋白编码基因缺陷

E、氨基酸、有机酸病

8、患儿男，1岁1个月。现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，

膝腱反射存在，病情无进行性加重。

<1>、其最可能的诊断为

A、脑性瘫痪

B、脊髓灰质炎

C、吉兰-巴雷综合征

D、婴儿脊肌萎缩症

E、先天性重症肌无力

<2>、其临床类型属于

A、强直型

B、肌张力低下型

C、痉挛型

D、手足徐动型

E、共济失调型

<3>、2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高，膝腱反

射亢进，双侧巴彬斯基征阳性，其可能转变为哪一类型

A、强直型

B、混合型

C、痉挛型

D、手足徐动型

E、共济失调型

<4>、为改善患儿症状，可进行何种治疗

A、口服氯硝安定缓解肌张力

B、物理治疗

C、躯体训练(PT)

D、技能训练(0T)

E、手术治疗

9、患儿女，2岁半。因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急

诊室时发作仍未停止。

<1>、应给予的首要处理是

A、静脉推注葡萄糖酸钙

B、静脉滴注葡萄糖

C、静脉滴注抗生素

D、静脉推注地西泮溶液

E、静脉推注甘露醇

<2>、患儿惊厥停止后，意识很快恢复正常，体检:T39.5C,热病容，神清，

反应好，咽充血，心肺腹无异常，病理征、脑膜刺激征阴性。该患儿最可能的诊

断是

A、低钙惊厥

B>Reye综合征

C、颅内感染

D、热性惊厥

E、中毒性脑病

<3>、若患儿既往有2次热性惊厥病史，本次脑电图检查正常，建议短程预防

其惊厥复发，可选用以下哪种药物

A、苯妥英钠

B、拉莫三嗪

C、丙戊酸钠

D、氯硝安定

E、地西泮

<4>、若患儿经短程预防后，仍有反复热性惊厥发作，可考虑选用何种药物长

程预防

A、苯妥英钠

B、苯海索

C、苯巴比妥

D、卡马西平

E、地西泮

10、患儿，男，10个月。5天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几

日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥2次，每次历时数分钟，神志不清。

检查：患儿呈意识不清，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3.5cm,

质中韧感。查血白细胞数12.0X107L,中性粒细胞0.70,血小板计数为

12

110X10/L,血糖1.68nrniol/L(30mg/dl),GPT178UO脑电图的基本电活动为1〜

2Hz高幅6波。

<1>、该患儿最可能的诊断是

A、化脓性脑膜炎

B、结核性脑膜炎

C、瑞氏综合征

D、病毒性脑炎

E、颅内肿瘤

<2>、进一步做脑脊液检查，其结果应为

A、外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白正常，糖降低，氯化物降低

B、外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白增高，糖降低，氯化物增高

C、外观清亮，压力正常，白细胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常

D、外观混浊，压力增高，白细胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常

E、外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常

<3>、下列哪项检查可以确诊

A、头颅CT

B、肝脏穿刺活检

C、硬膜下穿刺

D、血氨及血乳酸

E、肝功能

<4>、该病引起死亡的主要原囚为

A、严重颅内高压引起脑疝

B、低血糖

C、血氨过高，引起肝性脑病

D、乳酸酸中毒

E、肝坏死

<5>、患儿出现呼吸不规则，瞳孔光反射迟钝，为抢救患儿，最应该使用的治

疗是

A、纠正水电解质

B、透析降低血氨

C、甘露醇、地塞米松降颅内压

D、葡萄糖维持血糖

E、止惊

11、患儿男，7个月。因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作

形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无

遗传病史记载。查体:T36.3C,眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素

脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。

<1>、该患儿最可能的诊断为

A^Sturge-Weber综合征

B、神经纤维瘤病T型

C、肾上腺脑白质营养不良

D、结节性硬化症

E、苯丙酮尿症

<2>、对诊断最有意义的检查是

A、白细胞ASA活性增高

B、脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性

C、脑干听觉诱发电位异常

D、头颅CT侧脑室旁散在钙化灶

E、MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长口长T2信号

<3>、该病主要为

A、X连锁隐性遗传

B、线粒体遗传

C、常染色体显性遗传

D、常染色体隐性遗传

E、X连锁显性遗传

12、患儿男，5岁。因发热2天，出现左上下肢无力1天入院。2天前无明显诱

因发热，体温40.3C,伴头痛、呕吐，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温

降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。

查体:双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，高出皮面，压之不退色，左上下肢

肌力4级，右上下肢肌力正常，四肢痛温觉存在。

<1>、该患儿的初步诊断是

A、血小板减少性紫瘢

B、血小板减少性紫瘢、小儿偏瘫

C、过敏性紫瘢

D、过敏性紫穗、小儿偏瘫

E、小儿偏瘫

<2>、入院后最需要进行的检瓷为

A、头颅MRI

B、体感诱发电位

C、脑电图

D、肌电图

E、神经传导速度

<3>、MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检查正常。考

虑其病因为

A、病毒性脑炎

B、脑白质病

C、腔隙性梗死

D、脑缺血

E、急性播散性脑脊髓炎

四、B

1、A.神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细

胞浸润

B.脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻

C.细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎

性病变

D.脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块

E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细

胞浸润

<1>、急性播散性脑脊髓炎病理特点是

ABCDE

<2>、流行性脑脊髓膜炎病理特点是

ABCDE

<3>、多发性硬化病理特点是

ABCDE

2、A.吉兰-巴雷综合征

B.急性脊髓炎

C.小儿急性偏瘫

D.周期性麻痹

E.多发性硬化

<1>、表现为持续性、传导束型感觉障碍的是

ABCDE

<2>、表现为一过性手套、袜套样感觉隙碍的是

ABCDE

<3>、表现为复合感觉障碍的是

ABCDE

3、A.1次热程中仅有一次惊厥发作

B.发作形势呈局限性发作或不对称发作

C.Reye综合征所致惊厥

D.上呼吸道感染伴有热惊厥

E.中毒性菌痢所致惊厥

<1>、符合单纯性热性惊厥发作特点最佳的答案是

ABCDE

<2>、符合复杂性热性惊厥发作特点的是

ABCDE

<3>、符合热性惊厥诊断的是

ABCDE

4、A.脑出血

B.重症肌无力

C.吉兰-巴雷综合征

D.脑性瘫痪

E.脊髓炎

下列疾病拟诊为

<1>、女孩，5岁，2个月前右眼睑下垂，10天前出现左眼睑下垂，晨轻暮重,

双瞳孔对光反射正常。

ABCDE

<2>、男孩，2岁，三长发育迟缓。现不能独立行走，扶站时脚尖着地，巴氏

征阳性。

ABCDE

<3>、女孩，8岁,10天前出现四肢瘫痪，腱反射消失，腰穿示细胞数3xl//L,

蛋白O8g/L,糖3.Omnol/L,氯化物121mmol/L。

ABCDE

五、综合题

1、患儿女，6个月，因生后至今不能抬头，来院。系G1P2,双胎之小，34孕周,

产重2kg,出生时否认窒息抢救史，新生儿期无高胆红素血症史。双胎之大生后

2个月因肺炎夭折。体检：头围40cm,神清，目光呆滞，不能追视，对玩具无

反应，前卤IcmXlcm,平软，张力不高，胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失

斑，心肺腹无异常，四肢肌张力低下，膝腱反射（++）,双侧巴氏征阳性。俯

卧不能抬头，坐姿呈全前倾坐。

<1>、患儿的运动水平相当于儿个月的婴儿

A、1个月

B、2个月

C、3个月

D、4个月

E、5个月

F、6个月

<2>、患儿妈妈病史补充，近1周患儿时有肢体〃抖动〃，有加重趋势，体检中

发现患儿出现阵发性点头、屈肘、弯腰，可见成串发作。应该暂时安排哪些检查

项目

A、肌酶谱

B、肌电图

C、脑电图

D、头颅CT

E、肝肾功能

F、神经运动功能评定

<3>、脑电图示高峰失律，头颅CT示侧脑室室管膜卜高密度结节影，神经运动

功能评价相当于1个月婴儿。请提出患儿可能的诊断

A、婴儿脊肌萎缩症

B、脑性瘫痪

C、先天性重症肌无力

D、婴儿痉挛症

E、结节性硬化症

F、神经纤维瘤病

<4>、患儿有运动障碍，智力低下，伴有脑瘫。目前应首先考虑做何处理

A、躯体训练

B、物理训练

C、高压氧治疗

D、水疗

E、抗癫痫治疗

<5>、患儿口服抗癫痫药物治疗1周后，发作减少出院，出院后家长曾自行将

药物加量，未来院复诊。3个月后患儿仍有发作，并因肺炎再次入院，入院后查

丙戊酸钠血药浓度为120mg/ml,肝功能：AST500U/L,ALT800U/L,肾功能正常。

下一步治疗应做何调整及注意事项

A、停用丙戊酸钠，换用托毗酯

B、继用丙戊酸钠，加用托毗酯

C、加用保肝药物

D、无需加用保肝药物

E、继用泼尼松，疗程1年

F、动态随访肝肾功变叱

2、患儿，3岁男孩，发热1天，体温39℃,在儿科门诊就诊过程中突然发生惊

厥，表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应，持续3〜5分钟。查体：体温39.5℃,

精神可，面色红润，咽充血，扁桃体n度肿大，心、肺、腹部检查无异常，脑

膜刺激征阴性。

<1>、患儿最可能的诊断是

A、中毒性脑病

13、病毒性脑炎

C、结核性脑膜炎

D、化脓性脑膜炎

E、上呼吸道感染

F、高热惊厥

G、支气管肺炎

H、食物中毒

<2>、惊厥时即刻给予吸氧、止惊，此刻止惊的药物应首选是

A、地西泮肌内注射

B、苯巴比妥肌内注射

C、氯丙嗪肌内注射

D、维生素D肌内注射

E、安痛定肌内注射

F、地西泮静脉推注

G、水合氯醛灌肠

H、甘露静静脉推注

<3>、惊厥持续状态是指惊厥持续时间

A、>10分钟

B、>20分钟

C、>30分钟

D、>40分钟

E、>50分钟

F、>60分钟

<4>、此患儿处于惊厥持续状态，如何可选用治疗是

A、吸氧

B、丙戊酸钠肌内注射

C、首选地西泮静脉推注止惊

D、尽快找出病因

E、地西泮肌内注射

F、积极降温

G、甘露醇降颅压

H、水合氯醛灌肠

<5>、患儿病情平稳后，需要做哪些检查

A、急查生化

B、血气分析

C、血常规

D、必要时脑脊液检查

E、心电图

F、胸片

G、头颅CT

H、脑电图

<6>、根据检查结果，诊断为高热惊厥，符合简单型高热惊厥的是

A、年龄<6个月

B、反复多次惊厥

C、体温39℃

D、惊厥<10分钟

E、强直阵挛性发作

F、脑电图未见异常

G、有癫痫家族史

H、神经系统无异常

答案部分

一、A1

1、

【正确答案】D

【答案解析】儿童失神瘢痫的特点如下：有遗传倾向，多在5-7岁起病，智力

正常，典型发作时突然中止正在进行的活动而凝视，一般持续5T5秒恢复，可

继续发作前的活动，本发作不能进行回忆。

【该题针对“癫痫”知识点进行考核】

【答疑编号101470950,点击提问】

2、

【正确答案】D

【答案解析】癫痫诊断最常用的辅助检查项目是脑电图，如能记录到发作期异

常放电则诊断意义更大。

【该题针对“癫痫”知识点进行考核】

【答疑编号101470951，点击提问】

3、

【正确答案】C

【答案解析】癫痫大发作治疗用药首选丙戊酸。

【该题针对“癫痫”知识点进行考核】

【答疑编号101470952,点击提问】

4、

【正确答案】E

【答案解析】癫痫分为三类：①原发性：即未能找到任何获得性致病因素的，病

因与遗传因素密切相关；②继发性或症状性:具有明确的继发性病因；③隐原性:

高度怀疑为症状性，但尚未找到确切病因。

癫痫是多种原因所致的慢性脑功能异常综合征

临床表现为反复惊厥发作。惊厥发作是由于大脑神经元过度同步的异常放电引起

的突发性、一过性脑功能障碍，表现为意识、运动、感觉、情感及认知等方面的

短暂异常。

【该题针对“癫痫”知识点进行考核】

【答疑编号101470953,点击提问】

5、

【正确答案】D

【答案解析】分为三类:①原发性:即未能找到任何获得性致病因素的，病因与

遗传因素密切相关；②继发性或症状性:具有明确的继发性病因；③隐原性：高

度怀疑为症状性，但尚未找到确切病因。

【该题针对“癫痫”知识点进行考核】

【答疑编号101470954,点击提问】

6、

【正确答案】B

【答案解析】全身性（全面性，广泛性，弥漫性）发作：1.强直-阵挛发作2.

强直性发作3.阵挛性发作4.失神发作5.肌阵挛发作6.失张力发作。

【该题针对“癫痫”知识点进行考核】

【答疑编号101470955,点击提问】

7、

【正确答案】A

【答案解析】局灶性发作：常先有某种先兆，如某一局部发麻、刺痛或痉挛感,

而无意识障碍。常出现运动性或肌肉阵挛性抽搐。

【该题针对“癫痫”知识点进行考核】

【答疑编号101470956,点击提问】

8、

【正确答案】A

【答案解析】多巴胺功能异常，多发性抽动症存在中枢神经递质失衡，主要病

理部位在基底节纹状体多巴胺能系统的靶细胞膜受体，是由于神经突触多巴按活

动过度或多巴胺受体超敏感所致。

【该题针对“多发性抽动”知识点进行考核】

【答疑编号101470990,点击提问】

9、

【正确答案】B

【答案解析】本病为慢性病程，病情波动，呈周期性缓解和复发。主要表现包

括运动性抽动、发声性抽动及伴随的心理行为异常。

1.起病年龄一般平均6〜7岁，2〜15岁为高发年龄，以5〜9岁最多，90%在10

岁前起病。发声性抽动一•般较运动性抽动出现晚，平均发病年龄11岁。而复杂

的发声性抽动（包括秽语）的起病年龄更晚，平均发病年龄为13〜14.5岁。

2.首发症状可为运动性抽动，也可为发声性抽动，或两者同时出现。通常以眼、

面或头部抽动为首发症状，此后逐渐向颈、肩、肢体或躯干发展，可从简单的运

动性抽动进展为复杂运动性抽动：眨眼是最常见的首发症状，其他依次为张口、

点头、耸肩、摇头、撅嘴、耸鼻、眼球转动、伸手臂等。部分病例以发声性抽动

为首发症状，少数以秽语起病。

3.运动性抽动通常从面部开始，逐渐发展到头、颈、肩部肌肉，而后波及躯干及

上、下肢。表现为眨眼、皱眉、歪嘴、咂舌、吸吮等动作及颈、肩、躯干及上下

肢抽动。抽动频度和强度呈波动性特征。患儿可短暂自行控制其抽动症状。

4.发声性抽动一般出现在运动性抽动发生1~2年后，个别病例先于运动性抽动

出现。表现为反复发出干咳或清嗓声、哼叫声等，也可反复发出秽语、模曲或

重复言语，多在交谈中发生，尤其在句子末尾或欲停顿时。

【该题针对“多发性抽动”知识点进行考核】

【答疑编号101470991,点击提问】

10、

【正确答案】D

【答案解析】常见不曳反应为肌张力不全，应从小量开始，并同时用等量安坦

预防。

【该题钊对“多发性抽动”知识点进行考核】

【答疑编号101470992,点击提问】

11、

【正确答案】A

【答案解析】简单的运动性抽动进展为复杂运动性抽动：眨眼是最常见的首发

症状，其他依次为张口、点头、耸肩、摇头、撅嘴、耸鼻、眼球转动、伸手臂等。

部分病例以发声性抽动为首发症状，少数以秽语起病。

【该题针对“多发性抽动”知识点进行考核】

【答疑编号101471003,点击提问】

12、

【正确答案】E

【答案解析】诱发电位包括视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位及体感诱发电位,

常见异常改变，并可早于临床，有助于早期诊断。

【该题针对“多发性硬化”知识点进行考核】

【答疑编号101471005,点击提问】

13、

【正确答案】A

【答案解析】多发性硬化首发症状，按发生率高低排列依次为:感觉障碍、视觉

障碍、复视、单纯性运动障碍、步态问题、小脑共济失调、横贯性脊髓炎等。

多见于20〜40岁，儿童少见，婴幼儿罕见，发病最小年龄是1岁，女性多于男

性。

MRI是目前诊断脑白质病最敏感的影像学技术，对MS的早期诊断有重要价值。

多数患者呈现缓解-复发过程，部分患者呈进行性。少数为混合性的病程，或最

初为缓解-复发性，以后发展为进行性，或是进行性病程中伴周期性复发。

目前对MS尚无特效治疗。本病预后个体差异很大。儿童MS病程进展一般较慢。

缓解-复发性病程最乐观。进行性病程预后较差，尤其是频繁复者。

临床确诊的多发性硬化：①CDMS-I：2次或2次以上发作，每次持续时间24小

时以上。临床症状和体征提示有2个或2个以上病变部位。②CDMS-II:有两次发

作，临床表现有一个病变部位，另一个为亚临床病变证据，每次持续时间24小

时以上。CDMS病程＞1个月，发作间隔即缓解期必须＞1个月。

【该题针对“多发性硬化”知识点进行考核】

【答疑编号101471006,点击提问】

14、

【正确答案】A

【答案解析】确切病因尚不明了。病毒感染等前驱疾病所诱发的脱髓鞘病变可

能与患儿细胞和（或）体液免疫功能紊乱有关。本病患儿在发病前多有空肠弯曲

菌感染。目前认为外膜脂多糖中的糖络合物与神经纤维中的神经节脑音脂GMi、

GDR成分发生分子模拟性免疫反应，从而引起神经病变。

【该题针对“格林巴利综合征”知识点进行考核】

【答疑编号101471008,点击提问】

15、

【正确答案】C

【答案解析】主要临床特征是对称性多发性弛缓性脊神经麻痹，多伴有颅神经

受累。严重病例可因呼吸肌瘫痪致死。

【该题针对“格林巴利综合征”知识点进行考核】

【答疑编号101471009,点击提问】

16、

【正确答案】E

【答案解析】本病预后很大程度取决于对呼吸麻痹的及时正确处理，如疾病极

期持续3周以上仍无改善，则预后不良。

【该题针对“格林巴利综合征”知识点进行考核】

【答疑编号101471010,点击提问】

17、

【正确答案】D

【答案解析】吉兰-巴雷综合征农村较多见，夏、秋季发病为多。主要侵犯脊神

经和（或）颅神经。临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。严重病例可因呼吸

肌瘫痪致死。脑脊液病初多无明显异常'，发病2周后蛋白逐渐增高，第4〜6周

最明显，一般可达1〜2g/L0而细胞计数正常，故称蛋白细胞分离现象。

【该题针对“格林巴利综合征”知识点进行考核】

【答疑编号101471011,点击提问】

18、

【正确答案】C

【答案解析】急性播散性脑脊髓炎确切病因不明。多见于病毒感染或出疹性疾

病后，如麻疹、水痘、风疹、带状疱疹、流行性腮腺炎、流行性感冒等，发生率

最高的疾病为麻疹，其他依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。支原体感染也有报

道。疫苗后脑脊髓炎更见于狂犬疫苗，百日咳疫苗等接种后。

【该题钊对“急性播散性脑脊髓炎”知识点进行考核】

【答疑编号101471046,点击提问】

19、

【正确答案】C

【答案解析】ADEM病程一般呈单相性，根据临床特征可分三型。脑脊髓型:脑

与脊髓均有明显受累；脑型:脑受累表现突出，无明显脊髓受累症状；脊髓型：

脊髓受累突出。

【该题针对“急性播散性脑脊髓炎”知识点进行考核】

【答疑编号101471047,点击提问】

20、

【正确答案】E

【答案解析】急性播散性脑脊髓炎脑脊液检查：急性期半数以上有异常，如淋

巴细胞轻度增高，蛋白含量轻度增高。部分患儿脑脊液IgG指数升高。寡克隆抗

体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性。

【该题针对“急性播散性脑脊髓炎”知识点进行考核】

【答疑编号101471048,点击提问】

21、

【正确答案】D

【答案解析】急性脊髓炎病理改变为炎症和变性，主要表现为软脊膜和脊髓水

肿、变性、炎症细胞浸润、渗出、神经细胞肿胀，严重者出现脊髓软化、坏死、

出血，慢性期神经细胞萎缩，神经髓鞘脱失、轴突变性和神经胶质细胞增生。

【该题针对“急性脊髓炎”知识点进行考核】

【答疑编号101471057,点击提问】

22、

【正确答案】D

【答案解析】运动障碍主要表现为病变节段以卜.的上运动神经元性麻痹。但在

急性起病者，早期为一过性弛缓性瘫痪，称为脊髓休克。数日至数周后逐渐出现

腱反射亢进，肌张力增高及病理反射等典型体征。病变节段相应的肌肉表现为下

运动神经元性麻痹，但可无典型体征。两侧运动障碍大多对称，也可累及一侧，

或双侧不对称。若病变部位较高，可出现呼吸肌麻痹、吞咽困难等。

【该题针对“急性脊髓炎”知识点进行考核】

【答疑编号101471058,点击提问】

23、

【正确答案】C

【答窠解析】急性脊髓炎的临床表现差异很大，但以脊髓实质性损害为基本特

征，发病前1〜3周可有病毒感染史或预防接种史。常见表现如下：

1.运动隙碍主要表现为病变节段以下的上运动神经元性麻痹。但在急性起病者，

早期为一过性弛缓性瘫痪，称为脊髓休克。数日至数周后逐渐出现腱反射亢进，

肌张力增高及病理反射等典型体征。病变节段相应的肌肉表现为下运动神经元性

麻痹，但可无典型体征。两侧运动障碍大多对称，也可累及一侧，或双侧不对称。

若病变部位较高，可出现呼吸肌麻痹、吞咽困难等。

2.感觉障碍病变节段以下感觉减退或丧失，典型者呈传导束筌感觉障碍。深浅感

觉均有不同程度受累，但双侧严重程度不一定对称。若仅一侧脊髓受累，则表现

为病变水平以下对侧肢体痛、温觉缺失，同侧深感觉缺失。于感觉正常与感觉缺

失的交界区常有一痛觉过敏区。

3.自主神经症状急性期多有尿潴留或便秘，脊髓休克期过者逐渐出现尿失禁。随

损害节段的不同，可出现其他自主神经功能障碍，如Horner综合征、血管舒缩

异常、汗液分泌异常及营养障碍以及内脏功能异常等。

【该题针对“急性脊髓炎”知识点进行考核】

【答疑编号101471059,点击提问】

24、

【正确答案】B

【答案解析】有肢体瘫痪，B错误。急性脊髓炎是指各种自身免疫反应（多为

感染后诱发，个别为疫苗接种后或隐源性原因）所致的急性横贯性脊髓炎性改变,

又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎。该病是指非特异性炎症

引起脊髓急性进行性炎性脱髓鞘病变或坏死，病变常局限于脊髓的数个节段，主

要病理改变为髓鞘肿胀、脱失、周围淋巴细胞显著增生、轴索变性、血管周围炎

症细胞浸润。胸髓最常受累，以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿

便障碍为临床特征。

【该题针对“急性脊髓炎”知识点进行考核】

【答疑编号101471060,点击提问】

25、

【正确答案】E

【答案解析】急性脊髓炎好发部位是脊髓胸段。

【该题针对“急性脊髓炎”知识点进行考核】

【答疑编号101471061,点击提问】

26、

【正确答案】C

【答案解析】引起急性小脑性共济失调的原因很多，包括感染性和非感染性两

大类。

1.感染性病毒感染最为常见，如水痘病毒、腮腺炎病毒、I型脊髓灰质炎病毒、

流感病毒、埃可病毒（9型）和柯萨奇B病毒等。最常见的前驱病是水痘，其次

是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。支原体或其他病原体感染也可引起急性共济

失调。感染因子既可以直接引起小脑炎症，也可以通过感染后诱发的自身免疫性

炎症而波及小脑。

2.非感染性包括后颅网肿瘤、多发性硬化症、急性中毒等。

【该题针对“急性小脑性共济失调”知识点进行考核】

【答疑编号101471074,点击提问】

27、

【正确答案】C

【答案解析】引起急性小脑性共济失调的原因很多，包括感染性和非感染性两

大类。

1.感染性病毒感染最为常见，如水痘病毒、腮腺炎病毒、I型脊髓灰质炎病毒、

流感病毒、埃可病毒（9型）和柯萨奇B病毒等。支原体或其他病原体感染也可

引起急性共济失调。感染因子既可以直接引起小肠炎症，也可以通过感染后诱发

的自身免疫性炎症而波及小脑。

2.非感染性包括后颅凹肿瘤、多发性硬化症、急性中毒等。

【该题针对“急性小脑性共济失调”知识点进行考核】

【答疑编号101471075,点击提问】

28、

【正确答案】D

【答案解析】急性小脑性共济失调可见于各年龄小儿，以1〜3岁幼儿最为多见。

【该题针对“急性小脑性共济失调”知识点进行考核】

【答疑编号101471076,点击提问】

29、

【正确答案】B

【答案解析】急性小脑共济失调主要临床表现是共济失调，常见症状包括头不

能竖起或伴摇摆，坐立不稳，直立或行走时双足分开，步态蹒跚，或因眼睛辨距

障碍而致易跌倒甚至不能行走，临床上可见有些患儿不能直立或行走但肌力正常

可以爬行。约45%的患儿出现眼震，多为水平性，也可见垂直性或旋转性眼宸。

头、躯干及肢体均可见震颤。常伴言语障碍及肌张力低下。指鼻试验不稳，可见

意向性震颤。昂伯征及跟膝胫试验常见动作不稳伴运动性震颤，但昂伯征睁闭眼

变化不大。可伴有头痛、头晕、畏光，个别伴头及上肢的肌阵挛样动作。

【该题针对“急性小脑性共济失调”知识点进行考核】

【答疑编号101471077,点击提问】

30、

【正确答案】B

【答案解析】急性小脑共济失调主要临床表现是共济失调，常见症状包括头不

能竖起或伴摇摆，坐立不稳，直立或行走时双足分开，步态蹒跚，或因眼睛辨距

障碍而致易跌倒甚至不能行走，临床上可见有些患儿不能直立或行走但肌力正常

可以爬行。约45%的患儿出现眼震，多为水平性，也可见垂直性或旋转性眼震。

头、躯干及肢体均可见震颤。常伴言语障碍及肌张力低下。指鼻试验不稳，可见

意向性震颤。昂伯征及跟膝胫试验常见动作不稳伴运动性震颤，但昂伯征睁闭眼

变化不大。可伴有头痛、头晕、畏光，个别伴头及上肢的肌阵挛样动作。

【该题针对“急性小脑性共济失调”知识点进行考核】

【答疑编号101471078,点击提问】

31、

【正确答案】D

【答案解析】异染性脑白质营养不良又称为脑硫脂沉积病，常染色体隐性遗传,

是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。

【该题针对“脑白质营养不良”知识点进行考核】

【答疑编号101471094,点击提问】

32、

【正确答案】C

【答案解析】异染性脑白质营养不良又称为脑硫脂沉积病，常染色体隐性遗传,

是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。

【该题针对“脑白质营养不良”知识点进行考核】

【答疑编号101471095,点击提问】

33、

【正确答案】B

【答案解析】本病的确诊依据是ASA活性检测，但少数患者症状典型而ASA活

性正常，应注意考虑激活因子缺乏性脑白质不良的可能性。

【该题例对“脑白质营养不良”知识点进行考核】

【答疑编号101471096,点击提问】

34、

【正确答案】D

【答案解析】肾上腺脑白质营养不良也称X连锁遗传（XLALA或简称ALD）,病理

特点是中枢神经进行性脱髓鞘以及（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良：生化特点

是血浆中极长链脂肪酸异常增高；细胞中过氧化物酶体有结构的或能活性缺陷，

故属于过氧化物酶体病。

【该题针对“脑白质营养不良”知识点进行考核】

【答疑编号101471097,点击提问】

35、

【正确答案】D

【答案解析】肾上腺脑白质营养不良也称X连锁遗传（XLALD或简称ALD）,病

理特点是中枢神经进行性脱髓鞘以及（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良。

【该题针对“脑白质营养不良”知识点进行考核】

【答疑编号101471098,点击提问】

36、

【正确答案】C

【答案解析】脑性瘫痪运动障碍的特征是非进行性中枢性运动障碍。

【该题针对“脑性瘫痪”知识点进行考核】

【答疑编号101471107,点击提问】

37、

【正确答案】E

【答案解析】引起脑瘫的病因较多，一般将致病因素分为出生前、出生时和出

生后三类。约1/3病例难以明确病因。

1.出生前因素包括胎儿发育异常、围生期感染、出血、缺血缺氧，以及母亲营

养障碍、患妊娠高血压综合征、糖尿病、外伤等疾病或放射线、药物等理化因素

等。

2.出生时因素包括早产、窒息、产伤、颅内出血等。

3.出生后因素缺氧、严重感染（如化脓性脑膜炎）、外伤、颅内出血、胆红素

脑病等。

【该题针对“脑性瘫痪”知识点进行考核】

【答疑编号101471108,点击提问】

38、

【正确答案】A

【答案解析】脑性瘫痪简称脑瘫，是围生期各种原因所致的非进行性脑损伤，

是小儿时期伤残的常见原因。主要表现为婴儿期内出现的中枢性运动隙碍或姿势

异常。

引起脑瘫的病因较多，•般将致病因素分为出生前、出生时和出生后三类。约

1/3病例难以明确病因。

1.出生前因素包括胎儿发育异常、围生期感染、出血、缺血缺氧，以及母亲营养

障碍、患妊娠高血压综合征、糖尿病、外伤等疾病或放射线、药物等理化因素等。

2.出生时因素包括早产、窒息、产伤、颅内出血等。

3.出生后因素缺氧、严重感染（如化脓性脑膜炎）、外伤、颅内出血、胆红素脑

病等。

多数6个月左右即有明显异常。不能自愈

【该题针对“脑性瘫痪”知识点进行考核】

【答疑编号101471109,点击提问】

39、

【正确答案】A

【答案解析】脑瘫患儿的临床表现大多开始于婴儿期，呈非进行性，但若未能

获早期诊断和合理治疗，将会发生肌腱挛缩，关节畸形，致使症状加重倾向并使

异常姿势反射和运动模式固定下来，对早期诊断十分重要。

下列症状有助于脑瘫的早期诊断：

1.小儿出生不久经常少哭、少动、哭声低弱，过分安静。或多哭、易激惹、易

惊吓或反复出现反跳。

2.生后喂哺困难，如吸吮无力，吞咽困难，口腔闭合不佳。

3.动作不协调、不对称、随意运动很少。

4.经常出现异常肌张力和异常的姿势和动作模式。

5.运动发育落后。

【该题针对“脑性瘫痪”知识点进行考核】

【答疑编号101471110,点击提问】

40、

【正确答案】D

【答案解析】痉挛型是脑瘫中最常见的类型。

【该题针对“脑性瘫痪”知识点进行考核】

【答疑编号101471111,点击提问】

41、

【正确答案】A

【答案解析】热性惊厥的发病年龄是3个月到6岁，高峰发病年龄是6个月到

3、4岁。

【该题针对“热性惊厥”知识点进行考核】

【答疑编号101471138,点击提问】

42、

【正确答案】B

【答案解析】发病年龄为3