先天性心脏病介入治疗及护理

先天性心脏病介入治疗先天性心脏病介入治疗心血管内科先天性心脏血管病发病情况

我国先心病发病率1‰～8‰，各地有差异，青海高达13.7‰，估计每年我国新出生的先心病患儿约15万左右。患病率有随年龄而下降的趋势，高原地区青海的中小学生中，患病率高达8.8‰～13.7‰，出生成活婴儿为6.87‰(上海)、学龄前儿童3.1‰(成都)、学龄儿童2.39‰～2.8‰(合肥、福州)、小学和中学生3.1‰(哈尔滨)、成人1.08‰(广东)。美国出生成活婴儿患病率约8‰，死婴患病串达80‰，成人患病率为2.4‰～2.8‰(弗来明翰、芝加哥)

病因学 分类根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：1、无分流类2、右至左分流类3、左至右分流类临床表现轻重与血流动力学改变及其严重程度密切相关①无分流或左向右分流：轻者：无病症或轻度病症重者：发育差、心悸、气促、易患呼吸道感染、头晕等；②右向左分流：可常有下蹲动作，发绀、杵状指等。如何发现小孩患先心病一、病症：如口唇紫绀，生长发育差，消瘦，易患肺炎…二、体征：如发现杂音…诊断

根据病史、体征、X线、心电图、超声心动图检查，一般可作出诊断，复杂先天性心脏病可行心导管检查或选择性心血管造影。治疗时机先心病的治疗方法动脉导管未闭

〔patentductusarteriosusPDA〕动脉导管未闭〔PDA〕动脉导管未闭〔PDA〕是指主动脉和肺动脉之间的一种先天性的异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间。是最常见的先天性心脏病之一，占先心病的20％左右，发病率女多于男，约为3:1。

未闭动脉导管位于肺动脉干和左锁骨下动脉开口远端的降主动脉外，导管长短除缺损型外多在0．5～10mm之间，管径粗细一般为2～10mm不等,未闭动脉导管可呈管型、窗型漏斗型哑铃型或动脉瘤型。本病也可合并其它畸形，如肺动脉口狭窄，主动脉缩窄，房室间隔缺损，大血管错位等。病理生理肺动脉血流量增加

间质性肺水肿肺动脉水平的左向右分流分流量大小取决于导管直径和主-肺动脉之间的压力阶差。一般可达左心排量20-90%肺静脉回量增大左心负荷增加

⒉⒈病理生理肺动脉高压

Eisenmenger综合征左向右分流减少肺血流量增加

肺小动脉痉挛肺动脉压力增加肺动脉高压，右室肥厚管壁增厚、硬化反向分流3、肺动脉高压形成右心室负荷增大

4、双向或右向左分流

临床表现

主要取决于主-肺动脉间的分流量以及是否产生肺动脉高压

⑴导管细，分流量小，可终生无病症；⑵导管粗，分流量大，易患呼吸道感染、左心衰竭。体征

特征性杂音：胸骨左缘第二肋间可闻及响亮而粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下窝或左颈部传导，局部可触及震颤。外周血管征：颈部血管搏动增强，甲床毛细血管搏动，水冲脉和枪击音。

采用的介入方法1Porstmann法1966年2Rashkind法1986年3Lock双伞闭合器1988年4Sideris纽扣法1990年5Cook弹簧圈1992年

pfm弹簧圈1994年6Amplatzer蘑菇伞1996年封堵器弹簧圈适应证：直径≤2.5mm的动脉导管未闭蘑菇伞适应证：直径>2.5mm位置正常的动脉导管堵塞装置大小=PDA最窄处+3~5mm美国Cook公司生产的Gianturco弹簧由白金和合成纤维制成，有四种规格：5mmX3个圈、5mmX5个圈、8mmX3个圈、8mmX5个圈。

PDA〔Amplatzer蘑菇伞封堵器〕Amplatzer蘑菇伞封堵器是由镍钛合金金属网丝制成的自行膨胀蘑菇状装置。一个2mm保存边缘确保将其稳固的安置在动脉导管未闭的主动脉端开口处，并通过将聚酯纤维补片稳固的补缀在装置内，实现堵闭器内部的快速血栓形成及堵闭器外表的快速内皮化，进而完全关闭分流。Amplatzer蘑菇伞的规格：4～6mm，6～8mm，8～10mm，12～14mm，14—16mm。前面一个数字为蘑菇柄肺动脉端直径，后面一个数字为蘑菇柄主动脉端直径。治疗指征介入治疗可能所需的器械动脉鞘组4F/2、5F/2、6F/2、7F、8F、9F0.035导丝-150普通、-260加硬交换MPA2右心导管、PIG猪尾巴5F、6F输送钢缆、输送短鞘7F、8F、9F输送长鞘6F、7F、8F、9F、10FPDA封堵器4-6mm、6-8mm、8-10mm、10-12mm

12-14mm、

14-16mm、16-18mm弹簧圈5mmX3、5mmX5、8mmX3、8mmX5封堵后无剩余漏心房间隔缺损

〔AtralSeptalDefectASD〕分型根据缺损出现于房间隔部位的不同，又可将ASD分为五种解剖类型：继发孔型〔可分为４型〕、原发孔型、静脉窦型、冠状窦型和混合型房间隔缺损。

①中央型或称卵圆孔型②下腔型③上腔型④混合型缺损位于卵圆窝的部位，四周有完整的房间隔结构，约占76％缺损位置较低，呈椭圆形，下缘缺如和下腔静脉入口相延续，左心房后壁构成缺损的后缘，约占12％弈称静脉窦型缺损，缺损位于卵圆孔上方，上界缺如，和上腔静脉通连，约占3．5％此型缺损兼有上述两种以上的缺损，缺损一般较大，约占8，5％。15％～20％的继发孔房间隔缺损可合并其他心内畸形，如肺动脉瓣狭窄，局部型肺静脉畸形引流，二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)等。病理生理Eisenmenger综合征压力差异左右室充盈阻力不同〔分流量与缺损大小及左右心房压力阶差成正比，与肺阻力成反比〕左向右分流右心容量负荷增加肺小动脉痉挛管腔狭窄肺动脉高压右室肥厚顺应性降低右心衰竭右房压升高到一定程度右向左分流〔房水平〕体征

视：胸骨和左侧前胸壁膨胀饱满；触：搏动活泼，胸骨左缘第二肋间肺动脉搏动明显；叩：心界一般正常；听：胸骨左缘第二肋间可闻及柔和收缩期杂音，一般2-3/6级，第二心音亢进伴固定分裂；晚期肺动脉高压，收缩期杂音减轻，但第二心音亢进更明显，可有右心衰竭病症。ASD〔Amplatzer蘑菇伞封堵器〕Amplatzer双面伞房间隔堵闭器是一自膨胀双伞镍钛合金金属网结构,左心房侧伞比右心房侧伞大4mm，两个伞有一个短腰连接，在两个盘及腰部缝有３层聚酯膜。腰的直径为堵闭器大小〔<10mm的伞其腰长为3mm，>10mm的伞其腰长为４mm〕。该堵闭器与输送钢丝以螺丝和螺母的形式连接，保证操作过程中不会脱离。型号：8、10、12、14、1618、20、22、24、26、28、30、32、34、36、3840mm。治疗指征介入治疗可能所需的器械动脉鞘组4F、5F、6F、7F、8F、9F0.035导丝-150普通、-260加硬交换MPA2右心导管、PIG猪尾巴5F、6F输送钢缆、测量球囊、输送短鞘7F、8F、9F输送长鞘7F、8F、9F、10F、12F、14FASD封堵器8、10、12、14、16、18、20、22、24、26、28、30、32、34、36、38、40室间隔缺损

〔VentricularSeptalDefectVSD〕心室间隔缺损〔VSD〕分型根据室间隔的组成将室间隔缺损分成以下几类：①膜部缺损②漏斗部缺损③肌部缺损约占先天性室间隔缺损的78％,分为单纯膜部缺损,嵴下型膜部缺损和隔瓣下型膜部缺损三个亚型约占先天性室间隔缺损的20％,分为干下型漏斗部缺损和嵴内型漏斗部缺损两个亚型约占先天性室间隔缺损的2％,分为流人道肌部室间隔缺损和小梁区肌部室间隔缺损两个亚型病理生理

呼吸功能及肺部感染改善婴儿期，肺血管阻力仍较高，分流量减少左向右分流肺间质水肿，肺功能受损

易引发肺部感染长期肺血流量增多

肺小动脉痉挛

肺血管阻力上升

肺静脉和左心房压力下降

取决于缺损的大小和左-右心室间的压力价差年龄增长，分流量增多

肺循环血流量增多

⒉病理生理

Eisenmenger综合征

长期肺小动脉痉挛

严重的动脉高压肺动脉高压增加

肺小动脉痉挛

双向分流

右向左分流

管壁内膜增厚，中层肌肉肥厚，管壁纤维化

缺损与肺动脉高压的关系大缺损2-3岁出现肺动脉高压中度缺损10岁左右出现肺动脉高压小缺损成人后出现肺动脉高压⒊⒋⒌体征

视：心前区膨隆，颈静脉搏动明显；触：心脏搏动增强，胸骨左缘第三、四肋间可触及收缩期震颤；

叩：心界向左下扩大；听：胸骨左缘第三、四肋间可闻及3-4/6级全收缩期杂音，向整个心前区传导；肺动脉瓣区第二心音亢进伴分裂。膜部VSD〔Amplatzer蘑菇伞封堵器〕Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭双面伞是一自膨胀镍钛合金金属网结构的双面伞，左心室侧伞是一不对称的伞，伞的一端只有0.5mm的边缘，而伞的另一端有5mm的边缘且在最远端有一标记。右心室侧伞是一均匀的具5mm边缘的圆形伞。两个伞有一个短腰连接，在两个盘及腰部缝有三层聚酯膜。腰的直径为堵闭器大小，该堵闭器与实心输送钢丝以螺丝和螺母的形式连接，而双面伞的螺母外侧有一平台。其规格有4mm、6mm、8mm、10mm、12mm、14mm和16mm。肌部VSD〔Amplatzer蘑菇伞封堵器〕Amplatzer肌部室间隔缺损堵闭双面伞是一自膨胀镍钛合金金属网结构的双面伞，左、右心室侧伞是圆形伞，左心室伞有４mm的边缘，而右心室伞有3mm的边缘，两伞有一个短腰连接，腰的长度有4mm、5mm、6mm、7mm(用于先天性心脏病肌部室间隔缺损，根据不同室间隔的厚度而选择)和10mm(用于外伤或急性心肌梗死后的肌部室间隔缺损)，在两个盘及腰部缝有3层聚脂膜。腰的直径为堵闭器大小，用于堵闭先天性心脏病肌部室间隔缺损的堵闭器其规格为6mm、8mm、10mm、12mm、14mm、16mm、18mm；用于堵闭外伤或急性心肌梗死的堵闭器的规格有：14mm、16mm、18mm、20mm、22mm和24mm。介入治疗的困难1、距离主动脉瓣或三尖瓣近；2、室间隔内有丰富的传导束；3、左右心室内结构复杂。治疗指征〔膜部〕年龄先天性心脏病室间隔缺损的介入治疗没有特殊的年龄的限制，但在选择病人进行介入治疗时，必须充分考虑病人有无自然闭合的可能。只要有可能自然闭合或显示自然闭合的趋势，如膜部瘤的形成，隔瓣下的室间隔缺损等，均可以等到学