生物化学 课件 第13章 血液的生物化学

生物化学第十三章血液的生物化学目录第一节血液的化学组成第二节血浆蛋白质第三节红细胞的代谢学习目标1．掌握血液的化学组成、血浆蛋白质的组成和功能。2．熟悉非蛋白含氮化合物。3．了解血红素的生物合成及红细胞代谢特点。第一节血液的化学组成血液的化学组成

一、血液的化学成分二、非蛋白含氮化合物一、血液的化学成分

血液由血浆和血细胞两部分组成。血细胞悬浮在血浆中，可分为红细胞、白细胞、血小板等有形成分组成。血液中的固体成分包括蛋白质(主要是血红蛋白和血浆蛋白质)、非蛋白含氮化合物(尿素、尿酸、肌酐等)、不含氮有机物(如糖类、脂类等)、酶及酶原和无机物(如Na+,K+,Ca2+,Mg2+,Cl-,HCO3-,HPO42-)等。一、血液的化学成分一、血液的化学成分

在临床上抽出的血液不经抗凝剂处理，血液即自行凝固成块，称为血液凝固现象。凝血过程中,血浆中的纤维蛋白原转变成纤维蛋白析出,血液凝固后析出的淡黄色的透明液体称为血清；而抽出的血液加抗凝剂离心或者静置处理后，血液即被分为三层：上层是浅黄色透明的液体，称为血浆；中层是一层很薄的白细胞和血小板；下层呈深红色，为红细胞。故血清与血浆的主要区别在于血清中无纤维蛋白原。一、血液的化学成分血液的生理功能（一）运输功能（二）协调功能(三)维持机体内环境的稳定(四)防御和保护作功能二、非蛋白含氮化合物

血浆中除蛋白质以外的含氮化合物总称为非蛋白含氮化合物,主要包括尿素、尿酸、肌酸和肌酐、氨、胆红素等,均为体内蛋白质的代谢过程中的中间产物。非蛋白含氮化合物中所含的氮称为非蛋白氮(non-proteinnitrogen,NPN),正常成人血中NPN含量为14.3mmol/L～25mmol/L（20mg/dL～40mg/dL），这些化合物中绝大多数为蛋白质和核酸分解代谢的终产物，主要通过肾脏排出体外。二、非蛋白含氮化合物

非蛋白含氮化合物尿素尿酸肌酐肌酸血氨胆红素二、非蛋白含氮化合物（一）尿素血尿素氮(bloodureanitrogen,BUN)是NPN中含量最多的物质,正常人血清尿素氮的含量约占NPN的1/3～1/2,正常人血中尿素氮含量为3.2mmol/L～14.28mmol/L,故临床上测定血中BUN与测定NPN的意义基本相同。二、非蛋白含氮化合物

（二）尿酸血中尿酸是嘌呤化合物的代谢终产物,正常人血清中含量为:男性0.12mmol/L～0.36mmol/L,女性0.10mmol/L～0.30mmol/L(尿酸氧化酶法)。当机体肾排泄功能障碍或嘌呤化合物分解代谢过多，使血中尿酸增高,常见疾病有痛风症、体内核酸分解增强(如白血病、恶性肿瘤)或肾脏排泄功能障碍等。二、非蛋白含氮化合物

（三）肌酐肌酐是由肌酸脱水或磷酸肌酸脱磷酸、脱水而生成的产物,因此,它是肌酸代谢的终产物。正常男性血中肌酐的含量为53μmol/L～106μmol/L；女性为44μmol/L～97μmol/L。肌酐全部由肾排出,因血中肌酐含量不受食物蛋白质多少的影响,故临床检测血肌酐含量较尿素更能准确地了解肾功能。二、非蛋白含氮化合物

（四）肌酸肌酸是由精氨酸、甘氨酸和蛋氨酸在体内合成的产物,正常人血中含量为0.19mmol/L～0.23mmol/L,主要存在于肌肉和脑组织中。当肌萎缩等广泛性肌病时,血中肌酸增多,尿中排出量也增大。肌酸和ATP反应生成的磷酸肌酸是体内ATP的储存形式。二、非蛋白含氮化合物

（五）血氨血氨主要来源于氨基酸的脱氨基作用和肠道吸收，正常人血氨含量为6μmol/L～35μmol/L。NH3在肝中合成尿素,故肝功能严重损伤时,血氨含量升高,而血中尿素含量则下降。血氨浓度升高可导致神经组织，尤其是脑组织功能障碍，称为氨中毒，严重时发生肝性脑病。二、非蛋白含氮化合物

（六）胆红素胆红素是血红素的分解代谢产物,正常人血浆中含量为1.7μmol/L～17μmol/L。肝功能障碍、胆道梗阻时,血中胆红素均可升高。胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，也是肝功能的重要指标。生物化学第十三章血液的生物化学目录第一节血液的化学组成第二节血浆蛋白质第三节红细胞的代谢学习目标1．掌握血液的化学组成、血浆蛋白质的组成和功能。2．熟悉非蛋白含氮化合物。3．了解血红素的生物合成及红细胞代谢特点。第二节血浆蛋白质血浆蛋白质一、血浆蛋白质的组成二、血浆蛋白质的功能一、血浆蛋白质的组成

血浆蛋白质(Plasmaprotein)是血浆中多种蛋白质的总称,血浆蛋白质的种类很多,用不同的方法可将血浆蛋白质分离成不同的成分，常用的方法有盐析法和电泳法。血浆蛋白质盐析法电泳法一、血浆蛋白质的组成

1、盐析法

根据各种血浆蛋白质在不同浓度的盐溶液中溶解度的差别而加以分离。用盐析法可将其分为白蛋白、球蛋白和纤维蛋白原三类，白蛋白与球蛋白浓度的正常比值(A/G)为1.5~2.5/1。

一、血浆蛋白质的组成

2、电泳法

最常用的分离血浆蛋白质方法。醋酸纤维薄膜电泳法可将血清蛋白分离成5条区带,从正极到负极的顺序为：

清蛋白α1球蛋白α2球蛋白β球蛋白γ球蛋白点样线二、血浆蛋白质的功能2运输功能，多种物质可与血浆蛋白结合成复合物而被运输;3免疫功能，血浆球蛋白中的补体和免疫球蛋白是参与体液免疫的重要成分；4参与血液凝固、抗凝和纤溶等生理过程；5缓冲功能,白蛋白及其钠盐组成缓冲对,在调节酸碱平衡方面起重要作用；1形成血浆胶体渗透压,调节血管内外水的分布;6催化作用；7营养作用；生物化学第十三章血液的生物化学目录第一节血液的化学组成第二节血浆蛋白质第三节红细胞的代谢学习目标1．掌握血液的化学组成、血浆蛋白质的组成和功能。2．熟悉非蛋白含氮化合物。3．了解血红素的生物合成及红细胞代谢特点。第二节血浆蛋白质

红细胞的代谢

一、血红素的生物合成二、成熟红细胞的代谢特点红细胞的代谢在人体不同的发育阶段，红细胞生成的组织器官各不相同。红细胞先后由卵黄囊、肝、脾和骨髓生成;胚胎期生成红细胞的器官则为全身的红骨髓。出生之后红细胞的代谢

红骨髓中的造血干细胞分化为红系祖细胞后,在促红细胞生成素的作用下经过1原始红细胞2早幼红细胞3中幼红细胞4晚幼红细胞5网织红细胞6成熟红细胞一、血红素的生物合成

红细胞中的血红蛋白是由珠蛋白和亚铁血红素组成的结合蛋白，每一个血红蛋白分子有4条珠蛋白肽链，每条折叠的肽链包裹一个亚铁血红素，血红蛋白的亚铁血红素是由原卟啉和Fe2+组成。Hb-A1：α2β2，占95％～98％。Hb-A2:α2δ2，占2％～3％。Hb-F：α2γ2，占1％。珠蛋白4个亚铁血红素原卟啉铁一、血红素的生物合成

血红素主要在骨髓幼红细胞和网织红细胞中合成。合成血红素的原料是甘氨酸、琥珀酰辅酶A和Fe2+。合成过程如下：

在线粒体内，先由甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶的催化下缩合生成ALA。1、δ-氨基-γ-酮戊酸的生成

线粒体生成的ALA进入细胞液，在ALA脱水酶的作用下，2分子ALA脱水缩合成1分子卟胆。2、卟胆原的生成在细胞液中，4分子PBG脱氨缩合生成1分子尿卟啉原Ⅲ。3、尿卟啉原和粪卟啉原的生成在亚铁螯合酶（又称血红素合成酶）催化下和Fe2＋结合生成血红素。4、血红素的合成一、血红素的生物合成

血红素在合成过程中还受多种因素的调节，其中主要是调节ALA的生成。

2、造血生长因子

促红细胞生成素在红细胞的生长发育过程中发挥重要作用。1、ALA合成酶

ALA合成酶为限速酶，血红素对此酶有反馈抑制作用。3、ALA脱水酶与亚铁螯合酶

ALA脱水酶和亚铁螯合酶对重金属敏感，如铅中毒可抑制这些酶而使血红素合成减少。二、成熟红细胞的代谢特点

成熟的红细胞除了细胞膜外,无其他细胞器,因此不能进行核酸、蛋白质的合成及糖的有氧氧化,所以红细胞内的代谢变化比一般细胞要单纯。在正常情况下其耗氧量低，其所需的能量几乎完全依靠葡萄糖的糖酵解。二、成熟红细胞的代谢特点

（一）糖酵解（二）2,3-二磷酸甘油酸旁路（三）磷酸戊糖途径二、成熟红细胞的代谢特点（一）糖酵解红细胞主要以葡萄糖作为主要能源物质，红细胞每日约从血浆中摄取约30g葡萄糖，其中90%～95%经过糖酵解途径代谢，糖酵解是其获取能量的唯一途径。1mol葡萄糖经酵解生成2mol乳酸的反应中，产生2molATP和2molNADH+H+。二、成熟红细胞的代谢特点（二）2,3-二磷酸甘油酸旁路

二、成熟红细胞的代谢特点（三）磷酸戊糖途径红细胞内磷酸戊糖途径占葡萄糖分解的5%～10%的，主要功能在于提供NADPH，并维持谷胱甘肽还原系统和高铁