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文档简介

肾内科疾病临床路径

中山大学附属第六医院肾内科

2012年11月

目录

一、原发性肾小球疾病1-34

1.原发肾病综合征

2.急性肾小球肾炎

3.急进性肾小球肾炎(新月体性肾炎)

4.慢性肾小球肾炎

5.隐匿性肾小球肾炎

6.1gA肾病

二、继发性肾小球疾病34-84

1.糖尿病、糖尿病肾病

2.ANCA相关性血管炎肾损害

3.肝炎病毒相关性肾炎

4.系统性红斑狼疮、狼疮肾炎

5.过敏性紫瘢、紫瘢性肾炎

6.痛风性肾病

7.良性小动脉肾硬化症

8.恶性小动脉肾硬化症

三、肾小管间质疾病85-131

1.尿路感染

2.返流性肾病

3.梗阻性肾病

4.急性间质性肾炎

5.慢性间质性肾炎

6.急性过敏性间质性肾炎

7.肾小管性酸中毒

8.药物性肾损害

四、急性肾衰竭131-135

五、慢性肾衰竭135-143

1.肾性贫血

2.肾性骨病

六、腹膜透析144-168

1.腹膜透析相关腹膜炎

2.腹膜透析管导管相关性并发症

3.腹膜透析处方

七、血液透析168-199

1.血液透析首次使用综合征

2.透析失衡综合征

3.血液透析相关性低血压

4.血液透析相关性肌肉痉挛

5.血液透析相关性空气栓塞

b

6.血液透析相关性致热原反应

7.尿毒症性心包炎

8.尿毒症相关性不安腿综合征

9.血液灌流

10.血浆置换

11.连续性肾脏替代治疗

12.血液滤过

13.血液透析滤过

14.血液透析血管通路及并发症临床诊疗路径

八、血液透析199-210

1.急性血液透析血管通路

2.长期透析带袖套的导管并发症临床诊疗路径

3.自体或血管移植物AV内瘦并发症临床诊疗路径

C

第一章原发性肾小球疾病

第一节原发性肾病综合征

一.原发性肾病综合征定义

肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是肾小球疾病

的一种常见临床类型,以大量蛋白尿03.5g/d)、低白蛋白

血症(V30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代

谢异常为特征。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性

和遗传性,诊断原发性肾病综合征必须先排除继发性肾

病综合征。

二.原发性肾病综合征诊断标准

1.符合(1)尿蛋白N3.5g/d;(2)血浆白蛋白W30g/L;(3)

水肿;(4)高脂血症。其中(1)(2)两项为诊断所

必需。

2.排除引起肾病综合征的继发性因素和遗传性因素,如

系统性红斑狼疮性肾炎;肝炎相关性肾炎等。

难治性肾病综合征诊断标准

(1)激素抵抗型:足量激素治疗8〜12周无效者;

(2)激素依赖型:激素减量至一定程度即复发:

(3)常复发型:半年内复发2次,或1年内复发3

次;

1

三.鉴别诊断

需进行鉴别诊断的继发性肾病综合征病因主要有:

1.过敏性紫瘢性肾炎;

2.系统性红斑狼疮肾炎;

3.糖尿病肾病;

4.肝炎相关性肾炎;

5.肾淀粉样变性;

6.淋巴瘤或实体肿瘤相关性肾病;

7.骨髓瘤性肾病;

四、一般检查

(一)常规必查项目:

尿液分析

血液分析

大便常规十潜血

24小时尿蛋白定量、尿红细胞位相

生化八项

肝功八项

血尿酸

血肌酊

血清光抑素C

视黄醇结合蛋白

血脂八项

2

血沉

凝血四项

免疫五项

K链、入链

抗核抗体

抗双链DNA抗体

ENA七项

血管炎四项

抗肾小球基底膜抗体

乙肝两对半

肝炎五项

血抗HIV

梅毒确证实验

血型鉴定

肾穿刺活检:无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理检

查以明确诊断以指导治疗及评估预后。

(暂无项目:血清蛋白电泳)

(二)选查项目:

甲状旁腺素

血清铁

铁蛋白

转铁蛋白

总铁结合力

3

维生素B12

尿本周氏蛋白

肿瘤标志物组合

前列腺抗原组合

鳞癌抗原(SCO

餐后2小时血糖。

(暂无项目:血免疫固定电泳(本-周氏)、尿免疫固定电

泳(本-周氏)、血冷球蛋白、叶酸、)

五、辅助检查

(一)常规必查项目

1.泌尿系及及肝胆胰脾超声检查

2.胸部X线检查

3.心电图检查

(二)选查项目

1.超声心动图检查

2.眼底检查、胃镜、肠镜、全身骨平片、PET-CT,

六、原发性肾病综合征治疗

(一)一般治疗注意休息,避免感染。

(二)利尿消肿

1.限水限钠(v3Qg/d)。

2.轻度水肿限水限钠效果欠佳者可用口服利尿剂治疗,

如氢氯睡嗪,安体舒通等,肾功能不全者慎用。

4

3.明显水肿患者可静脉用神利尿剂,如吠塞咪或布美他

尼。

4.血浆白蛋白或血浆:建议用于①严重低蛋白血症(血

浆白蛋白低于20g/L),单用利尿剂效果不佳者;②血

容量不足,低血压者;③应激状态,如手术后等。

5.渗透性利尿剂:如低分子右旋糖醉,可一过性提高血

浆胶体渗透压,加用神利尿剂可增强利尿效果。但长

期使用易致小管上皮细胞损伤,宜慎用。

注意事项:

1.利尿剂不宜长期使用,宜间歇使用,建议用3天,停

3~4天。

2.严重水肿患者用利尿剂效果不佳者,可采用单纯超滤

脱水。

(三)ACEI和(或)ARB应用

肾病综合征患者,伴或不伴血压增高,均可应用ACEI

和/或ARB,以减少肾小球高滤过状态,减少蛋白尿,延

缓肾功能恶化。

(四)激素和细胞毒药物的应用

1.糖皮质激素应用原则和方案为:

(1)起始足量:常用为泼尼松Img/kg.d(最大量不宜

超过60mg/d),晨顿服。连用8周。

(2)缓慢减量:足量治疗后每1〜2周减原用量的10%,

当减至用量为0.5mg/kg.d时,可把两天量隔日一

5

次顿服,然后缓慢减量。

(3)长期维持:以最小有效剂量(通常为20mg/qod)

作为维持量,再服用半年左右。

(4)肝功能损害患者,宜用等剂量泼尼松龙治疗。

2.细胞毒药物

激素无效,或激素依赖,或复发的肾病综合征患者,

宜加用细胞毒药物治疗,常用的细胞毒药物有:

(1)环磷酰胺(CTX):最常用,常用方法为:CTX0.2

加入生理盐水20mL隔日静脉注射;或口服CTX

0.1/d,分1~2次口服。总剂量为6〜8克。

注意事项:(1)每1〜2周监测肝功能和血常规,

尤其是用药初期;(2)用药当天多喝水及尽量

在上午用药可减少出血性膀胱炎的发生。

(2)环抱素(CsA):用法为:3-5mg/kg.d,ql2h,服

药期间监测血药浓度并维持其血浓度谷值为

100-200ng/ml,服药2〜3个月后缓慢减量,可每

月减量25%,至2mg/kg.d维持,疗程为半年至

一年。

用药期间需密切监测肝肾功能。若Scr较基础值

升高30%,则应考虑减量(每次调整

0.5-lmg/kg.d)o

(3)MMF:用法为:MMF1.5〜2.0g/d,分2次口服,

用3〜6个月后开始缓慢减量。维持剂量为

6

0.75g/d,维持时间为半年至一年。

MMF副作用较轻,但少数患者仍可有严重副作

用,用药过程中仍应密切观察。用药开始时应每

2周监测血常规、肝功能。用药过程中如无副作

用出现,应每月定期检查血常规和肝功能。常

见副作用为:胃肠道症状,骨髓抑制,肝损害等。

若血白细胞数量减少,〈3.0X109/L时MMF应减

半量。如WBC<2.0xl09/L应停药。个别可出现

贫血,减量后可恢复,但较快出现的严重贫血(如

2周内下降达20g/L)则应及时停药。血小板减少

罕见,如PET下降达60X109/L,应及时停药。

(4)FK506:用法为:O.lmg/kgd,分2次口服,服药

期间监测血药浓度并维持其血浓度谷值为

5~10ng/mL用3〜6个月后开始缓慢减量。

(五)并发症处理

1.血栓及栓塞:为了避免血栓及栓塞的发生,对肾综患

者应给予抗凝治疗,特别是血浆蛋白低于20g/L者。

一般可口服抗血小板药物和其他抗凝药物。对于已出

现血栓的患者,应采取积极的溶栓和抗凝治疗,一般

可选用普通肝素或低分子肝素(如速避凝0.4ml/次,

每日2次,皮下注射),同时加用尿激酶溶栓(10〜20

万单位/日)。使用过程中应严密监测出凝血功能,维

持凝血酶原时间于正常的2倍,避免药物过量导致出

7

血的危险。

2.脂质代谢紊乱:对有脂质代谢异常的肾综患者,应少

进食富含饱和脂肪酸和胆固醇(如动物油脂)的饮食,

多吃富含多聚不饱和脂肪酸(如植物油)及富含可溶

性纤维(如豆类,谷类)的饮食,也可同时使用调脂

药,如HMGCoA还原酶抑制剂,剂量为10〜20mg/

次,每日一次。

对于难治性肾病综合征,最好根据其病理类型选择治

疗方案,同时应找寻引起肾综难治的其他原因,如感染,

高凝状态,用药不正规,病人未遵守医嘱,严重低蛋白血

症等,并加以处理。

(一)微小病变型:

成人微小病变型肾病综合征约70%对糖皮质激素敏

感,但本型复发率较高。对复发的患者,应尽量找寻并去

除导致肾综复发的原因,尤其是潜在的感染病灶,如慢性

咽喉炎、牙周炎、鼻窦炎等,可再次应用激素,在减量至

0.5mg/kg.d时,维持治疗3〜6个月再缓慢减量。对难治性

的微小病变型肾综,可首先选择激素+CTX;也可选用激

素+CSA/MMF/FK506。

(二)膜性肾病型(MN):

膜性肾病的临床病程复杂多变,常可反复发生自然缓

解和复发。因此在治疗MN前必须了解MN的自然病程和

8

加重的危险因素,通过多种途径发现高危患者,认真评估

细胞毒药物和其他药物治疗的利弊,以选择合适的治疗方

案。

影响MN预后的危险因素有:①男性;②年龄>50岁;③

高血压;④长时间(>6个月)持续大量蛋白尿(>6g/d);

⑤肾功能不全或动态监测血肌好进行性升高;⑥肾活检病

理示肾小球硬化、血管病变及肾小管间质纤维化。

治疗方案指南如下:

1.对于低度危险的膜性肾病患者(6个月观察期内蛋白

尿v3.5g/24h,肾功能能正常)的患者,可暂不用激素

和细胞毒药物治疗,先给予ACEI和/或ARB,使血

压控制在13O/8OmmHg左右,以及抗凝治疗,密切观

察半年。

2.对于严重蛋白尿患者,可先给予ACET和/或ARB,

限制饮食中盐的摄入,抗凝治疗和控制血压在

13O/8OmmHg左右的方法,尽可能使蛋白尿减少至非

肾综水平。如经上述处理严重的蛋白尿仍持续达6-12

个月,则可考虑用激素加细胞毒药物治疗,可用改良

意大利方案:第1、3、5月的第1〜3天分别给予甲基

泼尼松龙(l.Og/d)静脉点滴,接着口服泼尼松

C0.5mg/kg.d)27天;第2、4、6月口服CTX

(2〜2.5mg/kg.d)或静脉注射CTX(0.2,隔天1次),

同时口服泼尼松(0.5mg/kg.d),总疗程为6个月。严

9

重持续性肾综,动态监测血肌酊进行性上升和肾小管

间质有较重的可逆性病变者,也主张用激素+细胞毒

药物治疗。

3.对于经上述方案治疗失败者者,可用激素

+CsA/FK506治疗。也有采用激素+MMF治疗有效的

报道。

4.对于严重肾功能不全(血肌肝>354umol/L或肾活检示

严重间质纤维化)的MN患者,限制饮食中盐的摄入

和控制血压在13O/8OmmHg仍是首选的治疗,免疫抑

制治疗一般不推荐应用。

5.膜性肾病型肾综易发生血栓或栓塞,需加强抗凝治

疗,可口服抗血小板药物或其他抗凝药,也可用肝素。

(三)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)

此型肾综激素起效较慢,足量激素应用需延至12〜16

周才开始缓慢减量,这样可增加FSGS肾综的缓解率。如

激素足量应用12~16周仍无效或常复发者,可选择激素

+CTX治疗,或激素+CsA/FK506/MMF治疗。

(四)膜增生性肾小球肾炎

本型疗效差,对于成年患者,目前无激素和细胞毒药

物治疗有效的证据,可口服阿司匹林(325mg/d)和/或双

密达莫(50〜lOOmg,每曰3次),同时加用ACEI和/或

10

ARB治疗。也有认为对肾功能正常者,可试用足量激素加

细胞毒药物治疗3个月,有效者按正规激素疗程,无效者

快速减量至停用。

第二节急性感染后肾小球肾炎临床诊疗路径

一、定义

急性感染后肾小球肾炎常简称急性肾炎,临床表现为

急性感染之后起病,以血尿、蛋白尿、水肿、高血压伴有

一过性氮质血症和肾功能下降等急性肾炎综合征表现为

特点的肾小球疾病。

二、诊断依据或诊断标准

起病前1〜3周有咽部感染或皮肤感染史,短期内发

生血尿、蛋白尿、水肿、少尿、高血压或肾功能下降,严

重时呈肺淤血或肺水肿,可诊断为急性肾炎综合征;有关

链球菌培养及血清学检查阳性、血清补体水平动态改变

等,可协助本病确诊。临床表现不典型者,根据尿液检查

异常及血清补体典型动态改变作出诊断,必要时行肾穿刺

活检病理检查以协助诊断。

三、鉴别诊断

1.急性全身感染发热性疾病

2.急性泌尿系统感染或急性肾盂肾炎

11

3.以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病(原发性肾小球

肾炎及全身系统性疾病肾脏受累)

4.非肾小球疾病(急性过敏性间质性肾炎、溶血尿毒综

合征、血栓性血小板减少性紫瘢等)

四、一般检查

尿液分析

血液分析

大便常规十潜血

24小时尿蛋白定量

尿红细胞位相

生化八项

肝功八项

血尿酸

血肌酊

血清光抑素C

视黄醇结合蛋白

血脂八项

血沉

凝血四项

免疫五项

K链、入链

抗核抗体

12

抗双链DNA抗体

ENA七项

血管炎四项

抗肾小球基底膜抗体

乙肝两对半

肝炎五项

血抗HIV

梅毒确证实验

血型鉴定

肾穿刺活检:无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理检

查以明确诊断以指导治疗及评估预后、病灶/咽拭字细菌培

养、抗O、

(暂无项目:血清蛋白电泳、抗DNA酶B及抗透明质酸

酶测定)

(二)选查项目:

肿瘤标志物组合

前列腺抗原组合

SCC

餐后2小时血糖

风湿三项

ENAo

(暂无项目:血免疫固定电泳(本-周氏)、尿免疫固定电

泳(本-周氏)、血冷球蛋白)

13

五、辅助检查

(一)常规必查项目

1.泌尿系超声检查

2.胸部X线检查

3.心电图检查

(二)选查项目

1.超声心动图检查

2.心肌酶学检查

六、治疗

(-)治疗原则

本病是自限性疾病。临床上主要为对症治疗。去除感

染、防治并发症、保护肾功能并促进肾脏功能恢复为主要

环节。具体为预防和治疗水、钠潴留,控制循环血容量,

减轻临床症状(水刖J高血压),必要时应用透析治疗以预

防和治疗严重并发症(心力衰竭、脑病、急性肾衰竭),防

止各种加重肾脏病变的因素,促进肾脏组织学及功能恢

复。

(二)常用治疗方法

1.一般治疗:卧床休息2〜3周,至肉眼血尿消失、血

压正常及水肿消退。

2.饮食和液体摄入:低盐(三3克/天)优质蛋白饮食,

进食含丰富维生素及易消化食物,严重水肿和尿少者

14

须限制液体摄入量。氮质血症时应限制蛋白质摄入。

3.感染灶的治疗:青霉素或链球菌敏感抗菌药物治疗

10〜14天。反复发作慢性扁桃体炎者在病情稳定后可

考虑扁桃体切除术,术前、术后应用青霉素2周。

4.利尿剂的应用:少尿、水肿、高血压患者可适当利尿,

可选用芙塞米或嚏嗪类利尿剂,谨慎使用渗透性利尿

剂和贮钾利尿剂。

5.降压药物的使用:有高血压者可适当选用降压药物治

疗。

6.及时处理心功能衰竭、高血压脑病和急性肾衰竭,有

透析指征者应及时给予过渡性透析治疗。

7.对链球菌感染患者,宜及早给予青霉素治疗2〜3周

并密切观察尿常规变化。

第三节急进性肾小球肾炎

一、定义

急进性肾小球肾炎是以急性肾炎综合症、肾功能恶

化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征,病理呈新月体肾

小球肾炎表现的一组疾病。

二、诊断依据

临床表现为血尿、蛋白尿、少尿和肾功能急剧恶化。

本病的诊断依靠肾活检,肾活检显示新月体形成的肾小球

15

数目占全部肾小球数目的50%以上即可诊断为新月体肾

炎。同时检查血抗GBM抗体(I型)、p-ANCA

(MPO-ANCA)和c-PCNA(PR3-ANCA)(III型),以协

助分型。免疫荧光对进一步分型有重要作用。

三、鉴别诊断

原发性急进性肾小球肾炎应与下列疾病鉴别:

1.引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病

2.引起急性肾炎综合征表现的其他肾小球病

四、一般检查

(一)常规必查项目:

尿液分析

血液分析

大便常规十潜血

尿红细胞位相

生化八项

肝功八项

血尿酸

血肌酊

血清光抑素C

视黄醇结合蛋白

血脂八项

16

血管炎四项

凝血四项

抗肾小球基底膜抗体

乙肝两对半

肝炎五项

血抗HIV

梅毒确证实验

血型鉴定

肾穿刺活检:无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理检

查以明确诊断以指导治疗及评估预后。

(二)选查项目:

血沉

CRP

RF

C3

抗dsDNA抗体和ANA抗体

(暂无项目:血冷球蛋白测定)

五、辅助检查

(一)常规必查项目:

1.泌尿系超声检查

2.胸部X线检查

3.心电图检查

17

(二)选查项目:

1.胸部CT检查

2.血气分析

3.鼻或喉部活检

六、治疗

(一)治疗原则

尽早明确诊断,一旦确诊或高度疑似,应给予积极治

疗。根据免疫病理分型,制定合理的治疗方案。在治疗过

程中,密切观察疗效,必要时调整治疗方案。同时注意药

物副反应及合理支持治疗。

(二)具体治疗方案

1.诱导缓解

(1)I型抗肾小球基底膜型肾小球肾炎首选血浆置

换。通常每日或隔日1次,每次置换血浆2〜4L,

直至血清抗GBM抗体转阴、病情好转。如无抗

GBM抗体检测,一般需置换14天。该疗法需配

合糖皮质激素及细胞毒药物,以防止反跳,可采

用甲泼尼龙加环磷酰胺冲击治疗。糖皮质激素和

细胞毒药物的使用参见III型非免疫复合物型急进

性肾炎的治疗。在决定细胞毒药物剂量时需结合

患者病情、年龄和肾功能综合考虑。

(2)II型免疫复合物型急进性肾炎对于免疫复合物

18

型急进性肾炎一般不用血浆置换,但对于继发于

系统性红斑狼疮或冷球蛋白血症的新月体肾炎,

血浆置换可以去除血中的自身抗体或冷球蛋白。

一般多采用糖皮质激素加细胞毒药物治疗,疗程

取决于基础疾病。

(3)m型非免疫复合物型急进性肾炎血浆置换主要

用于需要透析支持者或有肺出血者。非免疫复合

物型急进性肾炎的免疫抑制剂使用原则基本上同

ANCA相关血管炎:糖皮质激素l.Omg/kg.d口服,

使用8周后每周减量5mg至维持剂量

(0.25mg/kg.d);对于肾脏有显著活动病变(毛细血

管祥坏死、新月体形成和大量炎症细胞浸润)并

伴有短期肾功能恶化者,给予甲泼尼龙(MP)

0.5g〜1.0g,静脉滴注,每天一次,连续3天;环

磷酰胺0.5〜1.0g/m2,静脉注射,每月注射一次至

基本缓解(一般3〜6个月)或环磷酰胺1.5〜

2.0mg/kg.d,口服至基本缓解(一般3个月)。

(4)W型即抗GBM肾炎中ANCA阳性治疗方案同

I型抗肾小球基底膜型肾小球肾炎,但因此型可

能较I型容易复发,因而免疫抑制剂的疗程可能需

要较长。

(5)V型即非免疫复合物型急进性肾炎中ANCA阴性

治疗方案同HI型非免疫复合物型急进性肾炎,但

19

因ANCA阴性,在后期随访过程中病情的判断有

一定影响,需根据临床指标及相关检查综合判断

疗效。

2.维持治疗

维持治疗取决于原发病及患者的病情控制情况而定。

抗基底膜病一旦经过治疗,复发罕见,故细胞毒药物疗程

一般无需太长,而且也无需维持性治疗(总疗程约半年)。

而免疫复合物型急进性肾炎的疗程则取决于其基础疾病,

如系统性红斑狼疮可能需要长期维持。对于原发性免疫复

合物型急进性肾炎,细胞毒药物剂量常需偏大,维持时间

也较长,常需维持1年。对于非免疫复合物型急进性肾炎,

细胞毒药物的剂量取决于血管炎控制的效果,可以借助

ANCA等指标来指导用药(维持治疗的药物及其使用方法

详见ANCA相关性血管炎肾损害一节)。

3.其他治疗

(1)透析:对于已有肾衰竭的患者应及时给予透析支

持。

(2)肾脏保护:如使用ACEI或ARB药物,同时应注意

控制血压和避免使用肾毒性的药物。

4.防治药物治疗的副反应

常见的副反应有感染、肝功能损害、骨髓抑制、药物

性糖尿病、骨质疏松、出血性膀胱炎等,一旦出现给予相

应的处理。

20

5.防止复发

需定期随访(每3〜6个月一次),检测抗GBM抗体

或ANCA并结合其他临床或病理指标判断是否有复发,并

及时防治复发。

第四节慢性肾小球肾炎临床诊疗路径

一、定义

慢性肾小球肾炎(简称慢性肾炎),是由不同肾脏病

理改变所构成的一组原发性肾小球疾病。

二、诊断依据

临床表现为尿检异常,伴不同程度浮肿和/或高血压和

/或肾功能异常,除外继发性、遗传性和先天性肾炎,肾活

检病理检查可以确定肾小球疾病性质及病理类型。

三、鉴别诊断

1.继发性肾小球疾病

2.遗传性肾小球疾病

3.先天性肾炎

四、一般检查

(一)常规必查项目:

尿液分析、血液分析、大便常规+潜血、24小时尿蛋白定

21

量、尿红细胞位相、生化八项、肝功八项、血尿酸、血肌

醉、血清光抑素C、视黄醇结合蛋白、血脂八项、血沉、

凝血四项、免疫五项、K链、入链、抗核抗体、抗双链DNA

抗体、ENA七项、血管炎四项、抗肾小球基底膜抗体、乙

肝两对半、肝炎五项、血抗HIV、梅毒确证实验、血型鉴

定、肾穿刺活检:无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病

理检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。

(暂无项目:血清蛋白电泳)

(二)选查项目:

甲状旁腺素、血清铁、铁蛋白、转铁蛋白、总铁结合力、

维生素B12、肿瘤标志物组合、前列腺抗原组合、SCC、

餐后2小时血糖。

(暂无项目:血免疫固定电泳(本-周氏)、尿免疫固定电

泳(本-周氏)、血冷球蛋白、叶酸)

五、辅助检查

(一)常规必查项目

1.泌尿系超声检查

2.胸部X线检查

3.心电图检查

(二)选查项目

超声心动图检查

22

六、治疗

(一)治疗原则

慢性肾炎的治疗应以防治加重肾脏损伤和肾功能恶

化的诱因和病因,保护肾功能和延缓肾功能进行性恶化,

改善临床症状及防治严重并发症。临床上着重强调综合性

预防和治疗措施。

(二)常用治疗方法

1.一般治疗:休息,适度运动,增强体质,预防感染;

2.低蛋白饮食治疗:出现肾功能异常(如氮质血症期)

患者应给予优质低蛋白(0.6-0.8g/kg/d)、低磷和足够

热量饮食治疗,并采用必须氨基酸心一酮酸治疗。

3.积极控制高血压:血压控制标准:蛋白尿>LOg/d,血压

控制在125/75mmHg;蛋白尿vl.Og/d,血压控制在

130/80mmHgo可首选ACEI和/或ARB药物治疗,但

在肾功能不全患者应注意血清钾及尿素氮、肌酊水

平。也可选用0受体阻断剂、钙通道阻断剂、a受体阻

断剂或联合应用不同类药物。

4.减少尿蛋白:可选用ACEI和/或ARB药物

5.抗血小板和/或抗凝药物治疗。

6.降血脂治疗:脂质代谢异常患者应在饮食治疗基础上

进行降脂治疗,可选用他汀类降脂药物。

7.降尿酸治疗:高尿酸血症患者在饮食治疗基础上可进

行降尿酸治疗。

23

8.避免加重肾损害的因素:感染、劳累、妊娠及肾毒性

药物。

(三)可选择治疗方法

1.血管内皮保护剂:舒洛地特

2.抗氧化剂:还原型谷胱昔肽

3.糖皮质激素和细胞毒药物的应用:对慢性肾炎患者使

用糖皮质激素和(或)细胞毒药物,应根据其临床表

现、肾活检病理检查综合分析考虑。若无肾穿刺活检

禁忌症,应尽可能行活检术以明确病理类型,为糖皮

质激素和细胞毒药物的应用提供依据。

第五节隐匿性肾炎(无症状性血尿或/和蛋白尿)

一、定义

隐匿性肾炎又称无症状性血尿和(或)蛋白尿,一般

指在体检或偶然情况下发现尿常规检查异常,不伴水肿、

高血压和肾功能损害,病理类型及预后不尽相同的一组原

发性肾小球疾病。

二、诊断依据或诊断标准

本病诊断要点:临床呈蛋白尿(一般<1.0g/24h,白蛋

白为主)和(或)肾小球源性血尿,无高血压、水肿及肾

功能损害;排除生理性蛋白尿、功能性血尿、继发性及遗

传性肾小球疾病。

24

三、鉴别诊断

1.以血尿为主要表现的隐匿性肾炎应与以下常见疾病

相鉴别:

(1)IgA肾病

(2)非IgA系膜增生性肾小球肾炎

(3)局灶性肾小球肾炎

(4)薄基底膜肾病

2.无症状性蛋白尿型隐匿性肾炎应与以下常见疾病相

鉴别:

(1)肾小管性蛋白尿:重金属中毒、药物或毒物中毒等。

(2)组织性蛋白尿:肾脏和尿路的肿瘤和炎症性疾病。

(3)溢出性蛋白尿:多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、淀

粉样变、轻链病、淋巴瘤及白血病等。

(4)生理性蛋白尿:包括功能性蛋白尿(见于剧烈运动、

发热或寒冷)及体位性蛋白尿(腹主动脉及肠系膜

上动脉夹角压迫左肾静脉)。

(5)糖尿病肾病早期

(6)肾淀粉样变早期

3.无症状性血尿和蛋白尿型隐匿性肾炎应与以下常见

疾病相鉴别:

(1)大量血尿造成的假性蛋白尿:泌尿系统肿瘤、结石、

血管畸型等。

(2)泌尿系统炎症所致血尿伴蛋白尿:泌尿系统炎症

25

如细菌感染、真菌感染或泌尿系结核。

(3)继发性及遗传性肾小球疾病:过敏性紫瘢性肾炎、

狼疮肾炎、乙肝相关肾炎及遗传性肾炎如Alport

综合征早期。

四、一般检查

(-)常规必查项目:

尿液分析

血液分析

大便常规+潜血

24小时尿蛋白定量

尿红细胞位相

生化八项

肝功八项

血尿酸

血肌醉

血清光抑素C

视黄醇结合蛋白

血脂八项

血沉

凝血四项

免疫五项

K链、入链

26

抗核抗体

抗双链DNA抗体

ENA七项

血管炎四项

抗肾小球基底膜抗体

乙肝两对半

肝炎五项

血抗HIV

梅毒确证实验

血型鉴定

肾穿刺活检:无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理检

查以明确诊断以指导治疗及评估预后。

(暂无项目:血清蛋白电泳)

(二)选查项目:

甲状旁腺素

血清铁

铁蛋白

转铁蛋白

总铁结合力

维生素B12

尿本周氏蛋白

肿瘤标志物组合

前列腺抗原组合

27

see

餐后2小时血糖。

(暂无项目:血免疫固定电泳(本-周氏)、尿免疫固定电

泳(本-周氏)、血冷球蛋白、叶酸)

五、辅助检查

(一)常规必查项目

1.泌尿系超声检查

2.胸部X线检查

3.心电图检查

(二)选查项目

超声心动图检查

六、治疗

(一)治疗原则

隐匿性肾小球肾炎无特殊治疗方法。临床上以长期随

访观察、预防和治疗诱发疾病加重因素、减少尿蛋白和勿

用肾毒副作用药物为治疗原则。

(-)常用治疗方法

1.注意保养,防止感冒和过度劳累,如有反复发作的慢

性扁桃体炎,待急性期过后可行扁桃体摘除术。

2.定期门诊密切随访,监测血压、尿常规、尿蛋白定量

及肾功能变化;女性患者在妊娠及分娩过程中需加强

28

监测及进行产后随访。

3.保护肾功能,避免各种肾损伤的因素,特别避免使用

肾毒副作用药物。

4.尿蛋白阳性者可尝试使用ACEI和/或ARB治疗。

第六节IgA肾病

一、定义:

IgA肾病(IgAnephropathy)是免疫病理诊断,指

肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾

病。

二、诊断:

本病的诊断依靠肾活检标本的免疫病理检查,即在肾

小球的系膜区或伴毛细血管壁以IgA为主的免疫球蛋白呈

颗粒样或团块样的沉积。诊断原发性IgA肾病时,必须注

意排除以下疾病情况:过敏性紫瘢、肝硬化、乙型肝炎等。

三、鉴别诊断:

1.过敏性紫瘢肾炎

2.肝硬化、乙型肝炎相关肾炎

四、一般检查:

㈠、常规必查项目及体检:

29

尿液分析

血液分析

大便常规十潜血

24小时尿蛋白定量

尿红细胞位相

生化八项

肝功八项

血尿酸

血肌酎

血清光抑素C

视黄醇结合蛋白

血脂八项

血沉

凝血四项

免疫五项

K链、入链

抗核抗体

抗双链DNA抗体

ENA七项

血管炎四项

乙肝两对半

肝炎五项

血抗HIV

30

梅毒确证实验

血型鉴定

肾穿刺活检:无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理检

查以明确诊断以指导治疗及评估预后。

(暂无项目:血清蛋白电泳、溶血十项)

㈡、选查项目:

甲状旁腺素

血清铁

铁蛋白

转铁蛋白

总铁结合力

维生素B12

尿本周氏蛋白

肿瘤标志物组合

前列腺抗原组合

SCC

餐后2小时血糖

甲功七项

CMV-IgG

CMV-IgMo

(暂无项目:血免疫固定电泳(本-周氏)、尿免疫固定电

泳(本-周氏)、血冷球蛋白、叶酸、CMV抗原)

31

五、辅助检查

㈠.常规必查项目

1.泌尿系超声检查

2.胸部X线检查

3.心电图检查

㈡.选查项目

1.超声心动图检查,24小时心电图

2.双肾血管彩超;颈动脉血管超声

3.电子胃镜,消化道铁餐,结肠镜

4.肌电图

5.头颅CT或MR[

6.咽拭子,

7.甲状腺超声;

六、治疗

IgA肾病是一种免疫病理诊断,其中包含一大类疾病,

其临床表现、病理改变和预后都有极大的差异。因此在治

疗上也应根据不同临床病理表现的类型,而采取不同的治

疗。

(一)一般治疗:

1.寻找和清除潜在的感染灶:在IgA肾病患者中认真寻

找和清除感染灶至关重要,例如反复感染的扁桃体、

未治疗的龈齿、慢性中耳炎、鼻炎、妇科感染或皮肤

32

感染等。

2.适当运动,增强抵抗力,预防感冒;

3.避免肾毒性药物。

(二)不同类型的IgA肾病治疗:

1.单纯性镜下血尿或复发性肉眼血尿:

(1)单纯性镜下血尿:注意一般治疗,无需特殊治疗。

可间断给予潘生丁50mgtido注意定期复查尿检。

(2)复发性肉眼血尿:特别注意治疗和避免诱发因

素。肉眼血尿期间注意休息,多饮水,合并感染

时应给予抗生素治疗。

2.轻度蛋白尿(<lg/d):

(1)ACEI或ARB,单独使用或联合使用。

(2)可间断给与鱼油、潘生丁、白令胶囊等药物。

3.大量蛋白尿<3.5g/d):

(1)建议给予半量皮质激素0.5g/kg/d,3个月,以后

逐渐减量;

(2)ACEI或ARB,单独使用或联合使用,可用至患

者可以耐受的最大剂量;

(3)可间断给与鱼油、潘生丁、百令胶囊等药物。

4.肾病综合征:

(1)一般治疗;

(2)饮食中优质蛋白质lg/kg/d;

(3)足量皮质激素:lmg/kg8周后减量;

33

(4)免疫抑制剂可选用CTX或MMF等;

(5)ACEI或ARB,单独使用或联合使用,可用至患

者可以耐受的最大剂量;

(6)严重低蛋白血症患者(ALB〈20g/L),应给予积极

抗凝治疗:低分子肝素或波力维等。

5.急进性肾小球肾炎:

(1)足量皮质激素:lmg/kg8周后减量;

(2)甲基强的松龙(Mp)0.5g〜1.0g,静脉滴注,每个

周期连续3天,共3个周期;每个周期间期5—7

天;

(3)环磷酰胺0.5〜1.0g/m2,静脉滴注,每月注射一次

或隔日0.2g。总量6-8go

(4)病情需要时给予血液透析治疗。

6.慢性肾功能衰竭:

(1)一般治疗

(2)按照慢性肾功能衰竭的治疗方案;

第二章继发性肾小球疾病

第一节糖尿病肾病

一、定义

糖尿病是一组以慢性血葡萄糖水平增高为特征的代

谢疾病群。糖尿病肾病(Diabeticnephropathy,DN)是由

34

于糖尿病所导致的肾脏损害,是糖尿病常见和严重的并发

症之一。

二、诊断依据

糖尿病诊断标准:糖尿病症状+任意时间血浆葡萄糖

水平Nl1」mmol/L(200mg/dl);或空腹血浆葡萄糖水平

(FPG)>7.0mmol/L(126mg/dl);或OGTT试验中,2<1、

时血糖值(2hPG)>ll.lmmol/L(200ing/dl)(以上结果需

复查一次,予以证实,诊断才能成立)。

DN在不同阶段临床表现不尽相同,早期不易诊断,

临床上一般以出现微量蛋白尿作为诊断DN的标准,但需

排除其他原因所导致的尿蛋白排泄增加。

根据Moganson分类,DN分为5期,其中第1、2期

为临床前期,不属于临床诊断。根据蛋白排出量可将DN

分为早期肾病期和临床肾病期。早期肾病期又称微量白蛋

白尿期,尿白蛋白排泄率(UAER)20-200|ng/min(相当

于30〜300mg/24h)。如果6个月内连续查3次尿,其中2

次UAER20〜200|jg/min(30〜300mg/24h),并排除其他

可能引起UAER增加的原因,即可诊断为早期DN。如常

规方法测定尿蛋白持续阳性,尿蛋白定量>0.5g/24h,或

尿中白蛋白排泄率(UAER)>200pg/min(>300mg/24h),

排除其他可能的肾脏疾病,可确定为临床肾病期DN。

35

三、鉴别诊断

1.蛋白尿的鉴别诊断:功能性蛋白尿(发热、运动、心

功能不全等)。

2.非糖尿病性肾病引起的病理性蛋白尿:糖尿病合并其

他肾病。

3.病理上相似而需鉴别的非糖尿病性肾脏疾病:包括肾

淀粉样变性、轻链沉积病等。

四、一般检查

(一)常规必查项目:

尿液分析

血液分析

大便常规十潜血

尿微量白蛋白

24小时尿蛋白定量

生化八项

肝功八项

血尿酸

血肌酎

血清光抑素C

视黄醇结合蛋白

血脂八项

凝血四项

36

糖化血红蛋白

乙肝两对半

肝炎五项

血抗HIV

梅毒确证实验

血型鉴定。

(二)选查项目:

电脑血糖监测(四段血糖监测)

尿本周氏蛋白

肿瘤标志物组合

前列腺抗原组合

SCCo

(暂无项目:血清蛋白电泳)

五、辅助检查

(一)常规必查项目

1.泌尿系超声检查

2.胸部X线检查

3.心电图检查

4.眼底镜检查。

(二)选查项目

1.超声心动图

2.肢体血管彩色多普勒超声显像

37

3.神经电生理检查

4.眼底荧光血管造影

5.葡萄糖耐量试验(糖尿病诊断有疑问时)

6.肾活检(糖尿病肾病诊断有疑问时)。

六、治疗

(一)治疗原则

严格控制血糖,积极控制血压,应用ACEI或ARB

减少尿蛋白排泄,适当限制蛋白质摄入,糖尿病肾病肾衰

竭者宜早期进行透析治疗。

(二)具体治疗方案

1.严格控制血糖

尽可能地使血糖控制接近正常。争取使糖化血红蛋白

Ale(HbAlc)<6.0%,空腹血糖V6.0mmol/L,餐后2h

血糖V7.8mmol/L。注意避免低血糖的发生。

(1)口服降糖药:可选用磺胭类或非磺腺类胰岛素促泌

剂、双肌类(肾功能不全时禁用)、a-葡萄糖甘酶抑制剂

或噫瞠烷二酮类衍生物。肾功能不全时口服降糖药物排泄

可能发生改变,副反应可能增加,需根据实际情况慎用。

⑵胰岛素:1型糖尿病患者均应使用胰岛素治疗。2

型糖尿病,对单纯饮食和口服降糖药血糖控制不好并有肾

功能不全的DN患者,应尽早使用胰岛素。肾功能不全时

胰岛素敏感性可能增加,注意防止低血糖发生。

38

2.降压治疗

血压控制在130/80mmHg以下,可降低高血压所带来

的不良后果,延缓DN发生与发展;若蛋白尿>lg/24h,在

患者能耐受的前提下,血压应更低(125/75mmHg)。ACEI

或ARB不仅能降压,还可延缓DN进展。若患者不能耐

受ACEI或ARB,则可选用非二氢毗咤类钙通道阻滞剂,

如氨洛地平等。

3.限制蛋白质的摄入

DN患者每曰蛋白摄入量限制在0.8g/kg,一旦出现

GFR开始下降,则应进一步限制至0.6g/kg-d;若采用极低

蛋白饮食(0.3g/kg-d),应加用ex-酮酸。

4.替代治疗

糖尿病肾病ESRD提倡早期透析,当内生肌酎清除率

<15ml/min或肾脏Kt/V值小于2.0时是替代治疗的适应

症。若患者因血容量过多,血压难以控制,胃纳差致恶液

质或出现严重呕吐时,替代治疗的时机应提早。早期透析

有利于改善营养状况、减少并发症和减少死亡率(糖尿病

ESRD的透析问题详见透析指南)。

第二节ANCA相关性血管炎肾损害

一、定义

ANCA相关性血管炎是成人原发性小血管血管炎的

最常见类型,与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)有关。

39

它包括显微镜下多血管炎(MPA)、Wegener肉芽肿(WG)、

变应性肉芽肿血管炎,某些药物也可诱导ANCA相关性血

管炎的发生。血管炎相关性肾损害是指小血管炎和毛细血

管炎所致的肾损害,ANCA相关性血管炎肾损害病理表现

主要为局灶节段坏死性肾小球肾炎,临床可出现血尿、蛋

白尿及急、慢性肾功能不全等肾脏受累表现。

二、诊断依据

血管炎临床表现变化多端,可累及各器官,易被误诊,

需要临床医生提高警惕性。对于年龄比较大,临床表现为

肾炎综合征(血尿、蛋白尿)的患者,特别是有肾外病变

和肾功能急剧恶化

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