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文档简介
巨幼红细胞性贫血巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血
巨幼红细胞性贫血(megaloblasticanemia)
又名大细胞性贫血。主要是缺乏VitB12或叶酸所致。主要特点:红细胞胞体大,MCHC正常,属大细胞正色素性贫血。粒细胞与血小板轻度减少,粒细胞核右移。建国初期北方农村较多见。近来发病数已明显下降。巨幼细胞性贫血发病机理(1)
叶酸
5-甲基四氢叶酸
四氢叶酸
DNARNA吸收VB12VitC细胞增殖减慢核RNA蓄积巨幼细胞性贫血
甲基丙二酸
甲基丙二酰辅酶A
VitB12
琥珀酰辅酶A正常情况下VitB12增加叶酸利用率,影响核酸和蛋白质生成从而促进红细胞发育与成熟发病机理(2)巨幼细胞性贫血缺乏原因
VitB12
*主要存在于动物食品,肌肉,肝,肾,牛奶,牛奶多于母奶,羊奶。*每日饮食中需要0.5μg,一般新生儿有25μg的VB12储存在肝脏,生后一年内每日摄入0.1μg即可维持造血。叶酸*大量存在绿色植物中,酵母,肝,肾中含量较多,人奶,母奶也有。*小儿每日需要20~50μg。巨幼细胞性贫血缺乏的原因1.喂养不当:以奶粉或羊奶喂养,其叶酸摄入量低。单纯母乳喂养、乳母饮食中缺乏肉类食品。年长儿长期素食。2.吸收和利用障碍:慢性腹泻、局限性回肠炎等、肝病。3.药物:抗代谢性的抗癌药影响DNA合成,如6MP、MTX。4.需要量增加:婴儿期生长发育快。严重感染致VitB12、叶酸消耗增加,从而需要增多。巨幼细胞性贫血临床表现叶酸缺乏发病4~7月;VitB12多于1岁以后。1.皮肤呈苍黄,头发稀黄。2.消化系统症状:厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌面光滑。3.造血系统:肝脾一般呈轻度肿大。4.神经系统:表情呆滞、智力落后动作倒退、无泪少汗、少哭,少笑,重症出现不规则震颤VitB12缺乏出现神经系统症状。叶酸缺乏不出现神经系统症状。巨幼细胞性贫血实验室检查
血象:血细胞减少比血红蛋白减少明显。血涂片可见红细胞较大,中央淡染区不明显,染色稍深。MCV>84fl,MCH正常,但MCHC在正常范围,Ret正常。Wbc稍低,粒细胞胞体大,核分叶过多。血小板稍低,形态较大。骨髓象:骨髓增生活跃,以红系增生为主,红系各期出现巨幼红细胞为特点。核染色质疏松,核发育落后于胞浆。红细胞成熟停滞,原幼红增加(不同于缺铁性贫血)。粒系、巨核系亦成巨幼样变。巨幼细胞性贫血诊断1.病史:母亲饮食习惯、婴儿喂养史。2.症状:除一般贫血症状外,神经系统症状较特殊。3.血象、骨髓象:4.VitB12<75pmol/L
叶酸<300nmol/L
巨幼细胞性贫血治疗1.叶酸缺乏:叶酸1~5mg/日,连服3~4周2.VitB12缺乏:VB12100μg/
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