血液学检验技术 课件 18.项目十八：其他白细胞疾病及相关检验

单元三：白细胞疾病与检验项目十八：其他白细胞疾病及检验目录项目十八：其他白细胞疾病及检验任务一白细胞减少症和粒细胞缺乏症任务二类白血病反应任务三传染性单核细胞增多症任务四脾功能亢进任务五类脂质沉积病（戈谢病和尼曼皮克病）任务六噬血细胞综合征1.掌握粒细胞减少与粒细胞缺乏症的定义、实验室检查及诊断2.掌握传染性单核细胞增多症的病因、主要临床表现、实验室检查及诊断3.熟悉噬血细胞综合征的定义、实验室检查4.熟悉类白血病反应的定义、种类5.了解脾功能亢进及类脂质沉积病6．具备根据病人实验室检查血象、骨髓象及其它相关检查分析诊断白细胞减少症、类白血病等其它白细胞疾病的能力5．学会根据病人临床表现及相关实验室检查结果，诊断和鉴别诊断白细胞减少症、类白病病反应等其它白细胞疾病学习目标项目十八：其他白细胞疾病及检验任务一白细胞减少症和粒细胞缺乏症与检验

项目十八：其他白细胞疾病及检验一、概述

白细胞减少症是指由各种原因引起的外周血白细胞计数持续低于参考值范围的一组综合征粒细胞减少症＜1.5×109／L（10岁以下）＜1.8×109／L（10～14岁）＜2.0×109／L（成人）粒细胞缺乏症中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L项目十八：其他白细胞疾病及检验

复习：白细胞分类计数参考区间（成人）白细胞百分率（%）绝对值（×109/L）中性分叶核粒细胞40～751.8～6.3嗜酸性粒细胞0.4～8.00.02～0.52嗜碱性粒细胞0～10～0.06淋巴细胞20～501.1～3.2单核细胞3～100.1～0.6注：本参考区间适用于静脉血的仪器检测方法此参考区间来源于中华人民共和国卫生行业标准WS/T405-2012

项目十八：其他白细胞疾病及检验二、发病机制1.增殖或成熟障碍2.破坏或消耗过多

3.分布异常4.释放障碍项目十八：其他白细胞疾病及检验白细胞减少症粒细胞缺乏症起病缓慢患者可无症状有的出现反复感染起病急骤患者突感畏寒、高热、疲倦、周身不适易发生严重感染三、临床表现项目十八：其他白细胞疾病及检验四、实验室检查1.血象（1）WBC：W减低，中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增高，有时单核细胞也相对增多。感染时粒细胞胞浆内颗粒不明显或异常粗大、空泡及退行性改变等（2）RBC、PLT：大致正常2.骨髓象粒系呈不同程度减低(严重者粒系可完全消失)及成熟障碍：缺乏较成熟的各阶段的中性粒细胞，可见原粒及早幼粒细胞。淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及网状细胞增多红系及巨核系大多正常项目十八：其他白细胞疾病及检验四、实验室检查3.其他检查

（1）粒细胞储备池的检验氢化可的松试验（2）粒细胞边缘池的检验肾上腺素试验（3）粒细胞破坏增多的检验血清溶菌酶浓度及/或溶菌酶指数（4）中性粒细胞特异性抗体测定（5）骨髓CFU-GM培养及集落刺激活性（CSA）测定（6）DF32P（或3H-TdR）标记中性粒细胞测定项目十八：其他白细胞疾病及检验粒细胞边缘池检验0.1％肾上腺素0.1ml皮下注射

边缘池循环池中性粒细胞注：粒细胞上升，但上升值＜（１～１.５）×109／L如超过或增加１倍则表明粒细胞分布异常项目十八：其他白细胞疾病及检验五、诊断与治疗白细胞减少症和粒细胞缺乏症的诊断必须反复查血方能确定本病常有明确病因外周血及骨髓中红系和巨核系正常无原始细胞的大量增多及异常细胞出现依此可与与白细胞不增多性白血病、恶性组织细胞病等鉴别项目十八：其他白细胞疾病及检验任务二类白血病反应与检验项目十八：其他白细胞疾病及检验类白血病反应依据白细胞数量白细胞增多型白细胞不增多型依据细胞类型中性粒细胞型淋巴细胞型嗜酸性粒细胞型单核细胞型一、概述1.病因明确，以感染、恶性肿瘤常见，其次为中毒2.血象类似白血病表现，可见幼稚细胞3.预后原发病好转或解除后，类白血病反应迅速恢复恶性肿瘤所致除外，预后良好项目十八：其他白细胞疾病及检验

各型类白血病反应临床及检验特点类型中性粒细胞型淋巴细胞型嗜酸性粒细胞型单核细胞型白细胞不增多型常见病因感染、肿瘤、中毒、组织损伤等某些病毒感染寄生虫病、药物过敏粟粒性肺结核、亚急性细菌性心内膜炎等结核、败血症、恶性肿瘤WBC（×109／L）50～10020～30＞20＞30≤10分类及形态粒细胞显著增多并伴有核左移，中毒性改变淋巴细胞＞40％伴幼淋和异淋出现成熟嗜酸性粒细胞＞20％单核细胞＞30％，偶见幼单出现较多的幼稚和原始细胞骨髓象变化不大同前同前同前同前项目十八：其他白细胞疾病及检验类白血病反应（中性粒细胞型，空泡变性）项目十八：其他白细胞疾病及检验类白血病反应（中性粒细胞型，可见中毒颗粒）项目十八：其他白细胞疾病及检验NAP增加NAP下降类白慢粒慢性中性粒细胞白血病慢粒慢性期再障PNH急淋急粒，急单正常或偏低恶性淋巴瘤恶性组织细胞病反应性组织细胞增多症无明显变化恶性组织细胞病真红继发性红细胞增加原发性血小板增多症继发性血小板增多症3.疾病的鉴别项目十八：其他白细胞疾病及检验三、诊断①有明确的病因，如感染、中毒、恶性肿瘤等；原发病去除后血象变化随之消失(恶性肿瘤引起者除外)②红细胞、血红蛋白和血小板计数大致正常③NAP积分、活性明显增高（粒细胞型）④血象中出现相应类型的细胞数量增多及幼稚阶段，但骨髓象一般变化不大易与白血病混淆，骨髓检查不同项目十八：其他白细胞疾病及检验白细胞增高：流行性出血热患者，女，40岁。高烧5天，干呕，自发病无进食，无全身疼痛，无眼痛、腰痛，乏力，无法站立，尿少，24小时尿约100-500ml,眼睑尚好，胸前无明显抓痕。无腹痛、肾叩击痛。WBC:42×109/L

肾功能：尿素ure：20.07（1.7-8.3mmol/L)：蛋白分解产物，肾排出肌肝crea：319.6（53-106umol/L)：一般为内生肌肝，是肌肉代谢产物，小分子，肾小球滤出，肾小管很少重吸收，几全部随尿排出尿酸uricacid：248.5（150-360umol/L)：嘌呤代谢产物，代谢异常或肾功能排泄障碍，致高尿酸血症，痛风的最佳生化标志CO2:23.3(20-29mmol/L)胱抑素C：2.66（0.51-1.09/L）：半胱氨酸蛋白酶抑制剂，有核细胞产生，肾小球滤过后随尿排出，肾小管重吸收的被完全分解，不返回血液三痛：头痛、腰痛、眼眶痛三红：脸部、颈部、上胸部潮红项目十八：其他白细胞疾病及检验DC:异淋15%项目十八：其他白细胞疾病及检验任务三传染性单核细胞增多症项目十八：其他白细胞疾病及检验一、概述1.病因EBV的急性或亚急性感染2.年龄15～30岁多见3.传播途径经口密切接触或飞沫传播，也可经血液及性传播。4.临床表现不规则发热、咽峡炎、肝、脾及淋巴结肿大、出血、皮肤黏膜的斑丘疹等5.具有自限性，淋巴细胞良性增生项目十八：其他白细胞疾病及检验二、实验室检查1.血象（1）RBC、Hb、PLT多正常（2）WBC正常或轻度增多，多在20×109／L以下，少数可减低淋巴细胞增多（占60％～97％），并伴有＞10％的异淋Downey据异型淋巴细胞形态将其分为三型

I型(又称泡沫型或浆细胞型)Ⅱ型(又称不规则型或单核细胞型)Ⅲ型(又称幼稚型)项目十八：其他白细胞疾病及检验2.骨髓象多无特异性改变淋巴细胞增多或正常，可见异型淋巴细胞，但形态改变不及血象显著，原始淋巴细胞不增多，组织细胞可增多3.血清学检查（1）嗜异性凝集试验阳性且不被豚鼠肾吸收嗜异性抗体：IgM类，能非特异性凝集多种动物红细胞（2）鉴别吸收试验（3）EBV抗体测定（4）其他检查部分患者有肝肾功异常及脑脊液的改变项目十八：其他白细胞疾病及检验四、诊断

有发热、咽峡炎、淋巴结肿大等3种症状血液中淋巴细胞增多，异型淋巴细胞＞10％嗜异性凝集试验阳性或抗EBV抗体阳性排除由其它病毒、细菌、原虫或药物等引起的传染性单核细胞增多综合征可诊断为传单项目十八：其他白细胞疾病及检验任务四脾功能亢进与检验项目十八：其他白细胞疾病及检验一、概述脾功能亢进简称脾亢，指由各种不同疾病引起的脾脏肿大和血细胞减少的一种综合征临床表现脾大外周血一系或多系血细胞减少所引起的贫血、出血或感染，骨髓造血细胞相应增生脾切除后血象可基本恢复，症状缓解项目十八：其他白细胞疾病及检验二、病因及分型继发性原发性

脾功能亢进病因不明

感染性疾病

脾脏疾病瘀血性疾病造血系统疾病

免疫性疾病三、病因及分型1.过分滞留吞噬学说2.体液学说病理性体液因子项目十八：其他白细胞疾病及检验四、实验室检查1.血象

全血细胞至少一系减少。常为正细胞正色素性贫血，涂片上红细胞形态无明显异常，网织红细胞可增多。白细胞减少主要是粒细胞减少

2.骨髓象

增生活跃或明显活跃，各系细胞均增生，部分病例有不同程度的成熟障碍，以粒系和巨核系的成熟障碍易见3.其他检验（1）血细胞生存时间测定用51Cr标记测定红细胞平均寿命，显示红细胞寿命明显缩短（＜15天）（2）脾容积测定静脉注射51Cr标记的RBC，定时检测标记RBC在血循环中的清除率，同时检测脾脏中的RBC阻留指数项目十八：其他白细胞疾病及检验五、诊断1.脾肿大2.外周血细胞减少：RBC、WBC或PLT中的一种或多种同时减少3.骨髓增生活跃或明显活跃，部分病例伴轻度成熟障碍4.脾切除后血象可恢复5.脾滞留血细胞增加项目十八：其他白细胞疾病及检验任务五

类脂质沉积病与检验项目十八：其他白细胞疾病及检验

一、概述类脂质沉积病是一类类脂质代谢异常的遗传性疾病多由溶酶体中参与类脂代谢过程的某些酶不同程度的缺乏所致临床较常见的有尼曼-匹克病和戈谢病尼曼匹克细胞戈谢细胞项目十八：其他白细胞疾病及检验二、戈谢病（一）概述1.遗传特点亦称葡萄糖脑苷脂病，常染色体隐性遗传2.病因及发病机制β-葡萄糖脑苷脂酶缺乏或减少，使β-葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞内大量沉积（二）临床分型1.成年型（慢性型）2.婴儿型（急性型）3.幼年型（亚急性型）项目十八：其他白细胞疾病及检验（三）实验室检查1.血象多有血细胞减少，三系均可降低，偶见戈谢细胞2.骨髓象增生及细胞分类多正常，见到特征性的戈谢细胞：胞体大，直径20～80um,卵圆形或不规则形，核小偏位，1～3个，圆或卵圆形，染色质粗糙，副染色质明显，核仁不明显；胞质量多，无空泡，淡蓝色，有交织成网状或洋葱皮样的粗暗条纹结构项目十八：其他白细胞疾病及检验（三）实验室检查3.细胞化学染色PAS、ACP、SBB阳性、POX、NAP阴性4.其他检查血清β-葡萄糖脑苷脂酶活力降低X线检查有广泛性骨质疏松淋巴结、脾、肝穿刺活检或印片可检出戈谢细胞项目十八：其他白细胞疾病及检验（四）诊断临床凡有贫血伴有肝脾肿大，骨髓涂片或肝、脾、淋巴结活检或印片中检出较多的戈谢细胞即可诊断戈谢细胞很少或不能确诊时，测定白细胞或成纤维细胞中β-葡萄糖苷脂酶活性为最可靠依据血清ACP升高亦有协助诊断价值

项目十八：其他白细胞疾病及检验三、尼曼-匹克病（一）概述1.遗传特点常染色体隐性遗传2.病因及发病机制亦称神经鞘磷脂病，神经鞘磷脂酶缺乏，导致鞘磷脂和胆固醇大量沉积在单核-巨噬细胞或其他组织细胞内3.临床特点多婴儿期发病，偶见成人，我国少见。肝、脾肿大，眼底黄斑区可见樱桃红斑、骨髓涂片见泡沫样细胞

项目十八：其他白细胞疾病及检验（二）实验室检查1.血象轻至中度贫血，单核细胞和淋巴细胞常有特征性的胞浆空泡2.骨髓象较多典型的尼曼-匹克细胞（亦称泡沫细胞）3.细胞化学染色PAS染色空泡壁“+”，空泡中为“-”；ACP、NAP、POX“-”或“±”，可与戈谢细胞区别4.生化检验WBC及成纤维细胞中神经鞘磷脂酶活性明显减低

项目十八：其他白细胞疾病及检验

（三）诊断临床上有肝脾肿大伴贫血，骨髓、肝、脾和淋巴结穿刺有成堆的泡沫细胞可诊断检测神经鞘磷脂酶活性对诊断有决定性意义与戈谢病鉴别：主要通过临床表现、细胞形态及酶活性进行鉴别项目十八：其他白细胞疾病及检验任务六噬血细胞综合征项目十八：其他白细胞疾病及检验

一、概述噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome，HPS)又称反应性组织细胞增生症(reactivehisocytosis，RH)，是指由各种原因引起的继发性全身性组织细胞反应性增生的一类良性疾病项目十八：其他白细胞疾病及检验第二十章组织细胞病与检验二、病因及发生机制

病毒细菌药物肿瘤寄生虫细胞因子化学因子IL-10IFN-γMIP-Ia单核巨噬细胞增生项目十八：其他白细胞疾病及检验三、临床特点1.常见于有免疫缺陷或其他造血系统恶性肿瘤的患者。2.起病较