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文档简介
项目六贫血概述单元二:红细胞相关疾病及其检验一、贫血的分类目录项目六:贫血概述二、贫血的临床表现三、贫血的实验室一般检查项目六:贫血概述学习目标1.掌握贫血的概念及各种分类方法。2.熟悉贫血的实验室一般检查。3.了解贫血的临床表现。4.具有贫血的诊断及筛选贫血实验室一般检查项目的能力。5.学会贫血的三种分类方法。贫血的概念贫血(anemia)是由多种原因引起的外周血循环中单位容积内红细胞数量(RBC)、血红蛋白含量(Hb)或红细胞压积(PCV或HCT)低于相应地区、相应年龄、和性别组人群参考区间下限的一种病理状态或综合征。一、贫血的分类项目六:贫血概述贫血的分类方法(一)红细胞形态学分类(三)病因和发病机制分类(二)骨髓增生程度分类一、贫血的分类项目六:贫血概述(一)红细胞形态学分类1.Wintrobe分类法
根据MCV、MCH、MCHC分类贫血形态学类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)
常见病因举例大细胞性贫血>100>34320~360DNA合成障碍性贫血、骨髓增生异常综合征
正常细胞性贫血80~10027~34320~360急性失血、急性溶血、部分再生障碍性贫血、白血病单纯小细胞性贫血<80<27320~360感染、中毒、慢性炎症、尿毒症小细胞低色素性贫血<80<27<320缺铁性贫血、慢性失血、珠蛋白生成障碍性贫血一、贫血的分类项目六:贫血概述(一)红细胞形态学分类2.Bessman分类法
根据RDW、MCV分类贫血形态学类型MCVRDW
常见病因或疾病举例正常细胞均一性贫血正常正常急性失血、急性溶血、某些慢性病、骨髓浸润、部分再生障碍性贫血正常细胞不均一性贫血正常增加早期缺铁性贫血、双相性贫血、部分铁粒幼细胞贫血、骨髓纤维化小细胞均一性贫血减低正常慢性病性贫血、轻型珠蛋白生成障碍性贫血小细胞不均一性贫血减低增加缺铁性贫血、血红蛋白H病大细胞均一性贫血增加正常部分再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征大细胞不均一性贫血增加增加巨幼细胞贫血、自身免疫性溶血性贫血、MDS、化疗后一、贫血的分类项目六:贫血概述(一)红细胞形态学分类3.细胞异常形态学分类
根据出现形态异常的红细胞分类红细胞形态异常常见疾病
其他疾病小细胞低色素性红细胞缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血慢性失血、铁粒幼细胞贫血等大红细胞
巨幼细胞贫血溶血性贫血、骨髓纤维化等球形红细胞遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血、低磷酸盐血症等靶形红细胞珠蛋白生成障碍性贫血、HbC/S病,HbE病、不稳定血红蛋白病缺铁性贫血、脾切除术后、肝病等椭圆形红细胞遗传性椭圆形红细胞增多症巨幼细胞性贫血、骨髓纤维化等泪滴形红细胞伴有核红细胞骨髓纤维化骨髓病性贫血、巨幼细胞贫血、重型珠蛋白生成障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等镰形红细胞镰状细胞贫血血红蛋白病等口形红细胞遗传性口形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症、轻型珠蛋白生成障碍性贫血等棘形红细胞肾衰竭、重症肝病丙酮酸激酶(PK)缺乏症、β-脂蛋白缺乏症等裂红细胞及碎片微血管病性溶血性贫血不稳定血红蛋白病、人工瓣膜置换等嗜碱性点彩红细胞铅中毒汞、锌、铋中毒,巨幼细胞贫血等嗜多色性红细胞溶血性贫血各种增生性贫血等卡波环溶血性贫血巨幼细胞贫血、白血病等豪-周小体重度贫血巨幼细胞贫血、脾切除等红细胞缗钱状排列多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症冷凝集素综合征及其他球蛋白增多性疾病
一、贫血的分类项目六:贫血概述(二)骨髓增生程度分类类型
疾病增生性贫血溶血性贫血、失血性贫血、缺铁性贫血等增生不良性贫血再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血等骨髓细胞成熟障碍性贫血巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征、珠蛋白生成障碍性贫血等根据骨髓有核细胞增生程度对贫血分类一、贫血的分类项目六:贫血概述增生性贫血骨髓增生程度增生不良性贫血骨髓增生程度一、贫血的分类(二)骨髓增生程度分类项目六:贫血概述(三)贫血病因和发病机制分类病因和发病机制
常见疾病红细胞生成减少
骨髓造血功能障碍
干细胞增殖分化障碍再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等
骨髓造血功能低下肾病、肝病、感染性疾病、内分泌疾病等引起的继发性贫血
骨髓被异常组织侵害白血病、骨髓瘤、癌转移、骨髓纤维化等导致的骨髓病性贫血
造血物质缺乏或利用障碍
叶酸或维生素B12缺乏
巨幼细胞贫血等
铁缺乏和铁利用障碍缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、慢性病贫血等红细胞破坏过多
红细胞内在缺陷
红细胞酶异常葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等
红细胞膜异常
遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症等
血红蛋白异常珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病、不稳定血红蛋白病等
红细胞外在异常
理化、感染等因素微血管病性溶血性贫血,化学、物理、生物等因素致溶血性贫血
免疫溶血因素自身免疫性、药物诱发性、新生儿同种免疫性、血型不合输血等致溶血性贫血
其它红细胞丢失过多
脾功能亢进急性失血性贫血慢性失血性贫血一、贫血的分类项目六:贫血概述
临床表现一般临床表现疲乏、无力,皮肤、粘膜苍白(甲床、眼结膜苍白更明显),严重者可出现低热、下肢浮肿等心血管及呼吸系统轻度贫血者症状不明显,较重者在运动和情绪激动时出现气短、心悸、心律加快,少数重者可出现心绞痛、心脏扩大和心脏收缩期杂音、甚至心力衰竭神经系统头晕、眼花、耳鸣、头痛、畏寒、嗜睡、精神萎靡不振等消化系统食欲减退、消化不良、腹胀、腹泻、恶心、呕吐或便秘等泌尿生殖系统肾脏浓缩功能减退,可有多尿、微量蛋白尿等轻度的肾功能异常,女性可出现月经不调其他皮肤干燥,毛发无光泽,视力下降。溶血性贫血常见黄疸、脾肿大等贫血可影响机体全身器官和组织,故导致的临床症状和体征可涉及全身各系统。二、贫血的临床表现项目六:贫血概述贫血诊断包括三个重要步骤:①确定有无贫血;②贫血的程度及类型;③查明贫血的原因或原发病。诊断贫血常用的实验室检查有外周血一般检查、网织红细胞计数、外周血红细胞形态学检查、骨髓细胞形态学及病理组织学检查、病因检查等。三、贫血的实验室一般检查贫血诊断与实验室检查项目六:贫血概述(一)确定有无贫血根据外周血RBC、Hb、Hct检验结果,在排除血液浓缩和稀释的影响下,可确定有无贫血。国内成人贫血的诊断标准(海平面条件下):
Hb(g/L)RBC(×1012/L)Hct成年男性<120<4.0<0.40成年女性<110(孕妇<100)<3.5<0.35三、贫血的实验室一般检查项目六:贫血概述(二)划分贫血程度根据患者外周血Hb检测结果和临床症状,成人贫血程度划为4个等级。贫血程度Hb(g/L)临床症状轻度>90轻微中度61~90体力劳动后心慌气短重度31~60休息时感心慌气短极重度≤30常合并贫血性心脏病三、贫血的实验室一般检查项目六:贫血概述(三)查明贫血原因贫血的诊断思路为根据各项实验室检查结果,确定贫血的类型。同时,紧密结合临床资料,进行综合分析,确定进一步的检查项目,寻找贫血病因。1.临床资料的收集与分析(1)详细询问病史
(2)体格检查2.实验室一般检查在临床资料的收集与分析的基础上,先进行外周血的一般检查,根据检查结果,分析确定贫血的类型,结合临床资料,明确进一步的检查方向,得出初步的诊断意见。然后选择最直接、最有效的检查项目及项目组合进行贫血的病因检查。三、贫血的实验室一般检查项目六:贫血概述(三)查明贫血原因2.实验室一般检查(1)根据红细胞形态学特点,确定贫血类型:三、贫血的实验室一般检查项目六:贫血概述(三)查明贫血原因(2)根据骨髓有核红细胞增生程度和临床资料,选择适当的实验室检查项目,确定贫血的病因。贫血可能的原因
可能适用的实验室检查骨髓增生性贫血
铁缺乏血清铁、血清总铁结合力、血清铁蛋白、转铁蛋白、可溶性转铁蛋白受体、骨髓铁染色
叶酸缺乏血清和红细胞叶酸测定、尿亚胺甲基谷氨酸测定
维生素B12缺乏血清维生素B12测定、尿甲基丙二酸测定、维生素B12吸收试验溶血性贫血
珠蛋白生成障碍性贫血血红蛋白电泳、珠蛋白DNA分析、珠蛋白链合成比例等
自身免疫性贫血直接或间接抗人球蛋白(Coomb’s)试验、红细胞表面抗原定量分析、冷凝集素试验等
同种异源免疫性溶血直接或间接Coomb’s试验、带洗脱的抗体特异性分析等
红细胞酶异常葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定、丙酮酸激酶活性测定等
血红蛋白异常血红蛋白电泳、变性珠蛋白小体检查、热变性试验、异丙醇沉淀试验等
阵发性睡眠性血红蛋白尿酸化血清溶血试验、糖溶血试验、红细胞表型(CD55、CD59)分析等
遗传性球形/椭圆形红细
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