视神经脊髓炎病例

急性视神经脊髓炎1例安徽省第二人民医院眼科姜波病史朱某，女，62岁主诉右眼视物不见1天，左眼视物不见半天现病史1天前无明显诱因下突发右眼视力下降，视物不见，伴眼球转动痛及轻度头晕症状，今日下午突发左眼视力下降，视物不见，伴眼球转动痛，在外院就诊行头颅磁共振检查（尚未见报告结果），症状逐渐加重既往史“脑供血不足”病史10余年，否认“糖尿病”、“高血压”等疾病。全身检查头颈、躯干、四肢、神经系统检查未见明显异常眼科检查检查部位右眼左眼视力光感HM/眼前外眼无红肿无红肿眼球眼位正，眼球转动伴疼痛感眼位正，眼球转动伴疼痛感结膜无充血无充血角膜透明，无云翳透明，无云翳前房深浅正常，无积脓深浅正常，无积脓瞳孔圆，直径约4mm，光反迟钝圆，直径约4mm，光反迟钝晶体轻度混浊轻度混浊眼底视乳头潮红水肿，界欠清黄斑反光可网膜平伏，静脉扩展，动脉细窄视乳头潮红水肿，界欠清黄斑反光可网膜平伏，静脉扩展，动脉细窄眼压14mmHg12mmHgVEP检查P-100振幅正常，潜伏期延长诊断及分析初步诊断急性视神经炎？缺血性视神经病变？依据患者老年女性，双眼视力急剧下降主诉双眼视力下降，眼球转动伴疼痛，无眼痛、畏光、流泪等症状既往“脑供血不足病史”10余年双眼视盘水肿明显VEP显示P-100潜伏期延长诊疗

进展2018-07-2215：00入院拟完善相关检查，进一步明确诊断，排除禁忌后予全身糖皮质激素及营养神经治疗。2018-07-2219：30

四肢无力、麻木，急诊血钾为3.35mmol/L，予补钾，复测后为4.01mmol/L。神经内科急会诊，“视神经脊髓炎”无法排除！急诊CT示：1.颈胸椎椎体退行性改变；2.C3-6及L1/2椎间盘突出。建议完善颈、胸部磁共振检查（预约时间为次日早晨）。2018-07-2221:30全身疼痛，体温为38.6℃，四肢无法活动；下腹胀痛，不能排尿，给予导尿；2018-07-2221:40颈部疼痛，呼吸困难，鼻导管吸氧，氧饱和度99%2018-07-2222:50张口呼吸，意识障碍，血氧饱和度下降至87%急会诊后，考虑为“视神经脊髓炎”，建议转入ICU。转入ICU，转入诊断：视神经脊髓炎2018-7-2300:45患者面色苍白，大动脉搏动及自主呼吸消失，立即心肺复苏及气管插管，于01:10恢复自主心律，深昏迷。2018-7-2311:00颅脑磁共振（外院）：双眼视神经增粗，老年性脑改变。2018-7-2410:04腰穿：脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞数增多>10*106，蛋白升高>450mg。后续治疗1、呼吸机辅助呼吸、生命体征监测；2、激素、丙种球蛋白应用；3、对症支持处理治疗。患者持续深昏迷状态，病情无好转。家属于2018-8-509:30放弃治疗，10:11宣布死亡。追问病史5年前曾行“甲状腺切除术”。患者10天前曾因“头晕、头痛”在外院就诊，以“脑供血不足”收住院（具体治疗不详），好转后出院。右眼出现视物模糊后，再次入院治疗，未见明显好转，转院治疗。死亡诊断视神经脊髓炎心肺复苏术后缺血缺氧性脑病Ⅱ型呼吸衰竭肺部感染甲状腺切除术后水电解质紊乱视神经脊髓炎的诊断及治疗（NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变，又称Devic病或Devic综合征，其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。NMO的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NMO是多发性硬化（MS）的一种临床亚型，2004年美国发现了NMO患者血清中的特异性标志物抗体，至此，神经科学界公认了NMO与MS不同，是一种抗原抗体明确的独立性的自身免疫性疾病。可能与遗传素质及种族差异相关。牛会丛,张星虎.视神经脊髓炎发病机制及治疗策略研究进展[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2013,20(3):208-211.发病年龄为5-60岁。21-40岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎（opticneuritis，ON）是本病的特征性表现，在短时间内出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解-复发。视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视盘炎或球后视神经炎。钟晓南,胡学强.视神经脊髓炎诊断进展[J].中国现代神经疾病杂志,2012,12(2):131-134.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为MS的表现，呈单相型或慢性多项复发型。临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性，表现快速（数小时或数天）进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯体感觉平面和括约肌功能障碍等。多数NMO患者为单项病程，70%的病例数天内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫，约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年。钟晓南,胡学强.视神经脊髓炎诊断进展[J].中国现代神经疾病杂志,2012,12(2):131-134.NMO为自身免疫性疾病，尚无有效的预防方法。急性发作期：1.甲泼尼龙（甲基泼尼龙）1000mg大剂量冲击治疗，加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NMO恶化。静脉滴注，连用3-5天后，改用大剂量泼尼松口服。同时营养神经，关注全身情况。2.激素治疗无效的患者可以考虑血浆置换以改善症状。3.静脉注射大剂量免疫球蛋白。免疫球蛋白用量为0．4g／(kg·d)，静脉点滴，连续5d为1个疗程。缓解期：预防性使用硫唑嘌呤或强的松治疗。中国免疫学会神经免疫学分会.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,20