中国多系统萎缩血压管理专家共识

【关键词】多系统萎缩；血压管理；共识后低血压(postprandialhypotension,PPH)和药物诱发低血压等[1-2]。键区域[1]。的发生率分别为56.7%~78%[4-6]和30%[7-8]。在MSA中，帕金森型多系统萎缩(MSA-Parkinsoniantypebellartype,MSA-C)患者中nOH的分布并无显著差异[4,6],但有一项nSH严重程度显著相关[10]。国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)》[14],采用A、B、C、D4个推荐等级(A级最强，D级最弱):A级推荐：基于循证医学I级证据或获得也可见于坐位，而仰卧位可缓解[11,15-16],若在患者直立时出现，也可表行诊断[11,18]。快速血压恢复可见于约4.5%的MSA患者[2],出现快速血迟直立性低血压分别指在站立位3min或10min内收诊断，可见于半数以上的MSA患者[2,4,6]。这两种情况下患者较起始直立年显著减少到8年左右[4]。一个多因素预测模型认为起病1年内出现直立不情进展会逐渐演变为典型直立性低血压，其10年病死率的风险增加[21]。典要是神经节后功能异常[16]。123碘-间碘苄胍一心肌显像提示MSA患者节后平[22],提示其与帕金森病和纯自主神经功能衰竭患者的不同之处。40mmHg,伴或不伴舒张压超过90mmHg,并根据血压的上升程度分为3级：(1)间高血压(nocturnalhypertension),根据血压异常程度通常分为两类：(1)<10%;(2)反杓型(non-dippingorrising)血压：夜间血压相较于日间平PPH指进食后2h内出现收缩压下降超过20mmHg,或在餐前收缩压≥100mmH管疾病的重要危险因素[28]。吉兰对血压的影响较司来吉兰小[29]。儿茶酚-0-甲基转移酶(catechol-0流速[32]。图1展示了直立倾斜试验中卧位-立位-卧位时血压的连续变化和上仰卧5~10min,测试开始后，倾斜床会缓慢倾斜至60°~80°,模拟患者站立血压测量能更全面地反映个体在日常活动中不同状态下的血压变化[34-35]。低血压的相关性[12]。24h动态血压监测不仅可以反映低血压事件出现的频率以及最低血压的程度，还可用于监测夜间高血压是否存在及其严重程度[11]。若使用24h动态血压监测评估餐后低血压，建议日间每15分钟监测1次，夜间每60分钟监测1次[25]。MSA患者直立不耐受症状或直立性低血压相关症状可通过量表方式进行评估。考虑到量表应用的广泛性、可信度和敏感度，帕金森病自主神经问卷结果量表(ScalesforOire,SCOPA-AUT)和组合自主神经症状量表直立部分(CompositeAutonomicSymptomScale,orthostaticsubsection,COMPASS)可用于主观评估直立不耐受的症状和严重程度。SCOPA-AUT与心血管系统有关的问题简单清晰，可用Questionnaire,OHQ)[37]和直立不耐受鉴别和严重程度量表(0rthostaticDiscriminantandSe下4步管理。血管扩张的行为[15-16]。(2)食盐摄入：食盐补充可以增加循环血容量，要同时摄入约2L水[42]。患者可通过监测体重的方式监测血容量，同时注意神经作用引起脊髓反射导致升压反应[11]。在2~3min内迅速饮完500ml水，括交叉双腿、单腿下蹲、单足踏于高凳、屈单腿置于另大学医学院附属瑞金医院提供)Figure2Physicalcountermanoeuvrestoattenuateorthostatichypotensionimultiplesystematrophy(Thispic3.单一药物治疗：(1)a1肾上腺素受体激动剂：米多君是一种短效升压半衰期是4h,建议每日服用2~3次，根据患者的症状和作息时间进行调整，睡米多君能提高约12mmHg的收缩压[49-50],但另一项随机双盲安慰剂对照的大应用剂量可达30mg(10mg/次，每日3次)[52]。存在心肾功能障碍的患者用[53]。屈昔多巴的升压作用在3h达峰，活性代谢产物去甲肾上腺素的半衰不耐受症状，但在是否能提升直立收缩压上存在争议[54-55],1000mg屈昔小样本临床研究结果表明0.1~0.2mg氟氢可的松可提高立位收缩压约14mmHg,并缓解直立不耐受症状[57]。近期一项回顾性研究发现相较于使用米多君，使用氟氢可的松的患者全因住院率更高，尤其在心衰患者中[58]。在心肾疾病患者中慎用。(4)胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明是一种胆碱酯酶抑制剂，通过增位高血压的同时缓解直立性低血压。溴吡斯的明的升压作用建议每日服用2~3次。大部分研究认为60mg溴吡斯的明能在不影响仰卧位血压的情况下，提升约11~14mmHg的直立收缩压，并缓解直立不耐受症状[49,59-60],但有两项小样本随机单盲临床试验认为60mg溴吡斯的明对nOH并没有显著的改善作用[61-62]。(5)去甲肾上腺素重摄取抑制剂：阿托莫西汀是压。阿托莫西汀的升压效应在1h达峰，建议每日服用2~3次，根据患者的症状和作息时间进行调整，睡前3~4h不建议服用。一项回顾性研究和一项随机单盲临床试验认为18mg的阿托莫西汀能提高直立位收缩压20~23mmHg,并缓解直立不耐受的症状[50,63],但另一项小样本随机单盲试验认为18mg的阿托莫西汀对患者的直立不耐受无明显缓解作用[62]。研究发现60mg溴吡斯的明联合2.5~5.0mg米多君并未较单独用药更有效[49,60],一项小型临床研究指出60mg溴吡斯的明联合18mg阿托莫西汀较单独用药能更明显提升坐位血压和直立不耐受症状[62]。推荐意见：对于存在直立性低血压的患者(图3),首先应去除潜在的加重因素，并对患者进行直立性低血压相关的健康教育和科普宣传(B级推荐),非药物治疗方面包括食盐摄入(A级推荐)、短时间大量饮水、升血压动作、使用弹力袜和腹带(C级推荐)。药物治疗包括米多君、屈昔多巴(B级推荐)以及氟氢可的松(C级推荐),溴吡斯的明和阿托莫西汀因疗效存在争议，建议医生和患者讨论后使用(C级推荐)。若患者对单药治疗反应不明显，可以考虑溴吡斯的明联合阿托莫西汀用药(C级推荐)。去除加重因素健康教育科普宣传食盐摄入大量饮水升血压动作弹力袜和腹带米多君屈昔多巴氟氢可的松溴吡斯的明阿托莫西汀非药物治疗减少碳水比例餐前饮水少食多餐降低食物入口温度奥曲肽咖啡因血管升压素非药物治疗药物治疗提高局部温度持续气道正压通气坐位调整睡前少量进食限制饮水少量摄入酒精疼痛处理可乐定硝苯地平依普利酮氯沙坦硝酸甘油透皮贴西地那非奈比洛尔药物诱发的低血压或直立性低血压避免使用易诱发低血压的药物伏格列波糖阿卡波糖屈昔多巴非药物治疗药物治疗药物治疗药物调整1.非药物治疗：(1)温度升高可以一定程度上扩张血管。研究发现在腹部使用2h40~42℃的加热垫可以降低约19mmHg的血压，而在脚底过夜使而能改善晨起直立性低血压[64]。(2)对于有nSH的患者，日间使用15min逐步升压的持续气道正压通气(continuospositiveairwaypressure,CPAP)能降低约20mmHg的收缩压，夜间使用8h适当压力的CPAP,不仅能降低血压，还能减少夜尿量，改善晨起直立不耐受的症状[65]。(3)同时具有n0H和nS坐位，夜间睡眠时将床倾斜度调整为10°或在能适应的范围里进一步调高，使起直立性低血压。注意睡眠时若仅抬高头部则效果略差，需将头部抬高30°及以上才能达到降压效果[12,66]。(4)在睡前进食少量富含碳水的食物也可降低nSH。一项病例研究发现给1例存在吞咽患者夜间经胃管进食可减少约25mmHg的仰卧位收缩压[67]。(5)其他方法，可一定程度改善仰卧位高血压[11,66]。2.药物治疗：(1)α2受体激动剂：可乐定是中枢α2受体激动剂，口服0.的降压作用有关[68]。(2)钙通道阻滞剂：硝苯地平是钙通道阻滞剂，口服最明显，但会增加夜间尿钠排泄，从而加重晨起直立性低血压[69]。(3)肾显改善作用[71]。(4)一氧化氮(nitricoxide)相关血管扩张剂：硝酸甘推荐意见：对于存在仰卧位高血压的患者(图3),非药物治疗包括提高局50ml的饮水也能有效缓解约13mmHg的餐后血压下降[75]。小样本研究认为少2.药物治疗：(1)α-葡萄糖苷酶抑制剂：α-葡萄糖苷酶抑制剂能减慢0mg阿卡波糖能缓解约17mmHg的收缩压下降[78],并能改善餐后60min内收缩压的曲线下面积[79]。(2)生长抑素类似物：生长抑素类似物能抑制血管啡因对患者的血压、内脏血容量、心输出量或心率皆无影响[25]。(4)其他：0],一项随机双盲研究指出饭前3h服用1000mg屈昔多巴也能缓解餐后血压下降[81]。推荐意见：对于存在PPH的患者(图3),非药物治疗包括减少饮食中碳水争议(C级推荐),若患者对上述药物不敏感，可考虑血管升压素和奥曲肽(C级推荐)。对于药物引起的血压异常，可通过以下步骤进行调整(图3)。的标准之一[82]。另外有许多其他神经源性或非神经源性的疾病也可导致相似期心脏瓣膜疾病等[11]。因此在临床诊疗中我们需仔细鉴别引起血压异常的原强MSA患者的自我血压管理意识。另外，既往许多临床研究将单纯自主神经功能障碍、外周自主神经功能障碍等疾病和MSA混合进行药物临床研究，药物疗效缺乏对MSA患者的针对性，且多数临床研究的样本量不足，随机对照设计流程不完善，还有待进一步研究和补充。总的来说，MSA患者的血压异常通常涉及多方面原因，表现为多种血压异常的组合，因此要采取合适的方法对患者的症状进行评估，结合患者的具体症状和健康状况，为MSA患者的血压异常提供个体化的治疗方案。参考文献d,2015,372(3):249-263.DOI:10.1056/NEJMra[2]ZengJ,XingY,MeiS,etalophy[J].FrontNeurol,2023,14:1070943.DOI:10.3389/fneur.2023.107异同点研究[J].中华神经科杂志，2024,57(1):61-69.DOI:10.3760/113694-20231012-00230.LiNX,ZhouFB,XuEH,etal.Studyonthesimilaritiesanddifferencesoforthostaurol,2024,57(1):61-69.DOI:10.3760/113694-2023101[4]LowPA,ReichSG,JankovicJ,etal.Naturalhistoryofmol,2015,14(7):710-719.DOI:10.1016/S1474-4422(15)00058-7.2015,138(Pt12):3623-3631.DOI:10.1093/brain/awv274.[6]WenningGK,GeserF,KrismerF,etal.TheNeurol,2013,12(3):264-274.DOI:10.1016/S1474-4422(12)70327-7.yougo?[J].MovDisord,2015,30(5):639-645.DOI:10.1002/mds.2607atichypotensioninPara-analysis[J].ParkinsonismRelatDisord,2011,17I:10.1016/j.parkreldis.2011.04.016.[9]FanciulliA,GöbelG,NdayisabaJP,et2016,26(2):97-105.DOI:10.1007/s10286-015-0336-4.[10]Pavy-LeTraohtsintoorthostatichanmulticentrecohortstudy[J].JNeurolNeurosurgPsychiatry,2016,87(5):554-561.DOI:10.1136/jnnp-2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