血液系统疾病患儿的护理

第十一章血液系统疾病患儿的护理主要内容小儿贫血概述小儿造血、血液特点小儿营养性缺铁性贫血营养性巨幼细胞性贫血第一节第二节第三节第四节第一节小儿造血和血液的特点

一、小儿造血特点

二、小儿血液特点

（一）胚胎期造血中胚叶造血期肝造血期骨髓造血期骨髓造血骨髓外造血生后造血小儿造血特点（一）胚胎期造血1.骨髓造血出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血。5～7岁黄髓逐渐增多。黄髓有潜在的造血功能。生后造血（二）生后造血2.骨髓外造血在婴幼儿期发生严重感染、贫血等造血需要增加时，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应。二、小儿血液特点年龄RBC(

1012/L)Hb(g/L)WBC(

109/L)NL出生时5～7150～22015～2065%30%4～6天50%50%2～3月3110↓↑婴幼儿↑↑10～1235%60%4～6岁50%50%7‾8岁后4～10与成人相似12岁男4.0～5.5女3.5～5.0男120～160女110～150生理性贫血由于生后红细胞破坏较多，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后2～3个月时红细胞数降至3×1012/L左右，血红蛋白量降至110g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。3个月以后逐渐恢复正常。第二节小儿贫血概述贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞比容低于正常。诊断标准（Hbg/L）新生儿期<1451‾4个月<904‾6个月<100我国6个月‾6岁<1106‾14岁<120世界卫生组织

轻度中度重度极重度HB(g/L)正常下限～9090～6060～30<30新生儿HB144～120120～9090～60<60RBC（

1012/L）

4～33～22～1<1一、贫血的分度二、贫血的分类病因分类生成不足溶血性失血性缺乏造血物质造血功能障碍红细胞内在异常红细胞外在因素急性失血慢性失血形态分类大细胞性正细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性贫血分类单击此处添加大标题内容概述由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血，在小儿贫血中最常见。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。任何年龄均可发病，以6个月～2岁婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。第三节小儿营养性缺铁性贫血一、病因缺铁性贫血添加标题铁丢失添加标题过多添加标题喂养不当及疾病影响添加标题铁贮存添加标题不足添加标题生长添加标题发育快添加标题铁摄入添加标题不足添加标题吸收利添加标题用障碍添加标题心怀梦想路致远方HAVEADREAMANDTRAVELFAR胎儿在孕期最后3个月从母体获得的铁足够其生后4～5个月造血所需，如系早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。铁贮存不足2、铁摄入不足是缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均较低，吸收率也不同，如不及时添加含铁较多的辅食，则易发生缺铁性贫血。年长儿偏食、挑食或摄入动物性食品过少等可导致铁摄入量不足。3、生长发育快婴儿期、青春期生长发育迅速，血容量增加较快，需铁量增加，如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易造成缺铁。早产儿和低出生体重儿生长发育更快，更易发生缺铁。食物搭配不合理可使铁吸收减少，如维生素C、果糖、氨基酸等还原物质可促进铁的吸收；植物纤维、茶、牛乳、钙剂等影响铁的吸收。吸收利用障碍章节一5、铁丢失过多消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉等可导致铁吸收障碍或丢失过多。不经加热处理的鲜牛乳可因对蛋白过敏出现少量肠出血（每日失血约0.7ml）而致铁丢失。二、发病机制血红素生成不足01添加标题细胞的分裂增殖影响小02添加标题血红蛋白合成减少红细胞胞浆少03添加标题红细胞数量减少不明显血红蛋白减少明显04添加标题红细胞体积变小05添加标题小细胞低色素性贫血06添加标题缺铁07添加标题三、临床表现一般贫血表现皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。贫血与正常儿童骨髓外造血表现肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。临床表现临床表现1、消化系统04食欲减退、腹泻舌炎或舌乳头萎缩异食癖心血管系统03明显贫血时心率增快心脏扩大重者可发生心力衰竭4、合并感染02（细胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟状指）2、神经系统01烦躁、易激惹或萎靡不振记忆力减退非造血系统表现：四、辅助检查辅助检查血象末梢血中血红蛋白量较红细胞数减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。四、辅助检查骨髓象涂片可见幼红细胞增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，骨髓可染铁明显减少。四、辅助检查铁（3）有关铁代谢的检查血清铁血清铁蛋白降低转铁蛋白饱和度判断缺铁的依据五、治疗原则治疗要点祛除病因补充铁剂防治感染输血治疗最重要的措施六、【护理诊断及合作性问题】

营养失调：低于机体需要量与摄入不足或丢失过多等有关

活动无耐力与贫血致组织、器官供氧不足有关

有感染的危险与免疫功能降低有关

潜在并发症心力衰竭【护理目标】患儿食欲恢复正常；患儿倦怠乏力有所减轻，活动耐力逐渐增强，活动后无心慌、气短；患儿不发生感染。体内铁代谢检查指标恢复正常；红细胞计数和血红蛋白量恢复正常；八、【护理措施】调整饮食，补充含铁食物提倡母乳喂养及时添加富含铁的辅食人工喂养鲜牛奶须加热纠正不良饮食习惯创造良好的进食环境增加铁的摄入量注意！提供含铁丰富的食品种类，如动物肝脏、动物血、瘦肉、豆类、紫菜、海带、黑木耳等注意食物搭配，避免和影响铁吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、钙片等同食。【护理措施】八、【护理措施】单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。正如我们都希望改变世界，希望给别人带去光明，但更多时候我们只需要播下一颗种子，自然有微风吹拂，雨露滋养。恰如其分地表达观点，往往事半功倍。按医嘱应用铁剂1口服铁剂制剂常用硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁。用量口服元素铁剂量为每日4～6mg/kg，分2～3次口服2增加铁的摄入量八、【护理措施】注意事项！小剂量→全量两餐之间服用可与胃蛋白酶合剂、VitC、果汁等酸性物质同服禁与牛奶、咖啡、茶、钙、蛋类等同服八、【护理措施】注射铁剂（慎用）制剂：右旋糖酐铁：im、iv注意事项精确计算剂量。分次深部肌注、不同针头、更换部位。注射右旋糖酐铁→首次注射应观察1h,面色潮红、头痛、关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克八、【护理措施】疗效观察：网织红细胞3～4天：↑7～10天达最高2～3周后↓渐至正常血红蛋白2周后：↑3～4周正常疗程：血红蛋白正常后再用2个月（二）注意休息适量运动010203轻、中度贫血患儿安排喜欢且力所能及的活动，适当休息对烦躁、激动患儿耐心看护，陪伴，避免激惹对严重贫血患儿半卧位卧床休息，酌情吸氧【护理措施】八、【护理措施】1.保护性隔离2.做好口腔护理一般每日2次，鼓励患儿多饮水3.保持皮肤清洁应勤洗澡，更换内衣，重症勤翻身，防止发生压疮（三）预防感染（四）观察病情，防止并发症【护理措施】观察病情变化预防心衰的发生（五）健康指导适度活动注意休息指导用药注意副作用加强护理预防感染关心患儿重视心理疏导贫血预防宣教【护理措施】第四节营养性巨幼细胞性贫血概述由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于6个月～2岁。主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显，红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。（一）病因01巨幼细胞性贫血06需要量05障碍02摄入量04不足07增加10喂养不当及疾病影响09药物03吸收08疾病或1、摄入量不足导致本病的主要原因动物性食物中乳类（如牛奶、羊奶）维生素B12含量少，故单纯用乳品喂养而未及时添加辅食的婴儿可致叶酸缺乏储存不足分解破坏：叶酸经加热易被分解2、需要量增加婴幼儿生长发育较快，尤其是早产儿，对维生素B12和叶酸的需要量也增加，如不及时添加辅食易造成缺乏。吸收障碍胃壁细胞分泌的糖蛋白（内因子）缺乏可引起维生素B12吸收减少；慢性腹泻、小肠病变等可致叶酸吸收减少。4、疾病或药物因素维生素C缺乏、严重感染均可使维生素B12消耗增加；严重营养不良、胃肠疾病、慢性腹泻等使维生素B12、叶酸吸收减少；长期服用广谱抗生素、抗叶酸代谢药物、抗癫痫药均可导致叶酸缺乏。(二)发病机制维生素B12和叶酸缺乏四氢叶酸减少DNA合成减少形成巨幼变RNA的合成不受影响细胞核发育落后于胞浆细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大（一）一般表现毛发稀疏、外观虚胖，颜面轻度浮肿，严重者皮肤有出血点或瘀斑。临床表现身体状况（二）贫血表现面色苍黄，睑结膜、口唇、指甲等处明显苍白。疲乏无力，常伴有轻度肝脾肿大。身体状况临床表现临床表现神经、精神症状VitB12缺乏导致神经系统症状：表情呆滞、嗜睡、反应迟钝，不认亲人少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退重症：不规则震颤（手、唇、舌）肌张力增强，腱反射亢进踝阵挛阳性，浅反射消失临床表现消化系统症状出现较早，表现食欲下降、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、舌下溃疡等。其他重症心脏扩大、心力衰竭；易发生感染和出血。（一）血液检查

1.血常规：RBC↓↓，Hb↓。网织红、WBC↓2.血涂片：RBC大小不等，以大细胞为主，中央淡染区不明显。辅助检查辅助检查辅助检查幼红细胞增生活跃、出现巨幼变骨髓检查01VitB12<100ng/L(200~800ng/L)叶酸<3µg/L(5~6µg/L)血生化02祛除病因对症治疗防治感染补B12叶酸治疗要点治疗本病的关键！【护理诊断】营养失调：低于机体需要量添加标题1与摄入不足或吸收不良等有关添加标题2活动无耐力添加标题3与贫血致组织、器官供氧不足有关添加标题4有受伤的危险添加标题5与肢体震颤及抽搐有关添加标题6【护理措施】补充维生素B12和（或）叶酸添加标题健康指导添加标题添加标题防止受伤的护理注意休息，适当活动添加标题改善哺乳母亲营养，及时添加富含维生素B12的食物，如肝、肾、肉类、蛋类、海产品等，给予富含叶酸的食物，如绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝、肾等；补充维生素B12和（或）叶酸合理搭配患儿食物，年长儿防止偏食，养成良好的饮食习惯，对年幼儿要耐心喂养，少量多餐，改变烹调方法，注意食物的色、香、味、形的调配，以引起患儿食欲。对震颤严重不能吞咽者可改用鼻饲。2．按医嘱合理用药，观察用药效果

1）用法：

VitB12im

叶酸po

2）注意事项：①与VitC同服

②恢复期加用铁剂

③单纯VitB12↓，不加叶酸。

根据患儿的耐受情况安排其休息与活动。一般不需严格卧床，严重贫血者适当限制活动，协助满足其日常生活所需。有烦躁、震颤、抽搐者限制活动，必要时遵医嘱用镇静剂。注意休息，适当活动由于维生素B12缺乏的患儿可出现全身震颤、抽搐、感觉异常、共济失调等，应严密观察患儿病情的进展。震颤严重者应按医嘱给予镇静剂、维生素B6；上下门齿之间可垫缠有纱布的压舌板；限制活动。防止受伤的护理进行营养卫生、合理喂养技术宣传和指导，告知家