维生素D缺乏性佝偻病

维生素D

缺乏性佝偻病

VitaminD

DeficiencyRickets定义(Definition)本病是由各种原因引起的钙、磷代谢紊乱，造成骨盐在骨基质中沉着障碍为主要病变的一种全身性疾病.病因(Etiology)日照不足(lackofsunlight)7脱氢胆固醇--紫外线--→VitD3(皮肤)(296-310nm)1cm2皮肤在阳光下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中D的含量.患病率:春季>秋季城市>郊区与肤色有关(二)摄入不足(intakedeficit)

钙摄入不足

(1)摄入量少：

(2)吸收不良：促进吸收：VitD、乳糖、氨基酸等阻碍吸收：植酸、草酸、纤维素、含磷过多等（三)生长速度的影响(growthvelocity)

年龄双胎、早产（四）疾病的影响(diseases)

肝、胆、肠、肾其他(others)母亲的营养状况VitD不能透过胎盘而25(OH)D3可通过胎盘,北方先天性佝偻病占新生儿的5%~30%.婴儿的生活习惯大量谷类食品会加重D缺乏.喂养方式(feedingpatterns)母乳喂养较人工喂养发病率低.原因是：钙磷比例合理.含有较多的25(OH)D3.肠道疾病较少.但母乳中D含量与母亲受日照及是否补充D直接有关.故母乳喂养儿也需按时补充VitD.维生素D的活化(VitDactivation)01肝脏肾脏VitD3 25(OH)D31,25(OH）2D302微粒体线粒体03发病机理(Pathology)1.25(OH)2D3的作用：01对钙磷代谢的作用02小肠:促进钙的吸收.03肾脏:促进钙磷的重吸收.04骨:增强破骨细胞作用,使旧骨吸收.05对成骨的局部作用06刺激成骨细胞增生及骨样组织成熟.07使枸橼酸在成骨处积聚.08促使钙向骨组织转移.09影响钙磷的其他激素(otherhormones)甲状旁腺素(84肽,M.W.9500)骨骼:加强破骨,使血钙↑、血磷↑肾脏:促进钙重吸收;血钙↑抑制磷重吸收:血磷↓肠:通过刺激1.25(OH)2D3的合成,促进钙吸收.结果：血钙↑、血磷↓降钙素:（32肽，m.w.3419)骨：抑制破骨╲血钙↓肾：阻止钙、磷重吸收血钙↓血磷↓佝偻病的发病机制(clinicalmechanism)25(OH)2D3缺乏→Ca、P吸收↓→血Ca↓P↓→甲状旁腺素↑→血Ca正常或偏低，血清P↓↓→Ca×P减少→成骨不良病理改变(clinicalpathology)肥大的软骨细胞增生→骨样组织↑成骨细胞增殖→ALP↑成骨不良→骨骼畸形.临床表现(Clinicalsymptom)钙化不全→骨质软化→畸形基本的病理变化:骨骼骨样组织增生I.症状和体征(symptomsandsigns)头颅(skull)<6个月:颅骨软化、乒乓头。6∼12个月:方颅。囟门增大,闭合延迟。出牙延迟。胸廓:(多见于1岁以内)肋外翻、肋串珠、哈氏沟、鸡胸、漏斗胸。四肢(limbs)6月∼1岁：手、足镯.>1岁.X型或O型腿.病理性骨折.脊柱、骨盆(spine&pelvis)后突、侧突、骨盆畸形.肌肉变化(muscle)01抬头、独坐、走路等动作发育02均延迟.03腹胀、脐疝.04神经系统：05烦躁、夜惊.06多汗、枕秃.0701.X线表现(X-raysymptoms)02临时钙化带断续、模糊、密度↓.03干骺端有钩样改变→杯口状→04毛刷状.05骨骺软骨增宽.06骨皮质脱钙,易变形.项目主要指标次要指标体征乒乓头、方头、枕秃、手足镯、弓型症状多汗、夜惊烦躁不安肋串珠、鸡胸、肋外翻腿、哈氏沟.诊断(Diagnosis)项目主要指标次要指标1生化2钙磷<3030.<403ALP>30>20.≤304(金氏法)5腕骨摄片毛刷状或临时钙化带模糊,6杯口样改变有钩样改变7符合以下任何一项,便可诊断活动性佝偻病：01二项主要症状+一项主要体征.02一项主要症状+二项主要体征.03二项主要症状+一项主要生化（或X线）表现.04一项主要体征+一项主要生化（或X线）表现.05二项X线表现.06<3月婴儿，乒乓头+二项主要症状.07其它：25(OH)D3<10ng/ml.08鉴别诊断(Differentiatediagnosis)智能落后呆小病(甲状腺功能低下)软骨营养不良抗D佝偻病并发症。多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治一般治疗：CBA治疗(Treatment)药物(medicine)初期:D35千∼1万u/日x1月口服或D330万u/次,肌注,用1-2次,间隔1个月.激期:D31万∼2万u/日1月口服或D330万u/次,肌注,用2-3次,间隔1个月.其它：补充钙剂、蛋白质和维生素A、B、C.矫形(orthopedics)形