儿科疾病-小儿贫血的诊疗（儿科学课件）

儿科疾病诊疗课件延迟符号1营养性巨幼红细胞性贫血(nutritionalmegaloblasticanemia，NMA)是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血。临床特点是出现贫血、神经精神症状，红细胞的胞体变大，骨髓中出现巨幼细胞，用维生素B12或(和）叶酸治疗有效。多见于6个月～2岁小儿，起病缓慢。营养性巨幼红细胞性贫血

(NutritionalMegaloblasticAnemia，NMA)概述先天贮存不足摄入量不足需要量增加吸收和利用障碍病因营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血

二发病机理：为什么是巨幼红细胞性贫血？VitB12催化VitB12↓叶酸↓四氢叶酸（合成DNA必需的辅酶。）RBC分裂、增殖时间↑Hb合成不受影响叶酸四氢叶酸↓DNA合成↓巨幼红细胞RBC核发育落后于细胞浆4RBC体积变大4发病机理：缺叶酸、缺维生素B12对机体带来的影响？叶酸缺乏，维生素B12缺乏→四氢叶酸下降→核苷酸合成下降→DNA合成下降，RNA合成正常→细胞分裂、增殖下降→细胞巨幼变，细胞数量下降→红细胞数下降，白细胞数下降，血小板合成下降。维生素B12缺乏→甲基丙二酸转变为琥珀酸过程受影响→神经髓鞘中脂蛋白合成不足→神经髓鞘受损→出现神经精神症状。维生素B12缺乏→已吞噬细菌的中性粒细胞和巨噬细胞杀菌作用下降→合成结核菌壁原料的甲基丙二酸堆积→易感染结核菌。营养性巨幼红细胞性贫血临床表现一般表现贫血表现精神神经症状维生素B12缺乏者可出现表情呆滞、目光发呆、对周围反应迟钝等。叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致神经、精神异常。消化系统表现营养性巨幼红细胞性贫血1．血常规呈大细胞性贫血，红细胞胞体变大，中心淡染区不明显，可见巨幼变的有核红细胞。网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。四实验室检查营养性巨幼红细胞性贫血

四实验室检查营养性巨幼红细胞性贫血骨髓象增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒、红系均巨幼变，胞体变大，核浆发育不一，中性粒细胞和巨核细胞核分叶过多。四实验室检查营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血四实验室检查营养性巨幼红细胞性贫血

四实验室检查血清维生素B12和叶酸测定血清维生素B12<100ng/L（正常值为200～800ng/L），叶酸<3ng/L（正常值为5～6ng/L）。营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血治疗去除病因；及时添加换乳食物，加强营养；防治感染。维生素B12和叶酸治疗维生素B12肌内注射和(或)叶酸口服，连用数周，至临床症状明显好转，血象恢复正常为止；单纯维生素B12缺乏者，不宜加用叶酸，以免加重精神神经症状。其他治疗因使用抗叶酸制剂致病者给甲酰四氢叶酸钙治疗。重度贫血者可输注红细胞制剂。肌肉震颤者可给镇静剂。思考题1.患儿，男，10个月，因面色苍白4个月入院。患儿4月前开始脸色渐苍白，近1个月面色苍白加重，食欲减退，不爱活动，有时萎靡不振。患儿是35周早产，纯母乳喂养至今。体格检查：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出血点，双颌下淋巴结0.8×0.8cm，大小2个，双肺呼吸音清，心率100次／分，肝右肋下4cm,脾左肋下3cm。辅助检查：血常规示WBC4.0×109/L，LYM39.5%，NEU%56.8%,RBC2.18×1012/L，Hb47g/L，HCT15.3%，MCV70.4fl,MCH12.4pg，MCHC24.6g/L，RDW23.7%，PLT194×109/L，RC0.046。根据上面的病史资料、体检结果、辅助检查结果回答下列问题。(1)该患儿最可能的诊断及诊断依据是什么？应与哪些疾病相鉴别？(2)针对该患儿采取什么样的饮食护理措施？13患儿，1岁，母乳喂养，未加辅食，约2个月前发现患儿活动少，不哭、不笑，面色蜡黄，表情呆滞，手及下肢颤抖。检查发现肝、脾增大，血常规：RBC2×1012/L，Hb60g/L。临床诊断为营养性巨幼红细胞性贫血。请思考：该患儿贫血属于哪种程度？如何对该病进行治疗？如何对患儿及其家长进行健康宣教？思考题儿科疾病诊疗课件延迟符号15小儿贫血

(Anemiainchildren）贫血的定义单位容积血液内血红蛋白量和（或）红细胞数低于正常值小儿贫血的分度及分类

轻度中度重度极重度红细胞数（1012/L）

4～33～22～1〈1血红蛋白量（g/L）儿童120～9090～6060～30〈30

新生儿144～120120～9090～60〈60二、贫血的分度根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为4度见下表：贫血的分度类型原因疾病1.红细胞减少造血物质减少例如缺铁性贫血、叶酸或维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血

骨髓造血功能障碍例如再生障碍性贫血、骨髓病性贫血（白血病、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化等）、各种原因所致骨髓抑制如放射线、化学物质、药物等2.红细胞破坏过多红细胞内在缺陷例如遗传性（遗传性球形细胞增多症、红细胞酶缺乏、海洋性贫血等）、获得性（阵发性睡眠性血蛋白尿）

红细胞外在因素例如免疫性溶血性贫血、机械性溶血性贫血、（物理、化学、生物）因素引起的溶血性贫血3.失血性贫血

例如急性失血后贫血、慢性失血后贫血病因学分类临床最常用，根据导致贫血的原因和发病机理可分为以下3类，如下表三、贫血的分类小儿贫血的分度及分类

MCV(fl)MCH(pg)MCHC（%）正常值80～9428～3232～38正细胞正色素性80～9428～3232～38大细胞性〉94〉3232～38单纯小细胞性〈80〈2832～38小细胞低色素性〈80〈28〈32贫血的分类形态学分类根据红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的值将贫血分为4类营养性缺铁性贫血(nutritionalirondeficiencyanemia，NIDA)是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血，是小儿贫血最常见的一种，以6个月至2岁发病率最高，是我国重点防治的小儿疾病之一。概述营养性缺铁性贫血

(NutritionalIronDeficiencyAnemia，NIDA)病因先天储铁不足铁摄入量不足生长发育快铁吸收障碍铁丢失过多营养性缺铁性贫血

营养性缺铁性贫血哺乳母亲儿童妊娠妇女

营养性缺铁性贫血慢性失血钩虫感染消化道溃疡、肿瘤肠息肉月经量过多、痔疮铁的丢失多

营养性缺铁性贫血二发病机理0102营养性缺铁性贫血三临床表现一般贫血表现。髓外造血表现:表现肝、脾、淋巴结轻度肿大。年龄愈小、病程愈长、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。非造血系统表现。03皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜、睑结膜及甲床最明显。易疲乏、无力，不爱活动，常有烦躁不安或精神不振。体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣、眼前发黑等。营养性缺铁性贫血三临床表现3.非造血系统表现(1)消化系统：可出现食欲减退，呕吐、腹泻，少数有异食癖(如喜吃泥土、煤渣等)，还可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩，重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征等。(2)中枢神经系统：可出现注意力不集中，易激惹，记忆力减退，学习成绩下降，智能多较同龄儿低。(3)心血管系统：心率加快，严重出现心衰。营养性缺铁性贫血三临床表现3.非造血系统表现(4)其它表现：细胞免疫功能降低，常合并感染。可因上皮组织异常出现皮肤：干燥皱缩、无光泽；毛发：干枯易脱落；指甲：脆薄易裂，反甲（舟状指）黏膜损害：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩。营养性缺铁性贫血举例：10岁女孩:身高105cm体重19kg正常时为140cm,27kg儿童智力及体格发育障碍营养性缺铁性贫血血常规Hb降低较RBC减少明显，红细胞大小不均，以小细胞多见，中央淡染区扩大，呈小细胞低色素性贫血；网织红细胞数正常或轻度减少；白细胞和血小板一般正常。四实验室检查实验室检查骨髓象红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主；各期红细胞体积均较小，胞浆少，胞浆发育落后于胞核。粒细胞系和巨核细胞系一般正常。营养性缺铁性贫血实验室检查关于铁代谢的检查血清铁蛋白（SF）较灵敏地反映体内储存铁的情况，〈12μg/L时提示缺铁。红细胞内游离原卟啉（FEP）〉0.9μmol/L时提示红细胞内缺铁。血清铁（SI）〈10.7μmol/L，总铁结合力（TIBC）〉6