临床病例(胸部不适、发热)

病例讨论解放军总医院呼吸科一般情况杨XX性别：男年龄：60岁民族：回族职业：农民入院时间：2009年6月29日

主诉：胸部不适1年余、发热10月余既往史：既往体健。个人史：吸烟40年，每天约40支，已戒烟。无结核病人接触史。家族史：父母去世，死因不详。现病史2008年5月无诱因出现胸部不适，与体位无关，无放射痛，间断发作，持续至今。2008年8月出现发热，体温波动在37.7-38.1℃，体温可自行下降。初期伴有咳嗽，咳大量黄白色粘痰，无盗汗，无咳血，无呼吸困难。发热症状持续至今，现无咳嗽、咳痰症状。现病史2008年8月-10月两次就诊于当地某医院，检查提示轻度贫血，ALB降低，左侧胸腔积液，无心功能不全，给予反复抽胸水，送检提示渗出液。给予抗感染等治疗疗效欠佳，期间曾给予抗痨治疗15天。2009年年初复查胸水曾明显减少。2009年3月出现右侧胸腔积液，间断抽胸水治疗。2009年5月再次抗痨治疗40天。肺部CT（外院09-3-9）

胸水肺部CT（外院09-6-12）下一步检查？胸膜活检内科胸腔镜PET/CT胸腔镜（外院09-6-12）胸腔内可见黄色积液，共引流胸水1700ml，胸膜腔可见明显粘连带。脏、壁层胸膜表面无充血，少量粘连带，壁层胸膜多光滑，近膈肌处及膈肌可见多量白色斑片，边界不清，表面光滑质地硬，不易活检，前侧壁可见白色斑片中有1cm左右溃疡。脏层表面未见明显结节。胸膜活检病理外院：纤维结缔组织中间皮细胞增生，异型性不明显，但不完全排除恶性间皮瘤外院会诊：纤维组织中见增生的上皮样间皮细胞，异型性不明显，但不完全排除恶性间皮瘤外院（09-6-19）支气管镜下未见明显异常。自6月底给予规律抗痨治疗至入院。入院诊断胸腔积液性质待查我院病理会诊间皮细胞增生，增生程度稍高于一般反应性增生的程度，存在一定程度的核异型性，免疫组化证实增生组织来源于间皮组织。不排除胸膜间皮瘤可能，胸膜活检病理胸膜活检病理胸膜活检病理Calretinin（+）D2-40(+)CK5/6（+）辅助检查血常规：WBC7.36×109，N%57.5%，RBC2.60×1012，Hb66g/L，PLT321×109

血生化：ALB29.4g/L，肝肾功能正常血清肿瘤标志物：CA12543.02u/mlNSE25.99ng/mlESR：135mm/h结核三项：阴性胸水送检常规：黄色浑浊、比重1.029生化：蛋白35.7g/L糖7.81mmol/L氯化物108mmol/LADA12.7U/L肿瘤标志物

CA125564.4u/ml

CYFRA21-128.77ng/ml培养：未见普通真菌及细菌生长涂片：未见肿瘤细胞胸水性质（Light标准）测定值参考值10.46胸腔积液蛋白/血清蛋白大于0.521.09胸腔积液LDH/血清LDH大于0.63大于胸腔积液LDH大于正常血清LDH上限的2/3问题2：目前诊断？1、胸膜间皮瘤？2、结核性胸膜炎？PET/CT（我院）双侧少量胸腔积液，无明显放射性摄取，目前倾向良性改变骨髓腔内放射性摄取弥漫增高，考虑与长期发热有关。前列腺增生钙化余躯干及脑部PET/CT检查未见明显异常代谢征象免疫球蛋白测定骨髓穿刺活检骨髓增生极度活跃异常细胞呈弥漫性增生，细胞为较规则的小圆细胞，少数核畸不规则，染色质较粗块状，个别有核仁正常造血细胞增生尚活跃，巨核易见Gomon染色：++-+++意见：巨球蛋白血症可能性大，不除外恶性淋巴瘤骨髓侵犯，建议再次活检做免疫组化再次行骨髓活检+免疫组化骨髓细胞学检查及病理免疫组化：

巨球蛋白血症巨球蛋白血症浆细胞病的一种发病率低临场表现缺乏特异性，症状多与IgM沉积相关无明显血液粘滞度升高的病人，可暂时观察，有相关症状的患者可参照多发性骨髓瘤的方案治疗问题3：治疗？

1、针对巨球蛋白血症进行化疗？

2、抗结核治疗并继续观察病情变化？

反思1、胸腔积液的诊疗思路2、反应性间皮增生与MPM的病理鉴别3、胸膜病变与巨球蛋白血症的关系WorkflowchartforpleuraleffusionwithunknowncauseRespiration2008;75:4–13TheroleofPET/CTinthediagnosisofpleuraldiseasesThoracCardiovascSurg.2009;57(4):217-21npositivenegtiveMalignantother19190MPM25250Benign39237SUVmax>3.0wasacceptedaspositiveformalignancy100%sensitivity,94.8%specificityand97.5%accuracy

各方法比较测定值敏感性特异性优点缺点胸膜活检低低可获得病理诊断，创伤较小敏感性低，特异性低内科胸腔镜高高可获得病理诊断，金标准20%的MPM会沿胸部和手术入路播散PET/CT高高创伤小，可观察其它可能的病变非金标准，仍需病理活检思考1、不明原因胸腔积液的诊疗思路2、反应性间皮增生与MPM的病理鉴别3、胸膜病变与巨球蛋白血症的关系反应性间皮增生的原因ArchPatholLabMed.2005;129:1421–1427胸膜间皮增生vs.MPMArchPatholLabMed.2009;133:1317–1331IHC用于区分反应性间皮增生和MPM的进展ArchPatholLabMed.2009;133:1317–1331免疫组化在MPM中的意义多用于鉴别MPM与其它肿瘤在区别良性的反应性间皮增生和MPM方面，价值有限ArchPatholLabMed.2005;129:1421–1427ArchPatholLabMed.2009;133:1317–1331反思1、不明原因胸腔积液的诊疗思路2、反应性间皮增生与MPM的病理鉴别3、胸膜病变与巨球蛋