发育性髋关节脱位

发育性髋关节脱位

发育性髋关节脱位（develepmentaldislocationofthehip，DDH），过去称为先天性髋关节脱位（congenitaldislocationofthehip），又有人称之为先天性髋关节发育不良（congenitaldisplasiaofthehip），主要是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在发育缺陷而致关节不稳，直至发展为髋关节脱位。发病率0.1%~0.4%不等，不同的种族、地区发病情况差别很大。女多于男，约为6∶1。左侧比右侧多，双侧者也不少见。一、发育性髋关节脱位（一）病因发病原因迄今仍无定论。可能与内分泌、遗传、宫内胎位、生活习惯等因素有关。约20%病儿有家族史，说明有一定的遗传因素。发病与胎位有关，经临床统计臀位产发病率最高。其他还有生活习惯和环境因素，如寒带习惯使用双下肢捆绑襁褓婴儿的地区发病明显增高。另外原发性髋臼发育不良及关节韧带松弛症是髋关节脱位发病的重要原因。原发性病理变化包括：①髋臼：髋臼前、上、后缘发育不良，髋臼浅而平坦；②股骨头：股骨头骨骺出现迟缓，发育小，逐渐股骨头失去球形变得不规则；③股骨颈：变粗变短，前倾角明显增大；④关节囊：松弛，关节不稳，随股骨头上移而拉长，增厚呈葫芦形；⑤圆韧带：改变不一，拉长，增粗或消失；⑥盂唇：内翻，内卷。继发病理改变：①骨盆：倾斜；②脊柱：可引起脊柱腰段侧凸或过度前凸、久而久之腰肌劳损和脊柱骨关节病等；③肌肉与筋膜：随着股骨头上移，内收肌、髂腰肌紧张，臀肌、阔筋膜张肌不同程度挛缩。（二）分类

髋关节脱位可分为两大类型。一类是单纯型，是最常见的一类，是本节介绍的内容。该型还可分为：（1）髋臼发育不良（2）髋关节半脱位（3）髋关节脱位另一类为畸形性髋关节脱位。髋臼发育不良髋关节半脱位髋关节脱位发育性髋关节脱位（DDH）

分类Hartofilakidis分类 Crowe分类Dysplasia TypeⅠ <50%subluxationLowdislocation TypeⅡ 50%～75%subluxation TypeⅢ 75%～100%subluxationHighdislocation TypeⅣ >100%dislocation（三）临床表现和诊断先天性髋关节脱位的临床表现，因患儿的年龄不同而存在着较大的差异。新生儿和婴幼儿站立前期临床症状不明显，若出现下述症状提示有髋脱位的可能：①两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。②患儿会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。③患侧髋关节活动少且受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。④患侧肢体短缩。⑤牵拉患侧下肢时有弹响声或弹响感，有时患儿会哭闹。下列检查有助于诊断：1.Allis征或Galeazzi征：病儿平卧，屈膝90

，两足平放检查台上，二踝靠拢时，双膝高低不等。2.Barlow试验（弹出试验）：病儿仰卧位，检查者面对病儿臀部，双髋双膝各屈90

，拇指放在大腿内侧，小转子处加压，向外上方推压股骨头，感股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹响，当去掉拇指的压力则股骨头又自然弹回到髋臼内，此为阳性。3.Ortolani征（弹入试验）：病儿平卧，屈膝、屈髋各90

，当外展至一定角度后突然弹跳为阳性。4.髋关节外展试验：屈膝、屈髋后外展（正常7～9个月的婴儿两髋、两膝各屈90

，外展髋可达70～80

）受限，则为阳性。（1）双下肢不等长，左大腿内侧皱褶增加，左臀部呈现凹陷状

（2）屈膝、屈髋外展试验左侧阳性，右侧正常

髋关节屈曲外展试验Allis征：左侧膝关节低于健侧（右）除此以外还需检查以下几项：①跛行步态：单侧脱位时跛行，双侧脱位表现为“鸭步”，臀部明显突出；②Nelaton线：髂前上棘与坐骨结节连线称为Nelaton线，正常时此线通过大转子顶点，脱位时大转子在此线之上；③Trendelenburg试验：嘱患儿单腿站立，另一腿尽量屈髋屈膝，使足离地。正常时对侧骨盆上升，脱位后股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为清楚，称为Trendelenburg征阳性，是髋关节不稳的体征。

Trendelenburg征（单足站立试验）5.B超检查发现股骨头在髋臼外即可确诊为先天性髋关节脱位。进行普查时用此法最为方便有效。6.X线检查对疑有先天性髋关节脱位的患儿，应在出生后3个月以上（在此之前髋臼大部分还是软骨）拍双侧髋关节的骨盆正位片。X线片上可发现髋臼发育不良，半脱位或脱位。拍摄X线片时，应注意防护性腺。一般在骨盆正位X线片上划定几条连线有助于诊断。1）Perkin象限

当股骨头骨骺核骨化出现后可利用Perkin象限，即两侧髋臼中心连一直线称为Y线，再从髋臼外缘向Y线作一垂线（P），将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限内为全脱位。2）髋臼指数（acetabularindex）

髋关节的发育状况常用髋臼指数或称髋臼角来测定。通过双侧髋臼软骨（亦称Y形软骨）中心点连一直线并加以延长，称Y线。从Y形软骨中心点向髋臼外上缘作连线，称C线。C线与Y线的夹角即为。正常新生儿为30°～40°，1岁23°～28°，3岁20°～25°。大于此范围者表示髋臼发育不全。当小儿步行后此角逐年减小，直到12岁时基本恒定于15

左右。

3）CE角

也叫中心边缘角（centeredgeangle），即股骨头中心点连线的垂线与髋臼外缘-股骨中心点连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头相对的位置，对髋臼发育不良，半脱位有价值。正常为20

以上4）Shenton线

即股骨颈内缘与闭孔上缘的连续线。正常情况下为平滑的抛物线，脱位者此线中断。

Perkin象限、髋臼指数及Shenton线示意图

儿童发育性髋关节脱位X线片（右）儿童发育性髋关节脱位X线片（骨骺核尚未发育或发育较小）

儿童发育性髋关节脱位三维CT片（四）鉴别诊断1.先天性髋内翻畸形：同样有跛行，患肢短缩，屈髋自如，外展受限。X线片显示颈干角小，Allis征（+），Trendelenburg征（+），股骨头内下方近颈部可见三角形骨块。2.病理性髋脱位：常有新生儿期髋部感染史，X线片：股骨头骨骺缺如但髋臼指数正常。3.麻痹或痉挛性脱位：前者多为婴儿麻痹后遗症，存在部分肢体瘫痪，有明显肌萎缩，肌力低，X线片“半脱位”，一般容易鉴别。后者多为早产婴儿或生后窒息者及有脑病史者，出现半身瘫或截瘫的上神经元损伤的表现。（五）治疗本病的预后关键在于早期诊断和早期治疗。治疗越早，效果越佳。随年龄的增大，病理改变越重，治疗效果越差。1岁以内，使用带蹬吊带法。发现髋关节有脱位或半脱位，可使用带蹬吊带6～9个月。仅限制髋关节的伸展活动，其他活动均不受限。除个别髋关节内有阻碍复位因素外，绝大多数患儿都可达到复位，亦不会发生股骨头无菌性坏死。也有用连衣袜套法及外展位襁褓支具法，维持4个月以上。

Pavlik吊带治疗先天性髋脱位示意图治疗先天髋脱位支具图3岁以上：此时脱位程度加重，骨与软组织的继发改变也较严重，手法整复难以成功，应采用手术治疗。手术的目的主要是改变异常髋臼方向为生理方向，增加髋臼对股骨头的包容，使股骨头中心与髋臼中心重合，称为髋关节旋转中心。常见的手术方式有以下几种：（1）Salter骨盆截骨术：适于6岁以下，髋臼指数在45

以下，以前缘为主的髋臼发育不良。（2）Chiair骨盆内移截骨术：适于大年龄、髋臼指数大于45

的患儿。该手术主要将骨盆自髋臼上缘髂前下棘紧贴关节囊上方行内高外低的截骨，然后将远端内移约1～1.5