血液病学主治医师题-溶血性贫血

血液病学主治医师题-溶血性贫血

1、溶血发生的主要机制是

A.红细胞膜的缺陷

B.红细胞支架缺陷

C.红细胞膜支架缺陷

D.红细胞的缺陷

E.白细胞膜支架缺陷

2、溶血是何种细胞遭破坏寿命缩短的过程

A.淋巴细胞

B.红细胞

C.白细胞

D.单核细胞

E.中性粒细胞

3、溶血发生而骨髓能够代偿时称为

A.溶血性疾病

B.急性贫血

C.再生障碍性贫血

D.溶血性贫血

E.慢性贫血

4、溶血超过造血代偿时出现的贫血即

A,溶血性贫血

B.出血性贫血

C.失血性贫血

D.海洋性贫血

E.缺铁性贫血

5、血红蛋白和结合珠蛋白的结合体，每小时由肝细胞从血中清除的

速度为

A.0.15g/L

B.0.12g/L

C.0.16g/L

D.0.13g/L

E.0.14g/L

6、易于溶血的环境是

A.中性

B.弱酸性

C.弱碱性

D.碱性

E,酸性

7、1分子的珠蛋白可结合（）游离血红蛋白并形成复合物

A.2分子

B.4分子

C.5分子

D.1分子

E.3分子

8、无脂蛋白血症时，红细胞的形状是

A.柱状

B.棘状

C.圆形

D.椭圆形

E.桶状

9、结合珠蛋白产生的器官是

A.心脏

B.肾脏

C.肝脏

D.胰脏

E.脾脏

10、正常血浆中的游离血红蛋白量为

A.20~40mg/L

B.20~50mg/L

C.10〜50mg/L

D.10~30mg/L

E.10~40mg/L

n、血清总胆红素的浓度一般不超过

A.86.5umol/L

B.8.5umol/L

C.85.5umol/L

D.85.6口mol/L

E.85.4Limol/L

12、正常人每日从尿中排出尿胆原的量小于

A.3mg

B.6mg

C.4mg

D.5mg

E.7mg

13、血管外溶血由单核系统破坏红细胞的是

A.骨髓

B.心脏

C.肾

D.脾

E.肝

14、正常人每日粪便内排出粪胆原的量为

A.40〜270mg

B.40~260mg

C.40~280mg

D.50~280mg

E.60~280mg

15、渗透性脆性实验，开始溶血的盐水浓度为

A.0.8%

B.0.6%

C.0.5%

D.0.4%

E.0.3%

16、球形红细胞完全溶血的盐水浓度在

A.0.45%~0.37%

B.0.51%0.72%

C.0.45%~0.35%

D.0.45%〜0.36%

E.0.45%〜0.39%

17、遗传性球形红细胞增多症成年发病比例为

A.1/4

B.2/3

C.1/3

D.1/5

E.2/5

18、溶血性贫血时，外周血中网织红细胞可达

A.0.03~0.20

B.0.05〜0.10

C.0.04〜0.20

D.0.06~0.20

E.0.05~0.20

19、球形红细胞无糖酵解较正常红细胞增加

A.20%〜30%

B.20%~40%

C.10%~40%

D.20%〜50%

E.10%~30%

20、蚕豆病3岁以上儿童占病例的比例为

A.60%

B.50%

C.80%

D.70%

E.40%

21、荧光斑点试验G6PD正常者出现荧光的时间是

A.12分钟内

B.11分钟内

C.14分钟内

D10分钟内

E.13分钟内

22、G6PD活性测定WHO推荐ZinkhAm法，正常值为

A.1.2.4+_2.09U/gHb(37℃)

B.12.0+_2.09U/gHb(37℃)

C.12.l+_2.09U/gB(37℃)

D.12.2+_2,09U/gB(37℃)

E.12.3+_2.09U/gHb(37℃)

23、遗传性球形红细胞增多症脾切除的年龄为

A.9岁以上

B.8岁以上

C.10岁以上

D.11岁以上

E.12岁以上

24、G6PD缺乏的红细胞内海因小体，有诊断意义的计数是

A.>7%

B.>6%

C.>8%

D.>5%

E.>4%

25、血红蛋白M患者高铁血红蛋白一般不超过多少

A.10%

B.50%

C.30%

D.20%

E.40%

26、异常血红蛋白有生理改变，并有并发症的占

A.1/3

B.1/5

C.1/2

D.1/4

E.1/6

27、血红蛋白M共发现几种

A.6种

B.7种

C.9种

D.5种

E.8种

28、我国异常血红蛋白病的发生率约为

A.0.29%

B.0.27%

C.0.26%

D.0.28%

E.0.30%

29、目前发现的不稳定血红蛋白有

A.100余种

B.120余种

C.70余种

D.110余种

E.90余种

30、温抗体型自身免疫性溶血性贫血其抗体主要是

A.IgC

B.IgA

C.IgG

D.IgM

E.IgB

0.05(>5%)

B.骨髓红系明显增生常>50%

C.血清间接胆红素升高

D.红细胞寿命缩短

E.尿胆原强阳性，尿胆红素阴性

53、25岁，男性，发现肝，脾大10余年，巩膜黄染，有时右季肋部

疼痛，近20天加重，不发热。肝大肋下2cm,脾大肋下6〜7cm,血红

蛋白110g/Lo网织红细胞20%,小球形红细胞30%,白细胞8.5x10

/L,血小板74x10/L,红细胞脆性增加,Coombs试验(-)，Ham试

验(-)，尿胆原什)，尿胆红素(-)。本病的诊断是

A.微血管病性溶血性贫血

B.原发性脾功能亢进

C.慢性活动性肝炎

D.自身免疫性溶血性贫血

E.遗传性球形红细胞增多症

54、女性，24岁，心悸，面色苍白，巩膜轻度黄染，脾脏肋下2cm。

血红蛋白80g/L,网织红细胞12%。如果患者为自身免疫性溶血性

贫血，可能出现的阳性试验是

A.酸溶血试验阳性

B.蔗糖水试验阳性

C.Coombs试验阳性

D.蛇毒因子溶血试验阳性

E.热溶血试验阳性

55、男性，50岁。腹泻Id,水样便3〜4次，自服吠喃喋酮(痢特灵)6

片，次日感畏寒，发热，头昏，并解茶红色小便1次来诊。体检：重度

贫血貌，巩膜黄染，肝脾未扪及。化验：Hb60g/L,网织红细胞

0.201(20.1%),尿隐血阳性，高铁血红蛋白还原试验(+)。20年

前因发热服磺胺药后有过类似症状发作，未作治疗，1周后自愈。此

例最可能诊断是

A.丙酮酸激酶缺乏症

B.不稳定血红蛋白病

C.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症

D.海洋性贫血

E.药物性自身免疫性溶血性贫血

56、女性，26岁。2年前因头昏，乏力，面色苍白就诊。大便光镜检

查找到钩虫卵，经驱虫及补充铁剂治疗，贫血无明显改善。近因症状

加重再次来诊。体检：中度贫血貌，肝脾均肋下2cm。化验：Hb856

/L,网织红细胞0.05(5%),血清胆红素正常，骨髓检查红系明显

增生，粒红比例倒置，骨髓外铁(+++),内铁正常，B超显示胆石症。

最可能诊断是

A.铁粒幼细胞贫血

B.溶血性贫血

C.缺铁性贫血

D.巨幼细胞性贫血

E.慢性炎症性贫血

57、男孩，12岁，反复发热，尿色深黄4年住院检查。体检：巩膜轻

度黄染，脾肋下3cm。化验：血红蛋白75g/L,网织红细胞0.09(9%),

红细胞呈小球形，中央苍白区消失，尿胆红素(-)，尿胆原强阳性，

红细胞渗透脆性试验正常，Rous试验(-)。为确定诊断宜选择下列哪

项实验室检查

A.高铁血红蛋白还原试验

B.碱变性试验

C.Ham's试验

D.自体溶血试验

E.冷热溶血试验

58、下列何种血液病首选肾上腺皮质素治疗

A.再生障碍性贫血

B.急性淋巴细胞白血病

C.自身免疫性溶血性贫血

D.恶性淋巴瘤

E.多发性骨髓瘤

59、女性，12岁。反复巩膜黄染6年就诊。体检：巩膜轻度黄染，

肝肋下10m,脾肋下3cm。化验：血红蛋白90g/L,白细胞及血小板

正常，网织红细胞0.112(11.2%),总胆红素34usnol/L,间接

胆红素28g.mol/L,HBsAg(+),Coombs试验(-),红细胞渗透脆性

增加。最可能的诊断是

A.遗传性球形细胞增多症

B.自身免疫性溶血性贫血

C.先天性非溶血性黄疸

D.海洋性贫血

E.慢性肝病性贫血

60、男性，30岁。头昏，乏力，面色苍白1年余，近2年有过解红茶

样小便4〜5次。化验：Hb51g/L,WBC3.1x10/L,血小板48x10/L,

尿潜血试验什），拟诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿。下列哪项检查与

此病诊断无关

A.Rous试验

B.糖水试验

C.Ham's试验

D.热溶血试验

E.碱变性试验

80%,Coombs试验阴性，血片可见靶形细胞，红细胞呈小细胞低色

素，骨髓红系增生活跃，最可能的诊断是

A.Cooley贫血

B.丙酮酸激酶缺乏症

C.遗传性球形红细胞增多症

D.Fanconi贫血

E.Evans综合征

112、男性，18岁，3年来冬天或遇冷出现寒战高热，排酱油色尿，

巩膜无黄染，网织红细胞6.5%,HGB80g/L,Ham试验阴性，冷热

溶血试验阳性，诊断为

A.阵发性寒冷性血红蛋白尿

B.运动性血红蛋白尿

C.急性肾功能不全

D.冷凝集素血症

E.阵发性睡眠性血红蛋白尿

113、35岁，男性，服用阿司匹林后第2天突感发热，恶心，呕吐，腹

痛,皮肤黄染。检验：HGB60g/L,WBC8.8x10/L,PLT130xl0/L,

尿常规：隐血什++）,蛋白（+++）。G6PD活性3.4IU/go骨髓红系增

生活跃，可见海因小体。诊断最可能是

A.急性肾盂肾炎

B.G6PD缺乏症

C.急性胃出血

D.脾功能亢进

E.急性白血病

114、男性，20岁，输液治疗期间突感腰背疼痛，寒战高热，呼吸困

难，血压90/60mmHg,尿量100ml/d,血红蛋白80g/L,COCP17mmol

/L,BUN14mmol/L,其诊断为

A.慢性肾炎急性发作

B.感染性中毒性肾功能不全

C.感染性中毒性休克

D.急性溶血性贫血伴肾功能不全

E.Evans综合征

115、5岁幼儿，进食蚕豆后突感发热，恶心，呕吐，腹痛，皮肤黄染。

检验:HGB60g/L,WBC8.8x10/L,PLT130xl0/L,尿常规：隐血(+++),

蛋白(+++)。G6PD活性4.4IU/gHbo最可能病因是

A.急性肾盂肾炎

B.G6PD缺乏

C.急性食物中毒

D.脾功能亢进

E.急性白血病

116、男性，35岁，半年来逐渐贫血，伴牙龈出血，乏力，腰腹疼痛,

巩膜轻度黄染，肝脾不肿大，检验:HGB2g/L,WBC3.0xl0/L,PLT63xlO

IL,网织红细胞5%,尿常规：隐血阳性，ham试验阳性，糖溶血试

验阳性。诊断为

A.慢性肝炎急性发作

B.急性红白血病

C.PNH

D.再生障碍性贫血

E.自身免疫性溶血性贫血

117、男性，30岁，逐渐出现贫血，黄疸，脾肋下3cm,HGB90g/L,

白细胞，血小板正常，网织红细胞5%,红细胞脆性试验0.7%,血

片中见球形细胞，Coombs试验阴性。最有效的治疗是

A.糖皮质激素治疗

B.输血

C.抗生素治疗

D.骨髓移植

E.切除脾

118、女性，32岁，因患急性失血需要输血，当输入红细胞悬液约

200ml时，突然畏寒，发热，呕吐一次，尿呈酱油样，血压75/45mmHgo

该患者最有可能的输血不良反应（并发症）是

A.非溶血性发热性输血反应

B.过敏反应

C.溶血性输血反应

D.细菌污染反应

E.循环超负荷

119、女性，30岁，逐渐出现贫血，轻度黄疸，脾肋下3cm,HGB80g

/L,白细胞，血小板正常，网织红细胞4%,红细胞脆性试验0.7%,

血片中见红细胞形态偏小，Coombs试验阴性。诊断应考虑

A.遗传性球形红细胞增多症

B.丙酮酸激酶缺乏症

C.G6PD缺乏症

D.海洋性贫血

E.自身免疫性溶血性贫血

120、该患者应诊断为

A.标准型a海洋贫血

B.B海洋贫血轻型

C.B海洋贫血中间型

D.B海洋贫血重型

E.8海洋贫血极重型

5.0%,Coombs试验阴性，血片可见少量靶形细胞，红细胞呈小细

胞低色素，其诊断是

A.G6PD缺乏症

B.珠蛋白生成障碍性贫血

C.阵发性睡眠性血红蛋白尿

D.自身免疫性溶血性贫血

E.遗传性球形红细胞增多症

230、男性，15岁。幼儿时即发现有面色苍白，近2月头昏，乏力来

诊。化验：Hb80g/L,白细胞及血小板正常，网织红细胞0.11(11%),

红细胞渗透脆性增加。

A.父亲有脾肿大及贫血史

B.母亲有酱油样小便及贫血史

C.外祖父有膝关节血肿及肌肉血肿史

D.母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史

E.兄有白血病史

231、女性，16岁。因发热服复方新诺明6片，2d后头昏，皮肤发

黄。化验：Hb6%/L,WBC13.2x10/L,血小板正常，高铁血红蛋白

还原试验(+)。自体溶血试验增强，可被葡萄糖和ATP纠正。

A.父亲有脾肿大及贫血史

B.母亲有酱油样小便及贫血史

C.外祖父有膝关节血肿及肌肉血肿史

D.母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史

E.兄有白血病史

232、女性，24岁，头昏，乏力2周，1周来尿色深黄，两下肢散在

瘀点来门诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下刚及。化验:

Hb80s/L,WBC6.4x10/L,血小板30x10/L,网织红细胞

0.082(8.2%),Coombs试验(+),PAIgG增高。

A.特发性血小板减少性紫瘢

B.血栓性血小板减少性紫瘢

C.溶血尿毒症综合征

D.自身免疫性溶血性贫血

E.Evan，s综合征

233、女性，40岁。发热3d(体温39℃),伴牙龈出血，下肢瘀点2d

来门诊。体检：神志清，但反应迟钝，中度贫血貌，巩膜轻度黄染，

脾肋下1cm。化验：Hb79g/L,WBC13.2x10/L,血小板34x10/L,

血片中有破碎红细胞，网织红细胞0.08(8%),尿液检查，尿蛋白

(+++),Coombs试验(-)

A.特发性血小板减少性紫瘢

B.血栓性血小板减少性紫瘢

C.溶血尿毒症综合征

D.自身免疫性溶血性贫血

E.Evan，s综合征

234、男性，13岁。面色苍白半年来诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻

度黄染，脾肋下3cm。化验：Hb81g/L,白细胞及血小板正常，网织

红细胞0.13(13%),Coombs试验(-)，红细胞渗透脆性试验初溶为

0.58%氯化钠液，全溶为0.46%氯化钠液。

A.获得性红细胞膜缺陷

B.遗传性红细胞膜缺陷

C.红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏

D.珠蛋白肽链合成量减少

E.红细胞自身抗体产生

235、男性，12岁。因腹泻服吠喃喋酮(痢特灵)6片，次日解浓茶样

小便，第3d头昏，皮肤发黄来诊。化验:Hb60g/L,WBC12.4x10/L,

血小板正常，游离血红蛋白460mg/L,高铁血红蛋白还原试验什)，

荧光"点"试验什)。

A.获得性红细胞膜缺陷

B.遗传性红细胞膜缺陷

C.红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏

D.珠蛋白肽链合成量减少

E.红细胞自身抗体产生

236、女性，24岁。海南人，自幼即发现有轻度贫血，但无明显不适,

近因妊娠感到头昏，乏力来诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，

脾肋下3cm。化验：Hb70ge/L,网织红细胞0.09(9%),血片中靶

形细胞易见，血红蛋白电