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文档简介

小儿神经系统疾病第一医院

讲课内容小儿神经系统疾病诊断思路细菌性脑膜炎惊厥性疾病第一医院定向第一医院

病史体检辅助检查病史第一

现病史既往史出生史个人史家族史医院体检

一般情况颅神经运动系统感觉系统反射

脑膜刺激征

植物神经系统第一医院检查时对环境的要求

时间

小婴儿在两次喂奶中间

温度

保证小儿能脱衣检查,空调风不要直吹小儿

光线

直射光不要直照面部第一医院

检查台

不宜过于柔软检查工具听诊器、叩诊锤、皮尺、手电筒、积

木块、棉棒、针尖钝的别针或头针、

可清洗的玩具、小铃、视觉运动带、

眼底镜、铅笔、白纸等第一医院小儿检查特点

持续时间不宜过长,可分次完成

先检查对小儿刺激最少的项目

尽量使孩子在愉快的情绪中接受检

查第一医院一

一般情况

1.

意识及精神状态

清醒、嗜睡、意识模糊、昏迷

检查过程中注意力是否集中、有无多动、是否合作第一医院2.哭声

小、有无力弱、

音调、嘶哑、痛觉刺

激后引起啼哭的时间3.气味第一医院第一医院4.

皮肤及毛发5.面容第一医院二、头颅、脊柱及其他第一医院三、颅神经第一医院四、运动第1.2.3.4.姿势和步态

肌张力肌力共济运动一医院鼻—指—鼻试验

跟膝试验

“跟—趾步伐”指—鼻试验单足跳(4岁半以上)第一医院1.

姿势和步态第一医院2.

肌张力第一医院3.

肌力

4.

共济运动鼻—指—鼻

试验指—鼻

试验跟膝试验单足跳(4岁半以上)“跟—趾步伐”第一医院五、感觉系统第

浅感觉深感觉复合感觉一医院1.六、神经反射

浅反射角膜反射咽反射腹壁反射

上:胸7~8

中:胸9~10

下:胸11~12提睾反射腰1~2跖反射腰5骶1~2肛门反射骶2~5第一医院

2

.

深反射

下颌反射肱二头肌反射肱三头肌反射膝腱反射跟腱反射第一医院3.

暂时性反射

吸吮、吞咽反射

Moro反射

握持反射

不对称颈强直反射

交叉伸展反射

踏步反射第一医院

躯体侧弯反射4.

病理反射第一

巴氏征医院5.

脑膜刺激征第一医院神经系统疾病的诊断第

定位

症状一医院

定性

体征

具体诊断

辅助检查病史定性,体检定位脑brain小脑脑干基底节•中脑•脑桥•延髓•脊髓前角细胞

•神经根•外周神经•神经肌肉接头

•肌肉脊髓下运动神经元•皮层•白质•半球•蚓部定位第一医院皮层

症状

惊厥、意识障碍体征

额叶、顶叶、枕叶、颞叶、岛盖

辅助检查

影像、EEG、CSF第一医院脑白质

症状

智力、运动障碍

体征

上运动神经元受累辅助检查

影像、EEG、CSF

定性病程:急性/亚急性/慢性,静止/倒退/进展,持续性/发作性

年龄家族史影像:对称第一医院

急性血管、中毒、代谢、感染亚急性感染、感染后脱髓鞘慢性慢性中毒、肿瘤、炎症、遗传变性病第一医院

静止第一医院围产期缺氧缺血性脑损伤、脑发育畸形、染色体病

进展肿瘤、遗传变性病

倒退遗传变性病

持续性发作性血管、MS、EP、周期性偏瘫第一医院

病例生后5天新生儿,胎膜早破48小时

发热、嗜睡2天第一医院

拒乳前囟膨隆2月以下

半天前惊厥1次

讲课内容小儿神经系统疾病诊断思路细菌性脑膜炎惊厥性疾病第一医院中枢神经系统感染

一组由各种病原体(细菌、病毒、真菌、寄

生虫、螺旋体、原虫等)直接侵犯脑脊髓膜

及其脑实质,而导致的全身和局部炎症反应

性疾病。第一医院细菌性脑膜炎

Bacterial

meningitis第一医院又称作化脓性脑膜炎(Purulent

meningitis),

简称化脑,是由化脓性细菌引起的以脑膜受累

为主的中枢神经系统感染性疾病除脑膜炎双球菌致病呈典型的流行病特点

外,其余均为散发感染第一医院

主要内容流行病与病原Epidemiology

&

Etiology发病机制

Pathogenesis病理

Pathology临床表现

Clinical

manifestation

辅助检查

Accessory

examination

并发症

Complications

诊断和鉴别诊断

Diagnosis

and

differential

diagnosis治疗

Therapy第一医院

流行病与病原Epidemiology

&

Etiology发病机制

Pathogenesis病理

Pathology临床表现

Clinical

manifestation

辅助检查

Accessory

examination

并发症

Complications

诊断和鉴别诊断

Diagnosis

and

differential

diagnosis治疗

Therapy第一医院

流行病与病原Epidemiology

&

Etiology发病率:欧美人群2.0~7.2/10万,我国12.38/10

万好发年龄:我国2岁以内75%,1月~5岁占90%,

高峰6~12月高危因素:解剖缺陷、免疫功能异常常见病原菌:与患儿年龄、免疫状态以及患病时

的季节有关第一医院Common

Pathogens

of

Bacteria第一2月以下2月~5岁5岁以上肠杆菌,B组溶血性链球

菌,金黄色葡萄球菌肺炎链球菌,

B型流感嗜血

杆菌,脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌,肺炎链球菌医院感染途径

Routes第

血行播散Blood

dissemination

临近组织感染扩散一医院Spread

-

sinuses

and

ears

直接侵入Direct

-

skull

fracture

流行病与病原Epidemiology

&

Etiology发病机制

Pathogenesis病理

Pathology临床表现

Clinical

manifestation

辅助检查

Accessory

examination

并发症

Complications

诊断和鉴别诊断

Diagnosis

and

differential

diagnosis治疗

Therapy第一医院颅内高压脑膜刺激征颅神经受累局灶神经系统体征发病机制

Pathogenesis细菌邻近组织

,解剖缺陷

血循环侧脑室脉络丛

脑膜脑血管内膜炎脑膜炎症蛛网膜下腔细菌繁殖细胞因子介导的炎症反应

中性粒细胞浸润

血管通透性增加

血脑屏障破坏血栓形成脑实质炎症脑水肿第一医院意识障碍、惊厥

流行病与病原Epidemiology

&

Etiology发病机制

Pathogenesis病理

Pathology临床表现

Clinical

manifestation

辅助检查

Accessory

examination

并发症

Complications

诊断和鉴别诊断

Diagnosis

and

differential

diagnosis治疗

Therapy第一医院病

Pathology

脑膜炎

(Meningitis)

脑室管膜炎

(Ependymitis)

脑血管炎

(Cerebral

Vasculitis)

脑实质炎症

(Encephalitis)第一医院脓苔第一医院血栓脑室管膜炎Pathology第一医院脑水肿与局灶出血脑室管膜炎血栓形成与脑梗塞医院Pathology第一蛛网膜下腔

炎性渗出蛛网膜下腔见

Gram染色阴性细菌

流行病与病原Epidemiology

&

Etiology发病机制

Pathogenesis病理

Pathology临床表现

Clinical

manifestation

辅助检查

Accessory

examination

并发症

Complications

诊断和鉴别诊断

Diagnosis

and

differential

diagnosis治疗

Therapy第一医院临床表现

Clinical

Manifestations

起病方式

全身感染表现

神经系统表现NEXT第一医院临床表现

Clinical

Manifestations

(一)

起病方式

Onset

Pattern1、急性(亚急性)Acute

(Sub-acute)

onset2、骤起

Sudden

Onset第一医院BACK(二)全身感染表现

Systemic

Infection

Manifestations

发热

Fever

食欲不振、喂养困难

Failure

to

feed

上感样症状、肌肉关节痛

Respiratorytract

infection

精神萎靡

Dull

look

in

eyes

心动过速

Tachycardia

休克、DICBACK第一医院(三)神经系统表现

Neurologic

Manifestations

脑膜刺激征

Signs

of

meningeal

irritation

颈抵抗

Stiff

neck

克氏征

Positive

kernig

signs

布氏征

Positive

brudzinski

signs布氏征、克氏征在18月以下的正常婴幼儿也可以阳性第一医院Bulging

fontanelle(三)神经系统表现Neurologic

Manifestations

颅压高

Increased

Intracranial

Hypertension:

头痛、呕吐、视物模糊、血压↑、心率↓、呼吸不规则、

复视;严重者出现脑疝。小婴儿:前囟膨隆、紧张或颅缝增宽Severe

headacheProjectile

vomitingBulging

fontanelleComa

and

hernia第一医院LethargyConfusionComa(三)神经系统表现Neurologic

Manifestations

意识障碍

Alteration

of

level

of

consciousness:

嗜睡、谵妄、迟钝、昏迷第一医院(三)神经系统表现

Neurologic

Manifestations第一

惊厥发作

Seizures:发生率20%~30%局灶体征

Focal

Neurological

Signs:

发生率10%~20%

颅神经受累:局部炎症

肢体瘫痪:血管闭塞导致脑实质损害医院(四)新生儿及小婴儿化脑特点

Neonate

and

Infant

Bacterial

Meningitis

不典型第一医院

感染表现:面色发灰、拒奶、体温不升、

呼吸节律不整、黄疸加重神经系统表现:嗜睡,前囟饱满,凝视,

脑膜刺激征不典型BACK

流行病与病原Epidemiology

&

Etiology发病机制

Pathogenesis病理

Pathology临床表现

Clinical

manifestation

辅助检查

Accessory

examination

并发症

Complications

诊断和鉴别诊断

Diagnosis

and

differential

diagnosis治疗

Therapy第一医院辅助检查

Accessory

examination

血常规:WBC总数明显升高,以中性粒细胞为主

脑脊液(Cerebral

Spinal

Fluid,

CSF)

:腰椎穿刺留取,尽量在应用抗生素前采集

外观混浊,压力增高

常规:WBC显著增多,中性粒细胞为主。

生化:糖降低,常<1.0

mmol/L,

甚至测不出。蛋白

增高,多>1g/L第一医院

病原:涂片找菌、细菌培养腰椎穿刺Lumbar

Puncture禁忌证及处理:

1.

严重ICH/脑疝早期征象:

脱水2.

严重心肺功能不全/

休克:抢救3.

严重出血倾向:止

血4.

局部感染:避开第一医院

流行病与病原Epidemiology

&

Etiology发病机制

Pathogenesis病理

Pathology临床表现

Clinical

manifestation

辅助检查

Accessory

examination

并发症

Complications

诊断和鉴别诊断

Diagnosis

and

differential

diagnosis治疗

Therapy第一医院并发症

Complications1.硬脑膜下积液(Subdural

Effusion)

临床特点第一医院

体温:持续不退,或退而复升进

、呕吐、惊厥、意识障碍硬膜下穿刺:液量>2ml,蛋白>0.4g/L颅透照,CT,超声检查有助确诊第一医院硬膜下积液第一医院6并发症

Complications

2.脑室管膜炎(Ependymitis)

退

室扩

穿

WBC>50×10

/L

<1.6mmol/L,蛋白>0.4g/L第一医院并发症

Complications

3.脑性低钠血症

尿

The

Syndrome

of

Inappropriate

Secretion

of

Antidiuretic

Hormone,SIADH)

30

50

此症可加重脑水肿或直接导致低钠性惊厥第一医院并发症

Complications4.脑积水(Hydrocephalus)颅腔内的脑脊液过多

交通性:

及脑脊液产生过多(罕见)

非交通性:脑室内脑脊液流动受阻5.其他:失明,耳聋,癫痫,瘫痪,智力低下等第一医院

流行病与病原Epidemiology

&

Etiology发病机制

Pathogenesis病理

Pathology临床表现

Clinical

manifestation

辅助检查

Accessory

examination

并发症

Complications

诊断和鉴别诊断

Diagnosis

and

differential

diagnosis治疗

Therapy第一医院诊断与鉴别诊断

Diagnosis

and

Differential

Diagnosis

诊断发热、神经系统表现

临床表现

:血象、脑脊液特点

实验室检查

:

头颅影像:头颅B超、CT、MRI鉴别诊断

病毒性脑膜炎

Viral

Meningoencephalitis

结核性脑膜炎

Tuberculous

Meningitis

真菌性脑膜炎

Fungal

Meningitis第一医院第一医院诊断思路感染性↓中枢神经系统感染(脑膜)

↓病原诊断↓并发症诊断↓有无易感因素(如皮毛窦)

↓治疗第一医院

背景

Background发病机制

Pathogenesis病理

Pathology临床表现

Clinical

manifestation

辅助检查

Accessory

examination

诊断和鉴别诊断

Diagnosis

and

differential

diagnosis并发症

Complications治疗

Therapy第一医院治

Treatment强调:早期诊断、及时、合理治疗(一)控制感染:关键在抗菌素的选用

原则

1.针对病原菌选择2.选择易透过BBB之杀菌剂3.早期、足量、静脉给药第一医院治

Treatment对青霉素类耐药菌株日益增多

耐药性:第一医院流感杆菌肺炎球菌

脑膜炎球菌5%~50%45%50%不同年龄和易感因素的化脑经验抗菌治疗细菌性脑膜炎治疗指南--美国感染性疾病协会(IDSA)制订,2004年第一医院易感因素年龄<1个月常见致病菌肠杆菌、克雷伯菌属推荐抗菌治疗氨苄西林+头孢噻肟

氨苄西林+氨基糖苷类1~23个月

肺炎链球菌、流感嗜血杆菌三代头孢+万古霉素2~50岁脑膜炎奈瑟菌、肺炎链球菌三代头孢+万古霉素在细菌培养和药敏结果基础上,化脑的针对性抗菌治疗细菌及药敏肺炎链球菌青霉素MIC

<0.1ug/ml

青霉素MIC

0.1~1.0ug/ml

青霉素MIC

≥2.0ug/ml流感嗜血杆菌不产β-内酰胺酶株

产β-内酰胺酶株脑膜炎奈瑟菌青霉素MIC

<0.1ug/ml标准治疗青霉素或氨苄西林

三代头孢三代头孢+万古霉素氨苄西林三代头孢青霉素或氨苄西林备选治疗三代头孢,氯霉素

头孢吡肟氟喹诺酮类三代头孢,头孢吡肟

头孢吡肟三代头孢,氯霉素第一医院青霉素MIC

0.1~1.0ug/ml

三代头孢

肠杆菌或其它肠杆菌科细菌

三代头孢金黄色葡萄球菌氯霉素,美洛培南

氨曲南,氟喹诺酮类“

疾甲氧西林敏感株

耐甲氧西林株奈夫西林或苯唑西林

万古霉素万古霉素,美洛培南

复方新诺明病

会(IDSA)

2004

”表皮葡萄球菌万古霉素利奈唑胺细菌性脑膜炎患者抗菌治疗推荐剂量

一日总量(给药间隔)抗菌药物

新生儿,按天计算0~7

8~28天氨苄西林

150mg/kg(8)

200mg/kg(6~8)婴幼儿300mg/kg(6)第一医院头孢吡肟

---

---

150mg/kg(8)

头孢噻肟

100~150mg/kg(8~12)

150~200mg/kg(6~8)

200mg/kg(6~8)头孢曲松

---

---80~100mg/kg(12~24)头孢他啶

100~150mg/kg(8~12)

150mg/kg(6~8)

150mg/kg(8)

美洛培南

---

---

120mg/kg(8)

苯唑西林

75mg/kg(8~12)

100~150mg/kg(6~8)

200mg/kg(6)青霉素0.15mU/kg(8~12)

0.2mU/kg(6~8)0.3mU/kg(4~6)万古霉素

20~30mg/kg(8~12)

30~45mg/kg(6~8)60mg/kg(6)细菌性脑膜炎不同致病菌的抗菌疗程第一致病菌

脑膜炎奈瑟菌

流感嗜血杆菌

肺炎链球菌

无乳链球菌疗程(天)

7~107~1410~1414~21医院注:新生儿疗程应更长些,CSF细菌培养阴性后再用2周,或总疗程≥3周治

Treatment

(二)肾上腺皮质激素:

流感嗜血杆菌、肺炎链球菌性脑膜炎时,可

降低患儿的死亡率

减少听力损害

远期神经系统后遗症的发生率降低

在使用抗生素之前或同时使用地塞米松0.6mg/kg.d,分4次

iv,4天第一医院Corticosteroids

for

acute

bacterial

meningitis.

In

The

Cochrane

Library,

Issue

1,

2006.

(A

级证据)治

Treatment(三)对症治疗:

降温:物理降温,

药物降温

止惊:地西泮0.3~0.5mg/kg.次,最量不超过

10mg/次,静推;若发作持续可选苯妥英钠负荷量

15mg/kg,12小时后用维持量

5mg/kg/次,每12小时1

次(

可用丙球,或输新鲜血浆等第一医院治

Treatment

(五)关于液体疗法采用限制液体量和维持正常生理需要量差异无统

计意义第一医院Fluid

therapy

for

acute

bacterial

meningitis.

In

The

Cochrane

Library,

Issue

1,

2006.

(A

级证据)颅内压增高的处理

体位:头抬高30º,通过改善颈静脉引流,降低颅内

静脉注射20%甘露醇:第一剂1g/kg静脉推注,以后

每6小时1次,0.25g/kg/次。可同时应用速尿加速水

排出

气管插管过度通气:

PaCO2达到25~35mmHg

穿刺减压:

硬膜下穿刺引流、侧脑室引流

激素:地塞米松

0.2mg/kg,q6h,6~8小时起作用,

12~24h达高峰第一医院并发症的治疗硬膜下积液:硬膜下穿刺,

<30ml/次;积脓

时予局部冲洗并注入抗生素脑

穿

生素第一医院预

Prognosis

与年龄、病原、诊断时的脑脊液情况以及治疗后脑

脊液正常的时间密切相关

伴明显意识障碍和惊厥者预后较差

最常见的神经系统后遗症是听力障碍,约占肺炎链

球菌脑膜炎的25~35%,流感嗜血杆菌脑膜炎的

5~

10%第一医院

Prophylaxis

防治呼吸道感染疫苗的接种第一医院

讲课内容小儿神经系统疾病诊断思路细菌性脑膜炎惊厥性疾病第一医院主要内容第一医院

小儿惊厥概述

Overview

of

childhood

convulsions

热性惊厥

Febrile

Seizure

(FS)癫痫

Epilepsy

(EP)1.定义2.临床表现

3.病因4.诊断5.治疗主要内容第一医院

小儿惊厥概述

热性惊厥癫痫惊厥的定义

Definition

of

Convulsion惊

convulsion)

乱,以肌肉抽搐为主的临床表现ILAE提出用“发作”(seizure)代替“convulsion”第一医院convulsionseizure1.定义2.临床表现

3.病因4.诊断5.治疗主要内容第一医院

小儿惊厥概述

热性惊厥癫痫惊厥的临床表现

Clinical

Manifestation

of

Convulsion突

抽后多入睡第一医院1.定义2.临床表现

3.病因4.诊断5.治疗主要内容第一医院

小儿惊厥概述

热性惊厥癫痫伴发热的惊厥不伴发热的惊厥惊厥的病因

Causes

of

Convulsion颅内感染颅外感染脑炎,脑膜炎

热性惊厥,感染中毒性脑病第一医院脑结构或功能异常缺氧缺血,出血,肿物,癫痫源于脑外的异常代谢紊乱:

低钙,镁,糖,VitB6依赖…

中毒:药物,食物…全身性疾病:高血压脑病…新生儿期

脑缺氧缺血

颅内出血

电解质紊乱

CNS感染婴幼儿期热性惊厥CNS感染癫痫儿童期癫痫CNS内/外的感染

颅内肿瘤全身疾病

药物、食物中毒不同年龄小儿常见惊厥原因第一医院1.定义2.临床表现

3.病因4.诊断5.治疗主要内容第一医院

小儿惊厥概述

热性惊厥癫痫持续时间4.

抽动障碍非惊厥发作:肢体动作1.

睡眠肌阵挛意识状态

2.

非癫痫性强直样发作3.

屏气发作有无发作后状态

5.

晕厥……惊厥的诊断

Diagnosis

of

convulsion

1.是否惊厥?•

仔细观察、录像-

是否为上述典型临床表现•

问诊-

头→脚(头,眼,面,口,上肢,下肢)第一医院伴发热的惊厥不伴发热的惊厥痫脑外异常•

既往有无惊厥史中毒:药物,食物…惊厥的诊断

Diagnosis

of

convulsion

2.惊厥的原因?-问诊第伴有发热的惊厥•

颅发内病感前染后精神状态•

有无脑颅炎压、高脑症膜状炎•

颅伴外随感的染其他系统感染症状不伴发热的惊厥•脑内病结前构头、部功外能伤异史常及用药史

缺有氧无缺颅血压、高出症血状、肿物、癫

有无导致电解质紊乱的诱因一医院•既往热性惊厥

感染中毒性脑病•

围产期病史代谢紊乱:低钙,镁,糖,VitB6

依赖…•

生长发育、智力运动发育史

喂养史全身性疾病:高血压脑病…

家族史惊厥的诊断

Diagnosis

of

convulsion

2.惊厥的原因?-体格检查全身性查体:意识,生命体征,皮肤,呼吸循环情况…神经系统查体:囟门,病理反射、脑膜刺激征…第一医院惊厥的诊断

Diagnosis

of

convulsion

2.惊厥的原因?-辅助检查第一医(1)(2)(3)(4)(5)三常规、感染相关检查脑脊液生化代谢脑电图头颅影像院1.定义2.临床表现

3.病因4.诊断5.治疗主要内容第一医院

小儿惊厥概述

热性惊厥癫痫惊厥的治疗

Treatment

of

convulsion第一

原则:医院1.一般治疗,维持生命体征

2.药物控制惊厥发作3.寻找并治疗引起惊厥的原因

4.预防以后惊厥发作

惊厥的治疗

Treatment

of

convulsion维持生命体征

Maintenance

of

vital

signs第一医院•

护理:移开周围物品,平放床上,头偏向一侧,

保持安静,减少刺激•

保持呼吸道通畅:必要时抽吸呼吸道分泌物、

吸氧•

开放静脉(如发作持续>5min)必要时降颅压惊厥的治疗Treatment

of

convulsion第

抗惊厥药物治疗

Anti-convulsion

treatment安定类药物-起效快,适用于急症,剂量抑制呼吸一医院Diazepam

地西泮(安定):0.3-0.5mg/kg

iv,最10mg,

15~30min可重复;也可直肠给药,

0.3-0.5mg/kgClonazepam

氯硝西泮:

0.02-0.06mg/kg,iv,最1mgMidazolam

咪唑安定:0.1-0.3mg/kg

iv或im,最10mg,

继之1-8μg/kg/min惊厥的治疗Treatment

of

convulsion第

抗惊厥药物治疗

Anti-convulsion

treatment一医院Phenytoin

苯妥英:15-20mg/kg,溶于生理盐水50mg/min,

24hrs后予维持量5mg/kg.dPhenobarbital苯巴比妥:15-20mg/kg静注,

60mg/min,

24hrs后可给予维持量3-5mg/kg.dchloral

hydrate

10%水合氯醛:0.5ml/kg,稀释3%保留灌肠

pentothal

sodium硫喷妥钠:

5mg/kg,30分钟可重复。静脉维持1%~2.5%,第一小时30mg/kg.h,以后5mg/kg.h•

惊厥持续状态

Convulsion

Status第一医

一次惊厥发作持续30分钟以上,或频繁发作连续

30分钟以上、发作间期意识未恢复者,均称为惊

厥持续状态可为部分性或全身性发作死亡率10~20%院惊厥发作0~5510~1520~30﹥301.确定诊断

2.监护生命体征

3.保持气道通畅抗癫痫药物血浓度安定直肠灌注安定静注重复安定或氯硝西泮苯巴比妥静注,心电监护ivgtt

咪唑安定/剂量妥泰发作时间(min)取血查血常规,血糖,电解质,

未止第一医院可建立静脉通路不行未止未止未止转ICU惊厥的治疗Treatment

of

convulsion

病因治疗

Treatment

of

the

primary

disease

纠正代谢紊乱:

针对急性代谢紊乱所致惊厥12.5%葡萄糖2~4ml/kg

iv推5%葡萄糖酸钙2~4ml/kg

iv推2.5%硫酸镁2~4ml/kg

im维生素B6

50~100mg

ivgtt

降温:针对高热抗感染:针对CNS感染或热性惊厥降血压:针对高血压脑病第一医院惊厥的治疗Treatment

of

convulsion第

预防发作

Prevention

of

subsequent

seizures防止、纠正代谢紊乱:针对急性代谢紊乱所致惊厥如:补充VitB6应用钙剂及VitD…抗惊厥药短期应用:如CNS感染,急性脑损伤(如出血、缺氧缺血等)抗惊厥药长期应用:针对癫痫一医院1.定义2.流行病3.诊断的四个层次

4.治疗5.预后主要内容

小儿惊厥概述

癫痫第一医院

热性惊厥癫痫的定义

Definition

of

Epilepsy

(EP)第一医

由多种病因引起的脑功能障碍综合征。为脑

细胞群异常的超同步化放电引起的反复发作

可表现为惊厥,也可表现为行为异常、情感

和知觉异常、记忆改变或植物神经功能紊乱

癫痫的基本特点:发作性和反复性发作的特点:刻板性和自限性院1.定义2.流行病3.诊断的四个层次

4.治疗5.预后主要内容

小儿惊厥概述

癫痫第一医院

热性惊厥癫痫的流行病

Epidemiology

of

EP•发病率:Developed

countries

24~53/10万/年Developing

countries

77~114/10万/年第一医院我国我国儿童癫痫

•患病率:我国欧美35/10万/年151/10万/年4‰-9‰(6.9

‰)

3‰-10‰•小儿EP

7岁前发病者占82.2%•成人EP

15岁前发病者占50%以上1.定义2.流行病3.诊断的四个层次

4.治疗5.预后主要内容

小儿惊厥概述

癫痫第一医院

热性惊厥癫痫诊断的四个层次第一医

是否癫痫?癫痫的发作形式是什么?

是哪种癫痫综合征?

癫痫的原因是什么?院癫痫的诊断

Diagnosis

of

EP第一

是否癫痫?

多为无热性反复发作、突发突止、发作形式类似、

有发作后状态除外急性疾病或急性代谢紊乱所致

EEG辅助诊断:发作间期,发作期

医院

癫痫的诊断主要依据是病史及脑电图第一医院癫痫诊断要靠“他”(HE“地形”

“血流”全白搭CT、

核磁

找病因

确诊不能依靠它H:History

E:EEG

癫痫的诊断

Diagnosis

of

EP

癫痫的发作形式是什么?第一医

临床表现:ABCPPTT

先兆(A)发作起始时表现(B)

有无意识障碍(C)

发作后状态(P)

发作形式

(T)

发作持续时间(T)

EEG院

全身性发作

generalized

seizure发作开始时即有双侧半球同时受累,伴意识丧失全身强直阵挛发作generalized

tonic

clonic

seizure全身强直发作generalized

tonic

seizure全身阵挛发作generalized

clonic

seizure失神发作absence

seizure肌阵挛发作myoclonic

seizure失张力发作atonic

seizure痉挛发作spasm

seizure第一医院

部分性发作

partial

seizure第一发作起源于一侧半球的局部区域,常不伴意识丧失

简单部分性发作(无意识障碍)

simple

partial

seizure1.运动症状2.感觉症状3.自主神经症状4.精神症状复杂部分性发作(有意识障碍)

complex

partial

seizure

部分性发作泛化为全身性发作

partial

seizure

withgeneralization医院全身性发作及部分性发作鉴别点第一全身性部分性医院发作时意识肢体抽动EEG丧失致对称左右半球同

时放电不丧失明显不对称局部放电

是哪种癫痫综合征?•

癫痫综合征:

一组患者具有共同的癫痫发病年

龄、发作特点、脑电图特点及预后特点,病因有类

似性,即归纳为一种癫痫综合征。•

2001年癫痫综合征分类

Engel定义30余种癫痫

综合征•

癫痫综合征诊断对于患儿的治疗及预后判断有重

要意义第一医院婴儿痉挛症(Infantile

spasm,

West

Syndrome)

年龄:1岁内发病,4~7月为发病高峰•

发作形式:痉挛发作•

EEG:发作间期表现为高峰节律紊乱•

智力:多显著迟滞•

病因:多为症状性•

预后:较差,80~90%遗留精神运动发育落后第一医院儿童良性癫痫伴中央颞区棘波

(Benign

Childhood

Epilepsy

with

centro-temporal

spikes,

BECT

)•

年龄:3~13岁发病•

发作形式:局部运动性,多为睡眠中•

EEG:发作间期表现中央区和

/或中颞区棘波或棘慢

波,睡眠期异常放电明显增多•

智力:正常•

病因:部分有家族史•

预后:好,16岁前停止发作第一医院

癫痫的病因是什么?第•••特发性

Idiopathic症状性

Symptomatic隐源性

Cryptogenic一医院问诊,体检,辅助检查(头颅影像,代谢检查)癫痫痉挛

癫发作痫的发作形式是什么?

婴儿

是痉挛哪症种癫痫综合征?

症状

癫性

痫的原因是什么?苯丙酮尿症癫痫的诊断

Diagnosis

of

EP

是否癫痫?第一医院1.定义2.流行病3.诊断的四个层次

4.治疗5.预后主要内容

小儿惊厥概述

癫痫第一医院

热性惊厥

癫痫的治疗

Treatment

of

EP抗癫痫药物(Antiepileptic

Drugs,

AED)

治疗病因治疗免疫治疗生酮饮食(Ketogenic

Diet)治疗神经外科手术治疗第一医院

癫痫的治疗

Treatment

of

EP

根据发作类型选药提倡单药治疗剂量个体化规律用药定期复查疗程要长撤药要慢复发重治第一医院、第一医院、ILAE推荐使用的抗癫痫药(2002,汉堡)发作类型传统药新药局灶/继发全身性的发作卡马西平(Ⅰa

)、丙戊酸(Ⅰa

苯妥英钠(Ⅰa

)妥泰(Ⅰb)全身性发作丙戊酸(Ⅱ)、卡马西平(Ⅱ

)妥泰(Ⅱ)、拉莫三嗪(Ⅱ)失神乙琥胺(国内无)、丙戊酸(Ⅱb)妥泰(Ⅲ)、拉莫三嗪(Ⅱ)青少年肌阵挛丙戊酸(Ⅲ)妥泰(Ⅲ)、拉莫三嗪(Ⅲ)LGS安定类(Ⅲ)、丙戊酸(Ⅲ)、氨

基乙酸(Ⅲ)、唑尼沙胺(Ⅲ)、

苯巴比妥(Ⅳ)妥泰(Ⅰb)、菲氨(Ⅰb)、

拉莫三嗪(Ⅰb)婴儿痉挛ACTH(Ⅰb)、丙戊酸(Ⅰb)、

氨基乙酸(Ⅰb)妥泰(Ⅲ)、拉莫三嗪(Ⅲ)

唑尼沙胺(Ⅲ)、安定类

(Ⅲ)、VITB6(Ⅲ)1.定义2.流行病3.诊断的四个层次

4.治疗5.预后主要内容

小儿惊厥概述

癫痫第一医院

热性惊厥

癫痫的预后

Prognosis

of

EP

约20~30%药物不能控制发作约20~30%满疗程停用AED后复发总的来说较正常儿童生活质量评分低,如认知

功能、情绪等,与导致癫痫的病因及反复发作

等关系最为密切,AED的影响多为可逆性第一医院1.定义2.流行病3.分型4.诊断与鉴别诊断

5.治疗6.预后主要内容第一医院

小儿惊厥概述

热性惊厥癫痫热性惊厥的定义Definition

of

Febrile

Seizure

(FS)发生于6月~5岁婴幼儿及儿童的与发热有关的

惊厥,无颅内感染或无热惊厥等其他的明确的

惊厥原因,有遗传倾向第一医院热性惊厥三要素

年龄

体温第一医院

惊厥年龄Age

of

FS6月~5岁,高峰期为18月,仅6-15%发生于4岁以后第一医院体温Fever

in

FS体温低限,无严格定义:>38℃?

>38.5℃?

多为

38℃以上发作

Seizures

in

FS第

多为全身性发作

占80%以上

75~80%全身强直阵挛

14%全身强直少数为部分性~

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