泌尿系统：肾小球疾病

泌尿系统：肾小球疾病概述：1.急性肾炎、急性肾小球肾炎发病机制：免疫。2临床表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能恶化。注：肾病性水肿：原因是低蛋白血症，水肿从眼睑开始。急性肾小球肾炎：（自身免疫性、自限性疾病）变形红细胞>70%1.病因：β-溶血性链球菌，本病主要由感染所诱发的免疫反应引起。感染上呼吸道，特别是扁桃体。2.病理类型：病变毛细血管增生性肾小球肾炎。3.临床表现：多见于儿童，男多于女。①血尿（最突出，100%镜下血尿，40%肉眼血尿）。②C3补体下降，8周恢复。③抗链球O滴度升高，只能说明有链球菌感染，不能说明一定有急性肾小球肾炎。注：1~3周的上呼吸道感染（扁桃体炎）+血尿==急性肾小球肾炎。4.确诊：C3补体下降，8w未恢复正常的，肾活检。5.治疗：休息和对症为主。（绝对不能使用激素和细胞毒性药物）三、急进性肾小球肾炎：（新月体性肾炎）RPGN1.概念：肾炎综合症的基础上，肾功能短期恶化。2.常见病因及分型：①I型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体型，血中存在GBM抗体。IgG+C3线条样，约占RPGN中的20%②II型：免疫复合物型，IgG+C3颗粒状，约占RPGN40%③III型：80%患者血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。注：急进性肾小球肾炎==急性肾小球肾炎+肾功能短期恶化（少尿/无尿+氮质血症）。3.诊断：肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体。4.治疗：①激素：甲泼尼龙：适用于II、III型。②环玲酰胺：（RPGN不能单独使用）激素反复和激素无效的情况下，加用。③血浆置换（PE）：主要用于I型，III型和Goodpasture综合症。注：Goodpasture综合征为病因不明的过敏性疾病，血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜，造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。慢性肾小球肾炎：血尿等持续一年。1.临床表现：慢性肾炎主要病变部位在肾小球，其临床表现呈多样性，主要表现为血尿、蛋白尿，可伴有水肿、高血压、肾功能不全==>尿毒症。2.治疗：防止或延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的，而不以消除蛋白尿及尿红细胞为目标。一般不宜用糖皮质激素及细胞毒药物。①低蛋白饮食。0.3g/(kg*d)，以植物蛋白为主，不限盐。②控制高血压。治疗原则：蛋白尿≥1g/L，血压控制在125/75mmHg以下；蛋白尿<1g/L，血压控制在130/80mmHg以下。（大二五七五，小三八）③ACEI；注：肾功能不全要防治高血钾，血肌酐>350umol/L的非透析治疗患者不用活慎用。肾病综合症：1.可分为原发性、继发性。原发性的：儿童见于微小病变型；成人、青少年见于系膜增生型：中老年见于膜性肾病。2.诊断标准：尿蛋白超过3.5g/d；血浆白蛋白低于30g/L；水肿；高脂血症。3治疗：首选激素，机制：抑制免疫反应及免疫介导的炎症反应减少渗出、细胞增生和浸润，改善肾小球基底膜的通透性，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌。激素反复或无效的情况下改用其他免疫抑制药物以提高疗效。（环磷酰胺、环孢素A）4.继发性肾病综合症的原因及特点：青少年：①过敏性紫癜肾炎：典型的皮肤紫癜、关节痛；肾活检：IgA沉积为主。②系统性红斑狼疮肾炎：好发于青壮年女性。自身免疫性病。③乙肝病毒相关肾炎：肾活检：有乙肝病毒抗原沉积可确诊。老年人：①糖尿病肾病：10年糖尿病史；临床：水肿+蛋白尿+特征性眼底病变。②肾淀粉样变：肾活检：肾内淀粉样物质沉积；持续性蛋白尿。③骨髓瘤性肾病：浆细胞恶性增生。患者有骨痛、扁骨X线片可有溶骨现象。5.并发症：①感染，最常见。②血栓和栓塞：部位肾静脉血栓。③急性肾衰竭、脂肪代谢紊乱致心血管并发症。IgA肾病：1.以系膜区显著性IgA沉积为特征的以系膜增生为主要病理改变的一组肾小球疾病。2.临床表现：突出的血尿。（无蛋白尿、水肿）；40%患者有一过性IgA增高。注：一个病人只有血尿，没有蛋白尿和水肿===IgA肾病。无症状性血尿或蛋白尿1.隐匿型肾小球肾炎：无水肿、高血压及肾功能损害，仅表现为肾小球源性血尿或（和）蛋白尿的一组肾小球疾病。2.Tamm-Horsfall蛋白：由肾小管髓袢升支及远曲小管曲部的上皮细胞合成分泌的糖蛋白。（管型尿的成分）3.大量蛋白尿患者，最有意义的检查是：尿圆盘电泳。其临床意义：①低分子蛋白尿：主要蛋白带在白蛋白以下，表明有肾小管损害②中分子蛋白尿（2W~4W）主要蛋白带在白蛋白左右，表示有肾小球疾患③大分子蛋白尿：主要蛋白带在白蛋白以上，表示有严重的肾小球疾病。（区分是以蛋白带在白蛋白的上、下）4.BenceJones蛋白（本周蛋白）：多发性骨髓瘤的特征：骨髓浆细胞瘤和免疫球蛋白或BenceJonesmann、蛋白质过度增生。5.鉴别肾小球源性血尿及非肾小球源性血尿最简单的方法是：新鲜尿离心沉渣相差显微镜检查及尿红细胞容积分布曲线。（鉴别点是红细胞是否变形，最简单的方法显微镜即可）6.少尿的定义：每日尿量<400ml，每小时尿量持续<17ml。无尿的定义：每日尿量<100ml或12小时内完全无尿。血肌酐（Cr）正常值：男53~106mmol/L；女44~97mmol/L。高出正常值多数意味着肾脏受损。，能较准确的反应肾实质受损的情况。血尿素氮（BUN）：肾功能的主要指标：正常：3.2~7.1mmol/L；BUN≥21.4mmol/L即为尿毒症的指标之一。急性肾炎临床表现中消失或恢复正常最慢的是血尿和微量蛋白尿。最早恢复的是水肿，其次为高血压。成人引起肾性高血压最常见的疾病是：慢性肾小球肾炎。肾小球疾病出现大量蛋白尿的主要原因是：电荷屏障遭到破坏。正常肾小球滤过膜允许顺利通过的蛋白质分子量为：2W~4W。（即为白蛋白分子量）贫血出现最早的是：系膜毛细血管性肾炎。（肾病综合症的病理分型之一）肾小球肾炎病名称电镜病理免疫荧光急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（大红肾、蚤咬肾）肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生、驼峰状、小丘状C3补体下降，8周恢复弥漫性系膜增生性肾小球肾炎系膜细胞和基质增生弥漫性新月体性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎新月体和肾小球上皮单核细胞和壁层上皮细胞连续的线性荧光弥漫性膜性增生性肾小球肾炎（两层膜）毛细血管基底膜和系膜增生，车轨状、分层状轻微病变性肾小球肾炎足突消失（微不足到—