口腔颌面部肿瘤-血管瘤与脉管畸形的诊疗

血管瘤和脉管畸形血管瘤与脉管畸形：

是来源于脉管系统的肿瘤或发育畸形，统称为脉管性疾病。血管瘤:毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤1982Mulliken和Glowacki从细胞生物学及病理学方面提出新的分类，明确区分肿瘤和畸形这两类病损。1998国际脉管性疾病研究学会1993Jackson等1999Waner和Suen在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，提出了更新的分类。历史以往主要根据病损形态而命名:淋巴管瘤中包括毛细管型、海绵型及囊型三类血管瘤脉管畸形微静脉畸形中线性微静脉畸形(普通）微静脉畸形静脉畸形动静脉畸形淋巴管畸形微囊型大囊型混合畸形静脉—淋巴管畸形微静脉—淋巴管畸形静脉—微静脉畸形2002年全国口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会Waner和Suen,1999分类命名：传统分类中的草莓样血管瘤属于真性肿瘤，即血管瘤，其他均属脉管畸形，如颌骨内的血管瘤目前认为属于血管畸形。从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉比毛细管静脉更细(50-200pm)，传统分类中的葡萄酒色斑属于微静脉畸形，传统分类中的海绵状血管瘤应为静脉畸形。淋巴管畸形的微囊型包括了传统分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤，而大囊型则相当于传统分类中的囊肿型或囊性水瘤。混合型中的静脉—淋巴管畸形即传统分类中及临床上常见的海绵型淋巴血管瘤，而微静脉—淋巴管畸形则指传统分类中的毛细管型淋巴血管瘤或淋巴管血管瘤。如将以上分类与传统分类法对照，大致有以下特点：血管瘤和脉管畸形1.血管瘤血管瘤是婴幼儿最常见的血管源性良性肿瘤，多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后1个月之内。其来源及发病机制尚不清楚以女性多见(男女之比为1：3~1：5)，血管瘤发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织，少数见于口腔黏膜。根据瘤体侵及的深度：表浅型、深部型和复合型3类，分别占50%~60%、15%和25%~35%。草莓状，杨梅状，突出皮肤，高低不平。血管瘤血管瘤可以单发，也可以呈节段性或全身多发。血管瘤在生长过程中不仅可引起畸形，还可影响功能，例如吸吮、呼吸、视力等；部分病例还可并发感染、溃疡、出血等。血管瘤血管瘤具有十分独特的生物学行为。其发展经历：新生早期增殖晚期增殖平台消退终止病程大体上可分为增殖期(1岁内)、消退期(1岁以后)及消退完成期3期，1岁是增殖期与消退期的临床分界线。血管瘤血管瘤的自发消退率存在较大差异，迄今为止，尚未发现影响血管瘤消退率及消退程度的因素，其完全消退率仅为40%，多数为不完全消退，遗留的局部色素沉着、瘢痕、纤维脂肪块、皮肤萎缩下垂等，均需要后期进行修整。血管瘤和脉管畸形2.脉管畸形脉管畸形属于先天性发育畸形，出生时即已发生。脉管畸形：无异常增殖，不消退。其体积增大：扩张，不是异常增殖。血管瘤和脉管畸形2-1.微静脉畸形微静脉畸形过去被误称为毛细血管型血管瘤,其实际上为真性畸形，俗称胎记、鲜红斑痣或葡萄酒色斑。多发于颜面部皮肤，常沿三又神经分布区分布，口腔黏膜少见。微静脉畸形出生后即有，呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，边界清楚。其外形不规则，大小不一（大可一侧或越过中线）。压迫试验阳性。

Wanner在1998年按照血管扩张的程度，将微静脉畸形分为4级。从ⅠⅣ级由轻重从皮肤红斑鹅卵石样结节微静脉畸形微静脉畸畸形常为某些综合征的表现之一，以Sturge-Weber综合征最常见。除颜面部微静脉畸形外，患者可伴有青光眼和脑血管畸形。中线型微静脉畸形是特殊类型的微静脉畸形。累及中线结构，以项部最常见(30%-40%)，其次是上险、额、眉间、鼻翼、上唇人中以及腰骶部。大多数(60%以上)中线型微静脉畸形在6岁左右能自行消退，或病变症状很轻微，而不需要治疗。血管瘤和脉管畸形2-2.静脉畸形静脉畸形过去被误称为海绵状血管瘤，是最常见的低流速脉管畸形，由大小不等的扩张静脉构成，犹如海绵样结构。窦腔内血液凝固后形成血栓，可钙化为静脉石。静脉畸形静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。病变位置深浅不一：深

皮肤或黏膜颜色正常；

表浅

呈现蓝色或紫色。边界不清，扪之柔软，可被压缩，有时可扪到静脉石。静脉畸形当头低于心脏水平时，病损区充血膨大；恢复正常位置后，肿胀随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性。静脉畸形多在出生时未能被发现，也有的在幼儿期甚至成年出现症状后，始引起患者注意。创伤、感染、出血、激素水平变化(孕期或青春期)等，可导致静脉畸形突然变大。静脉畸形病损体积不大时，一般无自觉症状。病变不断发展、变大，可引起

畸形及功能障碍。发生感染，则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡，并有出血的危险。发生于咽旁、舌根、软腭的静脉畸形，可伴有吞咽、语言及呼吸功能障碍。血管瘤和脉管畸形2-3.动静脉畸形动静脉畸形即传统分类中的蔓状血管瘤，在脉管畸形中所占的比例较低，约为1.5%。是由动脉与静脉间交通的多个瘘管所构成的先天性畸形。动静脉畸形病损高起呈念珠状，表面温度较正常皮肤高。患者可能自己感觉到搏动；扪诊有震颤感，听有吹风样杂音。病变可侵蚀基底的骨质，也可突入皮肤或黏膜，使其变薄，甚至溃烂、坏死、出血。动静脉畸形局部病灶组织可明显扩张增大，少数患者的耳、鼻、唇或四肢累及后体积逐渐增大，甚至扩大为原来的数倍，外观遭到完全破坏。动静脉畸形病变后期，特别是在不恰当的颈外动脉结扎术后，表面可由于明显的“盗血”而出现溃疡或坏死、颈静脉怒张、上腔静脉压力增大并致心界增宽，出现心力衰竭。动静脉畸形颌骨动静脉畸形过去称为颌骨中心性血管瘤，临床上少见且隐匿，多数在20岁左右出现症状约65%发生在下颌骨。动静脉畸形颌骨动静脉畸形是一种具有潜在危险性的疾病，往往在门诊施行常规拔术时出现汹涌大出血，由此造成的死亡者并非罕见。血管瘤和脉管畸形2-4.淋巴管畸形淋巴管畸形

过去称为淋巴管瘤,是淋巴系统的发育畸形。根据临床特征和组织学结构分为微囊型和大囊型两类。淋巴管畸形微囊型

包括传统分类中的毛细管型及海绵型淋巴管瘤。淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，则颇似海绵状。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损，无色、柔软，一般无压缩性，病损边界不清。淋巴管畸形微囊型发生于面部、唇、下颌下区的深部微静脉畸形，常使患处显著肥大畸形，引起颌骨畸形等。舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。淋巴管畸形微囊型口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在，出现黄、红色小疱状突起，称为淋巴管-微静脉畸形。淋巴管畸形大囊型

即传统分类中的囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部、锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。淋巴管畸形大囊型

发生于口底、下颌下区和颈部的大囊型淋巴管畸形，如体积较大或并发感染、出血，可压迫呼吸道。体位移动试验阴性，但透光试验阳性。淋巴管畸形大囊型

一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。当伴有出血或感染时，穿刺液可为血性或脓性。血管瘤和脉管畸形【诊断】表浅的血管瘤或脉管畸形的诊断并不困难。位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和穿刺检查予以确定。有时深部血管瘤与静脉畸形难以鉴别，可采用普萘洛尔进行诊断性治疗。血管瘤和脉管畸形【诊断】对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊型淋巴管畸形等，为了确定其部位、大小范围及其吻合支的情况：超声动脉造影病变腔造影CT血管成像(CTA)数字减影血管造影(DSA)磁共振或磁共振血管成像(MRI或MRA)血管瘤和脉管畸形【治疗】血管瘤与脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及患者年龄等因素决定。常用的治疗方法有药物治疗、激光治疗、手术切除，对于复杂病例，主张采用综合治疗。血管瘤【治疗】“等待观察”血管瘤内皮细胞处于胚胎状态，对激素治疗较敏感。2008年

口服普萘洛尔(心得安)一线治疗增殖期血管瘤

优点:不良作用少且轻微，对消退期血管瘤有用。对于表浅型血管瘤和混合型血管瘤的表浅部分，可局部涂擦β受体阻滞剂如马来酸噻吗洛尔等，安全有效，副作用更少。对复合型血管瘤，可同时口服普萘洛尔、局部外用β受体阻滞剂。血管瘤【治疗】少数情况手术治疗。其目的：改善美观和功能，不主张追求手术的彻底性。血管瘤消退或治疗后遗留的萎缩性瘢痕，可用CO2，点阵激光治疗。消退或治疗后遗留的毛细血管扩张，可局部注射0.25%聚桂醇或0.2%十四烷基硫酸盐钠注射液，也可采用激光治疗。治疗后残存的病变或皮肤红斑，可用脉冲染料激光治疗。激光重复治疗的时间为4~6周。药物+激光硬化剂注射脉管畸形【治疗】脉管畸形不会自行消退，需要明确诊断和分类，及时采取相应的治疗。治疗问题尚未完全解决，有待于深入探讨。多学科协作、多种手段联合应用，是目前处理复杂病例行之有效的方法。脉管畸形【治疗】微静脉畸形主要采用脉冲染料激光治疗（国内：铜蒸气/氮激光）。过去曾使用放射性核素、X射线、冷冻等治疗微静脉畸形，但因疗效差，并发症多，目前已不再使用。脉管畸形【治疗】静脉畸形可采用激光治疗、硬化治疗和手术治疗。以硬化治疗为主，常用的硬化剂有博莱素(平阳霉素)、聚多卡醇(聚桂醇)、无水乙醇等。脉管畸形【治疗】病损内注射后，血管内皮细胞被破坏，病损组织逐渐纤维化、闭锁，最终缩小或消失。注射时，可暂时压迫周围组织，阻断血液回流；间隔3~4周注射1次，硬化剂的选择和注射剂量视病变大小和静脉回流速度而定。脉管畸形【治疗】动静脉畸形以往主要采用手术治疗。缺点：复发率高，对外形、功能破坏大。经导管动脉栓塞技术--主要的治疗手段。软组织动静脉畸形一般采用无水乙醇栓塞，弥漫型病变后期可能需要手术切除，以修整外形以及栓塞术后感染的清创。脉管畸形【治疗】累及范围较小的(局限型)软组织动静脉畸形可手术切除，但切除需彻底，否则会促进病变发展。若病灶侵犯范围大，手术后留有大面积缺损，可以利用游离皮瓣进行修复重建。脉管畸形【治疗】过去单独应用颈外动脉结扎术/供血动脉栓塞术治疗动静脉畸形,应该反对继续使用。脉管畸形【治疗】颌骨动静脉畸形:过去多采用颌骨切除手术。缺点：风险高、出血多、严重的容貌破坏、咀嚼功能降低；切除后，软组织病变还会继续发展。脉管畸形【治疗】目前则倾向于尽量采用介入治疗，即无水乙醇和弹簧圈联合的“双介入”治疗。优点：可以根治病变，且保留了颌骨的连续性和功能。手术切除或刮治仅作为介入栓塞的补充治疗手段。脉管畸形【治疗】淋巴管畸形的治疗方法包括手术治疗、激光治疗和硬化治疗，以硬化治疗为主。脉管畸形【治疗】激光治疗只对唇、舌、颊等浅表的微囊型病变有效，但治疗大中型病变疗效差。硬化治疗不仅能治愈多数大囊型病变，而且对相当多的弥漫性微囊型病变及混合型病变也取得了良好的治疗效果。常用的硬化剂包括OK-432、博莱霉素(平阳霉素)、强力霉素、聚多卡醇(聚桂醇)、无水乙醇等，可根据病变大小、部位和类型选择使用。血管瘤（真性肿瘤）微静脉畸形静脉畸形动静脉畸形淋巴管畸形微囊性大囊型草莓样血管瘤（特征性消退）葡萄酒色斑（三叉神经分布区）海绵状血管瘤蔓状血管瘤（动静脉之间缺乏毛细血管）毛细管型淋巴管瘤囊性水瘤婴幼儿草莓状，杨梅状，突出皮肤，高低不平压迫试验阳性，常伴有各种综合征。最多见的血管畸形。有血