骨肿瘤详细版课件

骨肿瘤第一节概论定义：凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，不论是原发性，还是继发性或转移性肿瘤，均统称为骨肿瘤。分类：基于细胞来源，肿瘤细胞所显示的分化类型及产生的细胞间质类型进行分类。1983年拟定我国自己的骨肿瘤分类。其特点是

(1)把肿瘤分为良性、中间性和恶性三类

(2)将骨巨细胞瘤归纳于组织细胞来源

(3)分类按临床、病理和X线三结合的原则1993年WHO公布的骨肿瘤的分类如下：发病情况性别：男多于女年龄：不同的年龄阶段好发不同类型的肿瘤部位：解剖部位，多见于干骺端性质：原发性良性肿瘤比恶性多见良性肿瘤多以骨软骨瘤、软骨瘤为主恶性多以骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤为主临床表现疼痛与压痛肿瘤迅速生长所致肿块与肿胀良性肿瘤多为无痛质硬肿块恶性肿瘤发展迅速，局部血管怒张功能障碍和压迫症状病理骨折轻微外伤全身表现消耗性变化诊断原则：临床、影像和病理三结合。生化测定也是必要的诊断手段。影像学检查（1）反映骨与软组织的基本病变（2）肿瘤性破坏有溶骨型和成骨型（3）骨质破坏呈单房性或多房性（4）codman三角，多见于骨肉瘤（5）葱皮现象，多见于尤文氏肉瘤（6）日光射线CTMRI可判断肿瘤性质E-CT敏感，但特异性不高，不能确诊。DSA了解肿瘤的血供情况，还可用于治疗常规胸片生化测定血钙、磷、酶学检查Bence–jones蛋白现代生物技术检测电子显微镜免疫组化流式细胞学肿瘤标记物监测病理检查切开活检（1）切取活检（·2）切除活检穿刺活检冷冻切片是术中获得病理诊断的快速方式骨肿瘤的外科分期肿瘤的病理分级反映肿瘤的生物学行为和侵袭性程度。外科分期主要反映肿瘤生长的范围，性质，是否发生转移等。主要用于指导临床治疗。是公认的指导临床治疗的依据。外科分期依据病理分级（gradeG);外科区域(territoryT);远处转移（metastasisM)结合G0、G1、G2T0、T1、T2（囊内肿瘤是指肿瘤生长不突破正常组织被压缩形成的假性包膜；间室内肿瘤是指肿瘤在各个方向上都包含在一个自然的屏障中）M0、M1良性骨肿瘤的外科分期恶性肿瘤的Enneking分期分期性质部位转移外科分期是指导骨肿瘤治疗重要依据治疗良性骨肿瘤的外科治疗恶性骨肿瘤的外科治疗良性骨肿瘤的外科治疗肿瘤刮除植骨术外生性骨肿瘤的切除术恶性骨肿瘤的外科治疗（1）保肢治疗：不断成熟的化疗促进了保肢手术实践证明，保肢与截肢治疗的生存率和复发率相同。局部复发率大约5%-10%。保肢手术广泛切除的范围：瘤体、包膜、反应区及其周围的部分正常组织，即在正常组织中完整切除肿瘤，截骨平面应在肿瘤边缘以外5cm，软组织切除范围为反应区外1—5cm。

恶性骨肿瘤的外科治疗保肢手术的适应证：a.病骨已发育成熟；b.ⅡA或对化疗敏感的ⅡB肿瘤；c.血管神经束未受累，肿瘤能完整切除者；d.术后局部复发和转移率不高于截肢；e.病人要求保肢。

保肢手术的禁忌证：a.肿瘤侵犯主要的神经和血管者；b.肿瘤发生病理骨折者；c.肿瘤周围软组织条件不好。D.不正确的切开活检。保肢手术后的重建方法（1）瘤骨骨壳灭活回植术（2）异体骨半关节移植术（3）人工假体置换术截肢术适应症：就诊较晚，肿瘤破坏广泛者；无有效辅助治疗的恶性肿瘤（ⅡB）；考虑经济因素。注意事项：一定要诊断明确，要有病理证实的恶性肿瘤。患者及家属要有充分的思想准备。要履行审批手续。化学治疗（化疗）化疗的起源新辅助化疗方案常用药物：阿霉素；顺铂；长春新碱化疗的作用及意义放射治疗（放疗）钴60深部X线照射直线加速器其他治疗生物治疗热疗：超声聚焦栓塞姑息手术第二节良性肿瘤骨软骨瘤骨瘤内生软骨瘤骨样骨瘤骨软骨瘤（osteochondroma)骨软骨瘤：常见的良性肿瘤，多发生于青少年随人体发育增大，当骨骺线闭合后，其生长亦停止。分类：单发常见，多发者亦称骨软骨瘤病，有家族遗传史，具有恶变倾向。好发部位：长骨干骺端。如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。

临床表现长期无症状，多因无意中发现骨性包块就诊。如肿瘤较大，可产生压迫症状，或其表面的滑囊炎发生炎症产生疼痛。查体：关节附近肿块，光滑轻压痛X-ray表现：干骺端从皮质背向关节的骨性突起，分广基与窄基型。可发生恶变，约1%。治疗原则属G0TOMO,无症状，一般不需手术。疼痛、压迫症状，手术切除生长迅速、或疑有恶变者，手术切除彻底

软骨瘤(chondoma)定义：以透明软骨为主要病变的良性肿瘤。好发于手足的管状骨。有人认为是软骨细胞的残留所致。分类：内生软骨瘤与外生软骨瘤（骨膜下软骨瘤）；单发与多发性软骨瘤；多发者亦称骨软骨瘤病，多数有遗传家族史，有恶变倾向。

临床表现与治疗症状体征：手足的无痛性肿胀为主，摄片时发现，也有因病理骨折就诊。X-ray表现：短管状骨内椭圆形透亮区，溶骨性破坏，皮质变薄无膨胀，溶骨区内有间隔或斑片状钙化影。骨膜下软骨瘤在一侧皮质形成凹陷缺损，并有钙化影。治疗：属G0T0M0,以手术治疗为主，采用刮除或病段切除植骨为主。预后好。典型病例：病人因被重物砸伤左小腿而入院，拍片发现左小腿下段肿物破坏。术中所见蜡样病变，术后病理证实为

软骨瘤第三节骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤(Giantcelltumor)是一种潜在恶性或介于良恶性之间的溶骨性肿瘤。病理瘤组织以单核基质细胞及多核巨细胞为主要结构，很可能源于骨髓结构的结缔组织间充质细胞。根据两种细胞的分化程度及数目，骨巨细胞瘤分为三级：一级，基质细胞稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多。二级，基质细胞多而密集，核分裂较多，多核巨细胞数目减少。三级，以基质细胞为主，，核异型明显，核分裂极多，多核巨细胞减少。

骨巨细胞瘤病理一级偏良性；二级为侵袭性；三级为恶性肿瘤的生物学行为，良、恶性程度与病理分级并不完全一致。肿瘤分级对属性和程度的确定及治疗方案的制定仍有较大的参考价值。

临床表现年龄：20-40岁性别：女多于男部位：股骨下端和胫骨上端疼痛与肿胀局部包块压之有乒乓球感相邻关节活动受限10%-15%病理骨折X-ray表现

主要表现为骨端偏心位溶骨性破坏而无骨膜反应，病灶骨皮质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变。血管造影显示肿瘤血管丰富，并有动静脉瘘形成。治疗属G0T0M0者：手术刮除、灭活加植骨，复发者，应切除或节段截除或假体植入术。属G1-2T1-2M0-1者：广泛或根治切除，化疗无效。发生于手术困难部位者如脊柱可放疗，但放疗后易肉瘤变。目前临床治疗原则新理念1刮除肿瘤，液氮，苯酚，双氧水灭活，填充骨水泥，复发率下降至百分之十七，刮除加联合应用苯酚及骨水泥复发率降至百分之三。2广泛肿瘤刮除及骨水泥应用是目前治疗骨巨细跑瘤的金标准。3骨巨细胞瘤病理骨折时高速磨钻休整边沿，骨水泥填充，关节软骨下织骨支撑。典型病例一

肱骨外科颈骨折术后1.5年相应X-ray片术中所见一术中所见二肉眼病理病理检查证实为骨巨细胞瘤典型病例二术中所见彻底刮除骨水泥填塞，钢板内固定术后X-ray片第四节恶性肿瘤骨肉瘤软骨肉瘤尤文氏瘤

骨肉瘤(osteosarcoma)概念：骨肉瘤是一种常见的恶行骨肿瘤，恶性程度高，死亡率高，早期血性转移。百分之九十发生于四肢。临床表现：1、年龄：青少年。2、部位：股骨下端与胫骨上端和肱骨近段。3、症状与体征：疼痛，压痛，肿胀，肿瘤表面皮温高，静脉怒张；关节活动障碍；病理骨折；恶病质。X-Ray表现：干骺端溶骨性、成骨性或混合型骨破坏；呈侵袭性进展；骨膜反应明显；出现Codman三角、日光射线征。骨肉瘤近期部分新理念：

骨肉瘤是骨髓瘤最常见骨原发性恶性肿瘤，占百分之二十，发生率百万分之一。高发年龄为10~20，60~70岁，碱性磷酸酯酶及乳酸脱氢酶升高，提示预后不良。百分之二十就诊时可见转移灶，肺脏是主要靶器官。

新辅助化疗原则

1病理诊断明确的情况下，术前化疗消灭转移灶，提高生存率，肿瘤坏死缩小提供安全有效切除缘，提高保肢率，有时间设计保肢方案。

2术后根据肿瘤坏死率，评估术前化疗放案，制定术后化疗放案。坏死程度四级，一级，肿瘤几乎无坏死。二级，轻度有效，坏死大于百分之七十。三级，化疗有效，坏死率大于百分之九十。四级，肿瘤全部坏死。

新辅助化疗有效指标

疼痛症状减轻或消失，肿块体积减小，碱性磷酸酯酶降低，影响显示肿瘤体积减少，边界清楚病灶钙化或骨化。

骨肉瘤治疗原则属G2T1-2M0者：采用综合治疗。术前化疗，手术根治瘤段切除或广泛切除，瘤段灭活、假体置换的保肢手术，术前新辅助化疗方案，术后化疗。其并发症如下：感染移植骨骨折、关节不稳、移植骨与宿主骨不愈合、关节假体松动、关节假体断裂属G2T1-2M1者：除以上治疗外，还可行手术切除转移灶。单纯高位截肢不能增加五年生存率，逐渐放弃。肺转移灶清除术

1原发灶已切除。2为肺外转移。3初次治疗到转移时间超过半年。4病灶大小一致。胸腔脏器无侵犯。5患者能耐受手术。尤文氏瘤(Ewing`ssarcoma)定义：源于骨髓间充质细胞的骨肿瘤。以小圆细胞含糖原为特征。临床表现：1、年龄：好发于儿童；2、部位：股骨、胫骨、腓骨、髂骨、肩胛骨。3、症状体征：疼痛、肿胀进行性加重，病变部位皮温升高、压痛明显；伴有发烧、白细胞升高和血沉加快