医学教材 大疱性皮肤病-医学课件

大疱性皮肤病定义大疱性皮肤病是指皮肤上出现以大疱（直径大于0.5cm）为基本损害的一组皮肤病。可分为遗传性及获得性两大类。遗传性大疱性皮肤病大多在初生或生后不久出现大疱；获得性大疱性皮肤病是指后天发生的，又有原发性及继发性之分。获得性大疱性皮肤病原发性继发性天疱疮副肿瘤性天疱疮Iga天疱疮大疱性系统性红斑狼疮大疱性类天疱疮大疱性扁平苔藓瘢痕性类天疱疮大疱性硬化萎缩性苔藓妊娠疱疹大疱性多形红斑获得性大疱性表皮松解症中毒性表皮坏死松解症获得性大疱性皮肤病原发性继发性儿童良性慢性大疱病金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征疱疹样皮炎烫伤、冻伤、冷冻、负压吸引性大疱线状IgA大疱性皮肤病摩擦性大疱、CO中毒、昏迷、糖尿病性大疱、接触性皮炎、原发刺激性、药疹、大疱性、固定药疹、虫咬皮炎获得性大疱性皮肤病获得性大疱性皮肤病是一组重症皮肤病，但是一个可治之症。

获得性大疱性皮肤病的诊断

临床表现组织病理免疫荧光

发病年龄表皮内疱表皮下疱直接荧光间接荧光初发部位炎症浸润荧光部位抗体滴度大疱性质细胞类型免疫球蛋白类型粘膜损害天疱疮定义是一组以表皮内棘细胞松解为特点的重症大疱性皮肤病；病程慢性；在患者血循环中存在有抗表皮棘细胞间物质的自身抗体。目前认为是一种自身免疫性疾病。病因和发病机制目前认为是一种免疫性疾病1.患者血清中存在自身抗体，滴度与临床病变轻重相关，用血浆置换疗法除去天疱疮抗体，患者病情可缓解，孕妇患寻常型天疱疮，其所生的子女，在出生后数周可有新生儿天疱疮，说明天疱疮抗体也能通过胎盘。病因和发病机制2.皮肤损害直接免疫荧光检查有明显的天疱疮抗体沉积，沉积部位与病变部位一致。3.将高滴度天疱疮抗体患者的血清多次反复注射到兔皮肤内，可发生表皮棘刺松解。4.将天疱疮抗体阳性患者血清与正常皮肤进行培养，可见到表皮棘刺松解，其程度与天疱疮抗体滴度相一致。临床表现基本损害：为薄壁、松弛的大疱，疱大多在正常皮肤基础上出现。Nikolsky征阳性。水疱很容易破裂成为糜烂面，且不断扩大，不易愈合。由于渗出较多，表面湿润，常继发感染，使皮损部位散发一股难闻的臭味。损害可见于皮肤粘膜的任何部位。患者常有口腔黏膜的损害。临床表现患者年龄以30~60岁居多，病情发展较为迅速，严重时皮损泛发全身，糜烂面上体液的大量丢失，使患者出现低蛋白血症及水电解质紊乱等一系列问题，最终导致恶病质，常因严重的感染而死亡。临床表现我国传统上将天疱疮分为四型：1.寻常型天疱疮2.增殖型天疱疮3.落叶型天疱疮4.红斑型天疱疮临床表现-----寻常型天疱疮最为常见病情亦最为严重。口腔黏膜损害常是最初出现的症状患者自诉在颊粘膜、上颚、咽喉等反复发生糜烂，进食感疼痛，分泌物多。数月后在皮肤上出现大疱，皮损可泛发全身。进展快。临床表现------增殖型天疱疮少见，发生在机体一般状况较好的年轻患者；皮损好发于腋窝、脐周、腹股沟、阴肛部等皮肤皱褶处；皮损好发于脂溢部位；初起是松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显；损害表面有浆液获脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭。临床表现------增殖型天疱疮可分为两型：轻型和重型轻型能自行缓解，预后良好重型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解。临床表现-----红斑型天疱疮较为常见；皮损好发于头部、前额、鼻、两颊、耳壳，有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯，但很少累及四肢。基本损害为松弛性大疱，疱壁极薄，极易破裂，糜烂面逐渐扩大，渗出较多，表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂，且不易脱落。一般黏膜部位无损害。临床表现----落叶型天疱疮是红斑型的重型，皮疹常泛发全身；外观正常的皮肤或红斑上，发生松弛性大疱，疱壁极薄，迅速破裂，形成红色、湿润微肿的糜烂面，浆液渗出形成黄褐色、油腻性叶状结痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，有腥臭，糜烂面极易出血，有时水疱很不明显。患部皮肤充血、肿胀、表皮浅层剥离，形成糜烂及叶状结痂。临床表现----落叶型天疱疮皮损好发于头面、躯干；初起局限性、对称分布，逐渐扩大，约71%病例最后泛发全身。口腔黏膜损害少见毛发稀疏，常可脱光；指甲可见营养不良改变；自觉瘙痒或灼痛全身症状轻重不一，可有发热、畏寒、精神障碍等；病程可持续10年以上，预后较好。临床表现四型天疱疮可以相互转化，寻常型可以转化为增殖型和落叶性，红斑型可以转化为落叶性和寻常型，落叶性偶可转化为增殖型；天疱疮和大疱类天疱疮可以并发天疱疮的临床特点疾病年龄皮损分布黏膜损害皮损合并症治疗预后寻常型天疱疮中年头皮、免、皱褶处、可泛发常有，口咽、结膜、生殖器松弛性水疱、糜烂、褶皱处增殖自身免疫性疾病、胸腺瘤皮质激素、免疫抑制剂、氨苯砜个体有差异，可缓解增殖性天疱疮中年皱褶处口腔水疱、脓疱、糜烂皮质激素、免疫抑制剂、氨苯砜同上落叶型天疱疮中年头皮、面部、胸背上部，很少泛发无增殖性斑块皮质激素、免疫抑制剂、良性、慢性巴西落叶型天疱疮儿童青年头、颈、泛发稀少鳞屑性丘疹、有痂的糜烂、红皮病皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药慢性、死亡率小于10%IgA天疱疮成人儿童也下、腹股沟、面、头皮、肢体近端稀少松弛性脓疱，排列成环状或漩涡状IgA单克隆、丙球蛋白病氨苯砜慢性副肿瘤性天疱疮成人儿童躯干上部、掌跖部位严重、黏膜炎多形性、大疱、糜烂、靶样损害淋巴增殖性疾病、Castlteman肿瘤、其他恶性肿瘤肿瘤切除、皮质激素、免疫抑制剂预后不详组织病理和免疫病理寻常型天疱疮：1、特征性的病理变化是基底上方的棘层细胞松解，产生裂隙、水疱，基底仅剩一层基底细胞。2、水疱腔隙中聚集松解的角质形成细胞，这些细胞较棘层细胞大，呈圆形，核浓缩居中，胞质均匀一致，核周有一圈淡染清晰区3、基底细胞依然与基底膜相连，但周围失去接触，看起来像一排墓碑，4、还可见真皮乳头增生，表皮突下延，同时有角化过度和角珠形成。组织病理和免疫荧光增殖性天疱疮1、早期损害棘层下方有棘刺松解、裂隙或空腔形成，可发现绒毛2、轻型早期表现为基底上方棘层松解和表皮内水疱，不含嗜酸性粒细胞。而在重型的早期脓疱性皮损中可见到嗜酸性微脓肿。3、晚期表皮角化过度、棘层肥厚呈乳头瘤样增生。4、真皮内大量淋巴细胞和嗜酸性细胞浸润，少数中性粒细胞。落叶型天疱疮1、早期皮损：表皮上层细胞间空泡形成，进而在颗粒层或角质下方形成裂隙和浅表性大疱，大疱内包含纤维蛋白、中性粒细胞，散在棘层松解细胞。2、皮损陈旧者角化过度、角栓形成，棘层肥厚，轻度乳头瘤样增生3、颗粒层细胞棘层松解后其形态类似角化不良的谷粒细胞，有诊断价值。4、真皮浅层嗜酸性和中性粒细胞浸润。组织病理和免疫荧光组织病理和免疫荧光红斑型天疱疮病程变化同落叶型天疱疮，但陈旧性皮损毛囊角化过度，颗粒层棘刺松解，角化不良细胞常显著。组织病理和免疫荧光直接免疫荧光显示棘细胞间有IgG以及C3的沉积，呈网状分布，少数患者还可见IgM或IgA沉积。寻常型和增殖型在棘层下方，落叶型和红斑型沉积在棘层上方或颗粒层，红斑型在基底膜处也可有IgG和C3的沉积，尤以在面部等曝光部位。诊断和鉴别诊断根据临床表现组织病理、免疫荧光。鉴别诊断：大疱性类天疱疮、重症型多形红斑及大疱性表皮松解型药疹等鉴别治疗大剂量糖皮质激素：早期、足量，强的松60－100mg/d。免疫抑制剂：作用慢，急性期几乎无用。金制剂作为维持治疗血浆置换疗法、免疫球蛋白、氨苯砜等；口腔处理：溃疡涂膜、贝复济；甲硝唑漱口液等；皮肤处理：1%磺胺嘧啶银皮肤湿敷。结痂可于洗浴。大疱性类天疱疮BullousPemphigoid,BP概述是一种自身免疫性表皮下大疱病。血清中存在抗基底膜带的自身抗体，位于透明板，靶抗原为BP230及BP180。临床表现好发于老年人，比天疱疮更常见。剧烈瘙痒正常皮肤或红斑基础上紧张水疱，起初较小，可迅速增大，不易破裂。数天后可有出血性水疱，并破裂，产生糜烂。愈后不留疤。可继发感染。Nikolsky征阴性。

部分患者初可为非特异性皮损，如风团样、湿疹皮炎样中浮肿性红斑。皮损对称，好发于四肢，尤其是上臂及股内侧，躯干也可发生。少数患者可有口腔损害，其它粘膜不受累。局限型