血液病总论课件

血液病总论第1页，共47页。

20211

造血器官的组成5

血液病学的进展和展望2造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境3

血液病“常见症状与体征”及“实验室检查”

※4

血液病学的防治、诊疗原则第2页，共47页。

20211造血器官的组成第3页，共47页。

2021血液系统的组成血浆血液血细胞血液系统红细胞(RBC)

白细胞(WBC)

血小板(PLT)造血器官：骨

髓

、胸腺、脾、淋巴结第4页，共47页。

2021淋巴器官中枢淋巴器官胸腺

淋巴结骨

髓红骨髓

黄骨髓(造血组织)

(脂肪组织)造血组织造血器官的组成造血器官胚胎与胎儿造血组织周围淋巴器官扁桃体胃肠、支气管

粘膜和皮肤

相关淋巴结第5页，共47页。

2021血窦造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境第6页，共47页

2021o

胚胎早期(19天):卵黄囊的中胚层⑩

胚胎第2个月开始：肝、脾造血0胚胎发育到第4个月以后：骨髓开始造血并逐渐增强⑩

婴儿出生后：主要依靠骨髓造血⑩

5岁以后，部分红髓逐渐转变为黄

髓造血干细胞的发生第7页，共47页。

2021部位血细胞发生部位示意图出生前

出生后卵黄囊

骨健肝

椎骨与骼骨胸骨2

34

5

6

7

9

10孕月

47页。脾胫骨肋骨股骨20

30

40年龄20040细

胞

构

成(

%

)806040506070100·

一种组织特异性干细胞，由胚胎期卵黄囊的中胚

层细胞衍生而来。·一种多能干细胞，是各种血液细胞和免疫细胞的起

始细胞。·

分布：出生前在胎肝出生后在骨髓·特点：大部分处于静止期，增殖时处于自我复制与多向分化之间保持平衡。是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为圆形

或肾形，胞核较大，具有2个核仁，染色质细质而

分散，在形态上与小淋巴细胞极其相似。造血干细胞造血细胞的增殖及分化第9页，共47页。

2021造血干细胞的功能特点1.

自我更新能力2.多向分化能力3.增殖潜能第10页，共47页。

2021髓性造血干细胞淋巴性造血干细胞粒一单细胞系

造血祖细胞嗜酸性粒

造血祖细胞嗜碱性粒造血祖细胞红细胞系造血祖细胞巨核细胞系造血祖细胞血细胞发生过程示意图造血干细胞1

細

胞巨核细胞血小板幼巨核细胞原巨核细胞原

红

细

胞

早

幼

红

细

胞

中幼红细胞

晚幼红

网

织

红

红

细

胞原粒细胞中性早幼粒细胞嗜碱性早幼粒细胞中幼粒

晚幼粒

碱性粒细胞抗

原

刺

激

后

浆细胞嗜

酸

性

早

幼

粒

细

胞

中

幼

粒

晚

幼

粒

酸性粒细胞中幼粒

晚幼粒

杆状核第11页，共47页。幼单核细胞原单核细胞单核细胞分叶核胸腺骨髓原

红

早

幼

中幼

晚幼网织细胞→红细胞→红细胞→红细胞→红细胞→红细胞原粒早幼中性中幼中性晚幼中性杆状中性分叶

细胞→粒细胞一粒细胞一粒细胞→核粒细胞→核粒细胞原单核

幼单核

巨噬细胞细

胞→

细

胞→单核细胞一^→

(组织细胞)原粒

早幼嗜酸中幼嗜酸晚幼嗜酸杆状嗜酸分叶

细胞→粒细胞一粒细胞了粒细胞核粒细胞一核粒细胞原粒

早

幼嗜碱中幼嗜碱晚幼嗜碱杆状嗜碱分叶

细胞

→粒细胞一粒细胞一粒细胞一核粒细胞

→核粒细胞原巨

核

幼巨

核

颗

粒型产血小板型→细胞→细胞→

巨核细胞→

巨核细胞→血小板→T原淋巴细胞→T幼淋巴细胞→

T淋巴细胞B原淋

B幼淋B

淋

巴

原

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疫

原

浆

幼

浆

巴细胞

→

巴细胞

→细胞细胞“细胞

→细胞

→浆细胞红系祖细胞

粒

-

单核系祖细胞嗜酸粒祖细胞T

淋

巴

系祖

细

胞B

淋巴系祖细胞嗜碱粒祖细胞巨核系

祖细胞淋巴系干细胞骨髓系干细胞全能干细胞第12页，共47页。⑩各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血

微环境。⑩

是造血干细胞定居、存活、增殖、分化、成

熟的场所。0包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细

胞外基质和各种造血调节因子，以及进入造血器

官的神经和血管。①在造血过程中起调控、诱导和支持的作用。⑩造血微环境的改变，可导致机体造血功能异

常。造血细胞的增殖及分化第13页，共47页。

2021造血微环境2粒细胞和单核细胞的发育多能造血

淋巴干细胞

干细胞巨核细胞BFU-ECFU-GEMMTP

Epo红细胞血小板CFU-EoGM-CSFIL-3,IL-5G-CSF嗜碱粒细胞中性粒细胞巨噬细胞M-CSFGM-CSF⑩

一组调控细胞生物活性的蛋白。⑩

促进造血的正调控因子：如红细胞生成素、

粒系集落刺激因子等。⑩抑制造血的负调控因子：如干扰素、前列

腺素E等。⑩

调控细胞由干细胞向终末细胞正常分化。第14页，共47页。细胞因子(CK)造血细胞的增殖及分化M-CSF

GM-CSF

IL-3单核细胞GM-CSFIL-3IL-3GM-CSF嗜酸粒细胞CFU-GMCFU-B2021造血干细胞(HSC)SCFSCF髓样干细胞第15页，共47页。

2021SCFEPOTPOG-

CSF

M-ESF红细胞血小板嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞各类细胞因子在造血过程的作用B细胞T细胞中性粒细胞单核巨噬细胞淋巴样干细胞NK细胞IL-3

L-5IL-7|

IL-3IL-12IL-15IL-3

JL-4IL-7

IL-1小

结造血细胞等级结构模式如下：多能造血干细胞

→

定向多能造血干细胞

→祖

细

胞

→

成熟非增殖血细胞部位骨

髓条件。造血干(祖)细胞

·

造血微环境·

造血调节因子spdetetenMaspotemBonejorcorlogo9elotPeo6oolotMedrophlTympootehrmphocyteWorogte

m

cophop0od

biged

oHematopolsleupoofhe

thomaUnngeQet第16页，共47页。

2021·

必

须

的造血原料FatoMaroW

0dpo0tekelotalnucheHepatocjteNotual

o

N0oelnl

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血液病“常见症状与体征”及“实验室检查”

※第17页，共47页。

2021贫血

出血倾向皮

肤表

现症

状体

征淋巴结肿

大脾

大

骨

痛发

热黄疸八

大

症

状

及

体

征第18页，共47页。

2021血液病“常见症状”与“体征”贫血⑩

最常见的症状，原因众多⑩血容量减少，组织缺氧⑩

面色、指甲、口唇、结膜苍白⑩乏力、心慌、气短，头晕、眼花⑩长期贫血导致记忆力下降⑩

严重贫血导致贫血性心脏病第19页，共47页。

2021血液病“常见症状”与“体征”出血倾向①特点：周身性、与创伤不成比例或无创伤

史⑩毛细血管型出血：自发性皮肤、粘膜紫

癜⑩凝血机制异常出血：自发性局部皮肤、粘膜、

关节、肌肉出血，或外伤、手术后出血不止，或建有家族成员有出血史第20页，共47页。

2021⑩

多数属感染性：白细胞的数量下降和质量异

常(白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、骨

髓增生异常综合征)⑩非感染性：恶性细胞过度增殖，代谢增

强(周期性高热---霍奇金淋巴瘤)⑩白血病浸润颅内第21页，共47页。

2021血液病“常见症状”与“体征”发热血液病“常见症状”与“体征”黄

疸⑩

主要是溶血性贫血①

以间接胆红素升高为主，血清胆红素≤molL①0急性溶血性黄疸：中、重度黄疸(巩膜、皮肤)

有酱油样尿，贫血貌，伴寒战、高热、肌肉酸痛、头痛、呕吐⑩慢性溶血性黄疸：轻度或波动性黄疸伴贫血、肝脾肿大第22页，共47页。

2021血液病“常见症状”与“体征”骨

痛⑩骨髓瘤：恶性浆细胞的侵犯骨骼最早的症状：腰痛常见骨质破坏⑩白血病：恶性细胞增殖充满骨髓腔典型症状：胸骨压痛第23页，共47页。

2021血液病“常见症状”与“体征”脾

大⑩

异常细胞的浸润：慢性粒细胞白血病⑩骨髓化生：骨髓纤维化①类脂质贮存病：戈谢病、尼曼-匹克病

0脾功能亢进⑩

溶血性贫血⑩原发性血小板减少性紫癜第24页，共47页。2021⑩

重要的体征⑩

询问出现的时间，全身或局部⑩

检查数量、大小、硬度、温度、活动度⑩注意：淋巴结肿大的速度⑩

淋巴瘤典型体征：无

痛、进行性肿大、橡皮感血液病“常见症状”与“体征”第25页，共47页。

2021淋巴结肿大血液病“常见症状”与“体征”皮肤表现⑩

皮肤瘙痒：可见于霍奇金淋巴瘤⑩

皮肤紫红色：真性红细胞增多症⑩

皮肤发绀：可能高铁血红蛋白症、血红蛋白病⑩

皮肤结节、红斑：白血病皮肤浸润第26页，共47页。

2021组织病理血检查免疫学检查细胞遗传学及分子生物学检查

造血细胞的培养和测试技术放射性核素检查血液病的实验室检查一般血液检查骨髓检查血液生化检查第27页，共47页。

2021主要项目红细胞总数(RBC)

血红蛋白含量(Hb)

血细胞比容(Hct)红细胞体积(MCV)平均红细胞含量(MCH)

平均血红蛋白浓度(MCHC)白细胞总数(WBC)

白细胞分类计数(DC)血小板计数(PLT)血小板分布宽度(PDW)

平均血小板体积(MPV)网织红细胞计数(Ret)

及平均体积白细胞手工分类血液病的实验室检查高质量的血常规检查为诊断提供重要的线索和依据一

般

血

液

检

查第28页，共47页。

2021项

目1骨髓涂片检查2骨髓组织检查3骨髓细胞电镜检查血液病的实验室检查造血细胞形态学检查是不可缺少的手段骨髓检查第29页，共47页。

2021以

成熟红细胞与

有核细胞的“比值”表示。增生极度活跃→

白血病，尤其是慢性粒细胞白血病

增生明显活跃

→

白血病、增生性贫血增生活跃

→

正常骨髓，或某些贫血增生减低

→

造血功能低下增生极度减低→造血功能明显低下，如再生障碍性贫血骨髓涂片检查1.骨髓增生度第30页，共47页。

2021粒/红比值增高(大于8:1)→见于粒细胞增多，如慢性粒细胞白血病；或幼红细胞严重减少，如单纯红细胞再生障碍性贫血。粒/红比值正常→正常骨髓象，或特发性血小板减少性紫癜多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血。粒/红比值降低(小于2:1)→见于幼红细胞增多，如各种增生性贫血、巨幼细胞性贫血；或粒细胞减少，如粒细胞缺乏症。骨髓涂片检查2.粒/红比值第31页，共47页。

2021骨髓涂片检查3

.

原始细胞数量增多一见于各种急性白血病。4.

血细胞化学染色—是以血细胞形态学为基础，结合化学或生物化学技

术对血细胞内各种生化成分、代谢产物作定位、定性和半定

量的观察，对血液病尤其是白血病的鉴别诊断必不可少第32页，共47页。

2021通过对骨髓组织进行病理组织学检查可以了解到骨髓造血细胞的密度骨髓造血间质的改变骨组织结构变化对再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、骨

髓硬化症、恶性肿瘤的骨髓转移等疾病的诊断有较大的帮助第33页，共47页。

2021骨髓组织检查项

目1红细胞生化：血清铁、叶酸、维生素B12、溶血性贫血2白细胞生化：β2-微球蛋白3出凝血检查尿酸、乳酸脱氢酶血液病的实验室检查造血细胞功能及代谢检查血液生化检查第34页，共47页。

2021项

目1淋巴结活检脾脏活检3体液细胞学检查(胸水、腹水、脑脊液)组织病理学检查血液病的实验室检查第35页，共47页。

2021项

目1白血病的免疫分型2抗血细胞抗体检测3免疫球蛋白含量及免疫电泳(浆细胞病)造血细胞调节因子及其受体的测定(研究)血液病的实验室检查发展快速免疫学检查第36页，共47页。

2021项

目1染色体检查基因诊断3特定蛋白标记血液病的实验室检查部分已经做为常规检查细胞遗传学及分子生物学检查第37页，共47页。

2021Ph染色体阳性的慢粒染色体表现第38页，共47页。2021T(9;22)(q34;q31)X8那hX46,XX,Ph项

目1协助诊断各种血液病(CFU-GEMM等)2测定血清(是否存在刺激或抑制造血的活性物质)3研究药物对造血细胞的作用造血

细胞

的培

养和

测试

技术血液病的实验室检查第39页，共47页。

2021项

目1血容量测定红细胞寿命测定铁代谢检查脾扫描5骨髓显像放射性核素检查血液病的实验室检查第40页，共47页。

2021血液病的防治、诊疗原则第41页，共47页。

20211

.

去除诱因

2.一般治疗3

.保证正常血液成分及其功能4.去除异常的血液成分和抑制异常功能

5.造血干细胞移植第42页，共47页。