先天性唇腭裂（口腔颌面外科疾病诊疗课件）

先天性唇、面裂和腭裂

第一节胚胎发育与发病因素2024/10/182面部发育第3周—第8周一胚胎发育2024/10/183腭部发育第8周—第12周2024/10/184二、唇面裂和腭裂的形成单侧唇裂 上颌突与内侧鼻突下唇正中裂 两侧下颌突上唇正中裂 两侧内侧鼻突面横裂 上颌突与下颌突面斜裂 上颌突与外侧鼻突腭裂 侧腭突与中腭突 和对侧侧腭突2024/10/185三、发病因素㈠遗传因素：家系遗传、多基因遗传㈡营养因素：A、B2、叶酸、泛酸㈢感染和损伤：病毒；不全流产㈣内分泌影响：肾上腺素、地塞米松㈤药物因素：环磷酰胺、苯妥英钠等㈥物理因素：放射线、微波㈦烟酒因素：大量吸烟、酗酒2024/10/1862024/10/187四、预防避免频繁接触放射线和微波戒烟、禁酒尽量避免病毒感染注意用药安全优生宣教补充营养避免过度紧张和激动避免过度劳累和外伤2024/10/188第二节唇裂患病率

1︰1000 1987年前

1.82︰1000 1987年

1.625:1000 2000年 男︰女＝1.5︰1人口

1702万 01年

1647万 02年2024/10/189

根据裂隙部位：（国际常用）

单侧—不完全、完全

双侧—不完全、完全、混合根据裂隙程度：（国内常用）

Ⅰ度：限于红唇

Ⅱ度：上唇部分裂开未至鼻底

Ⅲ度：上唇鼻底完全裂开唇裂分类2024/10/1810先天性唇裂单侧不完全裂2024/10/1811先天性唇裂单侧不完全裂2024/10/1812先天性唇裂单侧不完全裂2024/10/1813先天性唇裂单侧完全裂2024/10/1814先天性唇裂双侧不完全裂2024/10/1815先天性唇裂双侧完全裂2024/10/1816先天性唇裂双侧混合型裂2024/10/1817先天性唇裂Ⅰ度唇裂2024/10/1818先天性唇裂Ⅱ度唇裂2024/10/1819先天性唇裂Ⅲ度唇裂2024/10/1820先天性唇裂隐性唇裂2024/10/1821先天性面横裂2024/10/1822先天性面横裂2024/10/1823先天性正中裂2024/10/1824先天性腭裂2024/10/1825唇与唇裂的解剖学特点红唇缘明显，两侧对称性的构成唇弓上唇下1/3部微向前翘红唇中部稍厚呈珠状微向前下突起上下唇厚度、宽度比例协调鼻小柱及鼻尖居中，鼻底宽度适中两侧鼻翼和鼻孔呈拱状，鼻孔大小位置对称2024/10/18262024/10/1827唇与唇裂的解剖学特点2024/10/1828唇裂的治疗计划

综合序列治疗的方案唇裂手术、腭裂手术、牙槽裂手术、Ⅱ期手术、咽成形术、正颌外科手术正畸治疗、修复治疗、儿牙治疗语音治疗遗传调查、家属心里指导、智商测定耳、鼻检查及治疗2024/10/1829手术年龄单侧唇裂整复术3–6个月，体重6-7Kg↑双侧唇裂整复术6–12个月还要依据患儿身体全身健康情况及生长发育情况而定2024/10/1830术前准备1.术前必须进行全面体检，还应进行X线胸片和血、尿常规检查、PT及输血四项的检查。2.术前3天，练习用汤匙或滴管喂养。3.术前1天，局部皮肤准备。4.术前6小时开始禁食，4小时开始禁饮(应在术前4小时给予10%的GS100-150ml)5.术前30分钟：1）阿托品0.1mg/3～4kg2）苯巴比妥钠3～4mg/kg2024/10/1831麻醉选择原则：保证呼吸道通常和生命安全方法：局麻---成人全麻---儿童，成人2024/10/1832

手术方法1.单侧唇裂整复术下三角瓣法Tennison

旋转推进法Millard2.双侧唇裂整复术

*保留前唇原长的整复术

①直线缝合法②叉形瓣储备法

*前唇加长整复术2024/10/1833

手术步骤

1.定点划线

2.切开

3.缝合2024/10/1834下三角瓣手术法优点定点明确，容易掌握能恢复患侧上唇应有的高度保存唇缘的自然解剖形态2024/10/1835下三角瓣手术法缺点切除一些正常的唇组织三角瓣尖破坏正常人中的自然解剖形态在不完全唇裂术后常出现患侧唇过长现象对裂隙较宽的患者缝合时张力较大2024/10/1836下三角瓣手术法(Tennison)

下三角瓣手术法自从五十年代开始应用至今，以其简单易掌握的特点得到较为广泛的应用。2024/10/1837下三角瓣法2024/10/1838第二节唇裂---唇裂的手术治疗

下三角瓣手术法定点4点:健侧鼻孔底中点1点:健侧唇峰点3点:患侧唇峰连接点使2～3=1～28点:患侧唇峰连接点8点到患侧口角的距离等于1点到健侧口角的距离7点:7-3=(4-1)-(5-3)∠537≈12005点，在患侧鼻小柱根部6点，在患侧鼻翼基底部内侧，将与5点对位缝合9点,9～8=3～79～6=3～510点,8～9=9～10=3～7128347956102点:健侧人中切迹点2024/10/1839划线128347956102024/10/1840切开用力精确保护组织注意止血缝合细针细线分层缝合仔细对位修整唇红1243a5867932024/10/1841切开用力精确保护组织注意止血缝合细针细线分层缝合仔细对位修整唇红382024/10/1842切开用力精确保护组织注意止血缝合细针细线分层缝合仔细对位修整唇红382024/10/1843切开用力精确保护组织注意止血缝合细针细线分层缝合仔细对位修整唇红832024/10/1844切开用力精确保护组织注意止血缝合细针细线分层缝合仔细对位修整唇红2024/10/1845切开用力精确保护组织注意止血缝合细针细线分层缝合仔细对位修整唇红2024/10/18462024/10/1847三角瓣法(Tennison)2024/10/18482024/10/1849

唇裂的手术治疗

旋转推进法优点切除组织少，最大限度地保存唇部自然解剖形态，上唇丰满鼻底封闭较好,鼻小柱复位较完全术后瘢痕与人中嵴近似，唇弓形态好2024/10/1850缺点定点较灵活，不易掌握完全性唇裂术后唇高常嫌不足初学者不易控制2024/10/1851定点8-4=3-3’132456782024/10/1852第二节唇裂---唇裂的手术治疗

旋转推进手术划线13245678ABC2024/10/1853第二节唇裂---唇裂的手术治疗

旋转推进手术切开缝合132456782024/10/18542024/10/18552024/10/18562024/10/18572024/10/1858旋转推进法2024/10/18592024/10/18602024/10/18612024/10/18622024/10/18632024/10/18642024/10/18652024/10/18662024/10/18672024/10/18682024/10/18692024/10/1870唇裂的手术治疗

双侧唇裂的手术治疗保留前唇原长的整复术

1.直线缝合法

2.叉形瓣储备法前唇加长整复术2024/10/1871双侧唇裂的手术治疗-直线缝合法

2024/10/18722024/10/18732024/10/18742024/10/18752024/10/18762024/10/18772024/10/18782024/10/18792024/10/18802024/10/1881双侧唇裂的手术治疗-叉形瓣储备法2024/10/18822024/10/1883双侧唇裂的手术治疗-前唇加长整复术2024/10/1884唇裂的术后护理平卧，头偏一侧，以免误吸清醒后4小时流汁饮食术后第二天上唇弓（10－14天）以3％硼酸酒精清洁创口术后适量抗生素预防感染术后5－7天拆线术后或拆线后，应嘱咐家长防止患儿跌跤，以免遭致创口裂开2024/10/18852024/10/1886三、唇裂鼻畸形的初期整复四、唇裂术后继发畸形的二期整复

1.形成继发畸形的原因

2.单侧唇裂术后继发唇畸形的整复

3.双侧唇裂术后继发唇畸形的整复

4.唇裂鼻畸形的二期整复2024/10/18872024/10/18882024/10/18892024/10/18902024/10/18912024/10/1892第三节面横裂面横裂：上颌突与下颌突未完全融合单侧：二侧口角不对称双侧：巨口症常伴有第一鰓弓发育畸形：一侧颜面发育不良，附耳，瘘管2024/10/18932024/10/1894确定口角位置单侧双侧2024/10/1895面横裂整复方法2024/10/18962024/10/18972024/10/18982024/10/1899第四节面斜裂面斜裂：

侧鼻突与上颌突未完全融合2024/10/181002024/10/181012024/10/181022024/10/18103概述：1、腭裂可单独发生也可与唇裂同时伴发2、有软组织畸形，大部分还伴有不同程度骨组织畸形3、治疗原则：综合序列治疗，需要多学科的相互合作。一、腭裂的解剖生理特点

正常腭部分为硬腭和软腭硬腭主要结构有骨髂，界于鼻腔和口腔之间，其主要功能是将鼻腔与口腔分隔。

软腭主要由肌肉组成，是形成发音、语言、吞咽等功能的重要解剖结构。主要由五对肌肉（腭咽肌、腭舌肌、腭帆张肌、腭帆提肌和腭垂肌）组成，与咽上缩肌（分布于咽侧壁和咽后壁）形成一完整的肌环。腭咽闭合软腭的五对肌群与分布于咽侧壁及后壁的咽上缩肌的肌纤维相连，形成完整的肌环。在发音吞咽时，由于肌群的收缩使软腭处于抬高状态，软腭的中、后1/3部分向咽后壁、咽侧壁靠拢；再由咽上缩肌活动配合，使口腔与鼻腔的通道部分或全部暂时隔绝，形成腭咽闭合。腭裂患者：硬腭裂开—口鼻相通软腭裂开—腭咽肌环中断不能形成“腭咽闭合”，影响吸吮。语言、听力等多种功能。｝(二)腭裂的解剖结构二、腭裂的临床分类按裂隙的程度分类软腭裂不完全性腭裂单侧完全性腭裂双侧完全性腭裂混合性的；腭垂缺失；隐裂（粘膜下裂）；裂孔等。三、腭裂的临床表现和特点腭部解剖形态的异常吸吮功能障碍腭裂语音口鼻腔自洁环境的改变

牙列错乱听力降低颌骨发育障碍隐裂的特点：

1.软腭未见裂开，但可见软腭正中黏膜呈浅蓝色。

2.扪诊时可触及软腭中线肌层有中断的凹陷区。

3.发“啊”时软腭呈倒V型。

4.过度鼻音，部分辅音脱落或弱化。/Z/、/C/、/S/音时非常明显。四、腭裂的治疗原则治疗原则：应用综合序列治疗来恢复腭部的解剖形态和生理功能。治疗方法：手术治疗修复治疗、正畸治疗语音治疗以及心理治疗五、腭裂的手术治疗手术治疗的目的：恢复腭部的解剖形态和生理功能，重建良好的腭咽闭合，为正常吸吮、吞咽、语音、听力等创造条件。手术治疗的要求：1.封闭裂隙2.延长软腭3.缩小咽腔4.建立良好的腭咽闭合5.将移位的组织结构复位6.尽量减少创伤，重建良好的腭咽闭合功能7.减少手术对颌骨发育的干扰，确保患儿安全手术年龄:早期手术：

12~18个月.自然地建立发音习惯，可能对颌骨发育有影响。学龄前手术：

5~6岁.减少麻醉手术风险，对颌骨发育影响小。二期手术：早期修复软腭，大年龄修复硬腭。术前准备：全面的健康检查体格检查口腔颌面部检查：特别注意：面、口周、耳鼻咽喉有无炎症；口腔卫生；扁桃体有无过大。实验室检查部分腭裂患者可伴有全身其他部位脏器或肢体畸形输血准备；抗生素药物过敏实验。麻醉选择：全身麻醉，气管内插管手术方法：1.腭成形术：以封闭裂隙，延伸和保持软腭长度，恢复软腭生理功能为主。

2.咽成形术：缩小咽腔、增进腭咽闭合常用术式：腭成形术：单瓣手术两瓣手术犁骨瓣手术咽成形术：咽后壁组织瓣手术腭咽肌瓣手术腭咽环扎术腭成形术基本手术操作

不管何种腭裂修复手术方法，除切口不同外，其基本操作和步骤大致相同体位：患儿平卧，头后仰并放低。切口剖开裂隙边缘剥离粘骨膜瓣拔断翼钩游离腭大血管神经束切断腭腱膜分离鼻腔粘膜缝合填塞创口切口设计

分离鼻腔粘膜

翻开粘骨膜瓣

游离血管神经束

剖开裂隙

剪断腭腱膜

缝合

剖开裂缘

分离鼻腔粘膜

切口设计翻开粘骨膜瓣游离血管神经束单瓣法

单瓣法其主要特点是将整个腭部，包括硬腭、软腭形成一个单瓣向后推移，借以增加软腭长度并封闭裂隙。

翻瓣、游离血管神经束

缝合

切口设计

两瓣术两瓣术目前临床上较常用的方法。适用于各种类型的腭裂，特别适用于完全腭裂和程度较严重的不完全腭裂。

咽成形术适应征：作为腭咽闭合不完全的补救手术。适用于5岁以上儿童，无扁桃体、增殖腺肥大。腭咽闭合不全的原因：1.手术后软腭长度或动度不足2.咽侧及咽后壁收缩力差3.软腭隐裂4.先天性腭咽闭合功能不全咽后壁组织瓣转移术适用于软腭长度不足，咽侧壁运动度好的患者。

咽后组织瓣设计：蒂在上，平悬雍垂根（第一颈椎平面）。宽：咽后壁2/3。长度：咽后壁至软腭＋软腭长度1/2。长：宽=2：1~3：1术后处理1.麻醉拔管后入术后监护室：平卧，头偏向一侧。2.观察T.P.R.注意误吸及喉水肿。3.术后出血：少量—观察.全身给予止血药，局部压迫.4.进食：4小时后进少量糖水，无呛咳、呕吐进流食. 术后流食2~3周，半流食1周，1月普食。5.保持口腔卫生.8~10天分别抽出填塞碘仿油纱条.缝合线2周拆除，可吸收线缝合.6.抗生素3~5天.适应输液.术后并发症：1、咽喉部水肿2、出血3、窒息4、感染5、打鼾及睡眠时暂时性呼吸困难6、创口裂开