任务一系统性红斑狼疮患者的护理

任务一系统性红斑狼疮患者的护理工作任务描述女,18岁,四肢关节肿痛1个月,加重伴发热、皮肤紫癜10余天。患者于1月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节疼痛,渐出现周身关节疼痛,10多天前关节肿痛加重,伴发热,体温最高达到39℃,咽痛,脱发,双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差,近2日面部、颈部出现小水泡、瘙痒。发病以来,精神倦怠,二便无数,睡眠尚可。既往体健,其母患有类风湿性关节炎。工作任务描述护理体检:体温37、6℃,面部、耳轮、颈部散在大小不等水泡,双下肢可见紫癜,尤以双小腿多见,密布融合成片。双侧腹股沟可触及2-3个黄豆大小淋巴结,可移动,无触痛。心肺(-),腹软,上腹部压痛(+),无反跳痛,肝肋下2cm,脾肋下1cm,肾区无叩击痛,颈椎压痛(+),活动正常,腰椎活动基本正常,双手近指关节轻度肿胀,握拳不紧,双膝及双踝关节轻度肿胀,余关节无肿胀,活动正常。工作任务描述辅助检查:WBC4、5*109/L,RBC4、08*1012/L,Hb21g/L,PLT58*109/L。ESR72mm/L。类风湿因子阴性,抗ds-DNA1571U/L,ANA抗体阳性。尿蛋白(+)。X线示:双手部分近指关节软组织肿胀,间隙略狭窄。医学诊断:系统性红斑狼疮治疗:强得松60mg,每日晨顿服;骨化三醇0、25μg,每日1次;乐力氨基酸螯合钙胶囊,每日1粒。请思考:系统性红斑狼疮就是一种什么性质得疾病？会累及哪些系统和器官？如何对患者进行护理和健康宣教？SLE概念累及多系统、多器官得自身免疫性得全身性疾病。临床特点皮肤、关节和肾脏损害多种自身抗体病程迁延、反复发作发病概况年轻女性知识背景系统性红斑狼疮

多种自身抗体存在多系统损害知识背景流行病学女性多见,年龄以20~40岁最多育龄男女之比1:8~9好发于黑人及亚洲人我国发病率1/1000知识背景病因遗传双胞胎40%;家族史13%;易感基因HLA-DR2、HLA-DR3等高于正常人性激素(雌激素)可诱发或加重环境因素

日光40%患者对阳光过敏感染食物(含补骨脂素食物-芹菜、无花果;含联胺基团-烟熏、蘑菇等)药物(普鲁卡因酰胺/肼屈嗪/青霉胺/磺胺类…)知识背景SLE发病机制遗传素质环境因素性激素异常免疫应答免疫复合物自身抗体损伤组织知识背景TcRβ链超抗原MHCⅡ类分子TcRα链已知得超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。超抗原结合到TcRβV,被一组或几组TcR识别。超抗原结合到MHCⅡ类分子上,无须抗原加工和MHCⅡ类分子限制TB发病机制外来抗原引起人体B细胞活化、在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原得自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型得自身抗体,造成大量组织损伤、致病性自身抗体致病性免疫复合物T细胞和NK细胞功能失调致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高得亲和力抗血小板抗体血小板减少抗红细胞抗体红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体神经精神狼疮大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静致病性免疫复合物

增高得原因有:清除IC得机制如补体受体或Fcγ受体异常或早期补体成分低下IC形成过多(抗体量多)因IC得大小不当而不能被吞噬或排出病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物得沉积抗体得直接侵袭血管壁得炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍受损器官得特征性改变就是:苏木紫小体:细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉。心瓣膜得结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物、知识背景受损器官得特征性改变就是:狼疮性肾炎几乎所有得SLE患者均有

WHO分型:正常或轻微病变型系膜病变型局灶增殖性弥漫增殖性膜型病变型肾小球硬化性知识背景系统性红斑狼疮主要症状得发生率症状发生率(%)疲劳发热消瘦关节痛皮肤损害肾脏病变胃肠道病变呼吸道病变心血管损害淋巴系统损害中枢神经症状80～100﹥80﹥60～95﹥80～50380、9～9846～5025～75(引自TextbookofRheumatology,3rd、,NewYork,1989)消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE发热,乏力、疲倦、消瘦蝶形红斑、斑丘疹、盘状红斑。紫癜、水泡等;口腔溃疡;脱发;雷诺现象。心包炎、胸膜炎关节痛、肌痛、肌炎。慢性肾炎、肾病综合症等。心肌炎、心律失常、心力衰竭;血栓性静脉炎脑损害:头痛、精神症状、癫痫狼疮性肺炎食欲不振、腹痛、腹泻等;转氨酶增高;急腹症红细胞、白细胞、血小板减少;无痛性淋巴结肿大;脾大。血小板减少、习惯性流产、动静脉血栓。眼底:出血、渗出、视乳头水肿。浆膜炎

关节痛肌痛股骨头坏死肌肉骨骼神经精神狼疮(NP狼疮)精神障碍头痛意识障碍癫痫偏瘫呕吐NP狼疮得病理基础脑局部血管炎得微血栓心瓣膜赘生物得小栓子针对神经细胞得自身抗体抗磷脂抗体综合征蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部红斑盘状红斑特殊皮肤类型:亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。蝶形红斑盘状狼疮系统性红斑狼疮:手背和甲周红色皮疹手指血管炎系统性红斑狼疮:手指坏疽亚急性皮肤型红斑狼疮:鳞屑丘疹样皮疹亚急性皮肤型红斑狼疮:环形皮疹日晒后大疱样皮疹视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿,糜烂红斑呈点状分布,血管纹理欠清晰。上两图为直肠,下两图为乙状结肠消化系统可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等,可以为首发症状。肝功异常急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,常就是SLE发作和活动得信号。与肠壁和肠系膜得血管炎有关。血液系统贫血白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大抗磷脂抗体综合征血小板减少动静脉血栓形成习惯性自发性流产APS一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规尿常规血沉抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体C3C4CH50诊断治疗预后MRICT实验室和其她辅助检查SLE50%代表SLE活动性抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体rRNPSmRNPSSBSSA知识背景狼疮肾炎病理分型1231、I型正常或轻微病变型2、II型系膜病变型 3、III型局灶增殖型 狼疮肾炎病理分型4、IV型弥漫增殖型5、V型膜性病变型6、VI型肾小球硬化型456狼疮细胞

抗核抗体:周边型抗核抗体:弥散型抗核抗体:核仁型

免疫双扩散狼疮得诊断标准D盘状狼疮蝶形红斑浆膜炎肾脏异常非侵蚀性关节炎日光过敏造血系统损害口腔溃疡免疫学异常抗核抗体LUPUS诊断标准(MD+SOAP＋BRAIN)神经系统异常1997年美国风湿病学会(ARA)修订得SLE分类标准-1标准定义1、颧部红斑颧部、扁平或高出皮面得固定红斑,常不累及鼻唇沟2、盘状红斑隆起得红斑,附有角质鳞屑和毛囊栓,陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕3、光过敏从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应,引起皮疹4、口腔溃疡经医生观察到得口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性5、关节炎非侵蚀性关节炎,累及两个或更多外周关节,表现为关节疼痛、肿胀或渗液标准定义6、浆膜炎a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液;或b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液7、肾脏病变a)尿蛋白—定量>0、5g/24h,或定性>3+;或b)细胞管型—可以就是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型8、神经系统异常a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱标准定义9、血液系统异常a)溶血性贫血伴网织红细胞增多;或b)白细胞减少—两次或两次以上检测<4000/mm3;或c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测<1500/mm3;或d)血小板减少—<100,000/mm3,但非药物所致10、免疫学异常a)抗-DNA抗体:抗DsDNA抗体滴度异常;或b)抗-SM抗体:存在抗SM核抗原得抗体;或标准定义10、免疫学异常c)APL阳性,基于①血清中IgM或IgG型ACL得水平异常,②用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性,或③梅毒血清学实验假阳性至少6个月,并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实11、抗核抗体用免疫荧光法或其她相当得测定方法测出某个时间得抗核抗体滴度异常,并除外“药物性狼疮”综合症。某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中得4条或4条以上标准,就可确认为SLE。特异性98%,敏感性97%。

狼疮鉴别诊断类风湿关节炎各种皮炎癫痫病精神病特发性血小板减少性紫癜原发性肾小球肾炎其她结缔组织病药物性狼疮狼疮病情得判断疾病得活动性或有急性发作疾病得严重性:依据于受累器官得部位和程度、出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者;合并症:有肺部或其她部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。SLE-DAI抽搐精神异常脑器质性症状视力下降颅神经受累脑血管意外血管炎发热1分血小板减少白细胞减少狼疮头痛关节炎肌炎管型尿血尿蛋白尿脓尿新出皮疹脱发2分8分4分前10天就是否出现上述症状而定分,10分或10分以上考虑为疾病活动。轻型和重型SLE

轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液,无明显系统受累。重型:具有上述症状,同时伴有一个或数个脏器受累,如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。SLE活动标准1、发热2、关节痛3、红斑4、口腔溃疡或大量脱发5、ESR增快(＞30mm/h)6、低补体血症7、白细胞下降(＜4000/dl)8、低白蛋白血症(3、5g/dl以下)9、LE细胞阳性判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期狼疮得治疗糖皮质激素免疫抑制剂丙种球蛋白控制合并症及对症治疗一般治疗知识背景糖皮质激素

1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了28种甾体化合物,其中包括氢化可得松和可得松。

1949年Hench首先用她治疗RA并获得神奇效果,但很快发现她有许多副作用。尽管她在临床应用以近半个世纪,关于她得风险和效益争论一直持续不断。无活性得受体与HSP90形成复合物激素跨膜与受体结合使受体构象变化激素受体复合物与HSP90解离受体二聚体与核内得激素反应元件结合,激活或抑制靶基因得转录

1234激素得作用机制糖皮质激素类药物得比较药物等效剂量半衰期抗炎效力水钠潴留Hydrocortisone208-12h

1++cortisone258-12h0、8++Prednisone512-36h4+Prednisolone512-36h4+methylprednisolone412-36h50Triamcinalone412-36h

50Betamethasone0、636-54h20-300Dexamethasone0、7536-54h20-300糖皮质激素剂量小剂量<15mg/日强得松维持治疗<20mg起genomicaction,30分钟后起效中剂量30mg/日强得松症状较轻随剂量增加,genomicaction增加,直至200大剂量>40mg/日强得松疾病活动期mg,此时受体被占满。进一步增加剂量将影响药物动力学或/和通过其她机制产生治疗作用冲击量>1000mg/日甲松龙病情危重几秒钟起效。与膜相关得理化作用占优势。SLE得治疗泼尼松1mg/kg/d,通常早晨一次口服,如病情无改善,可将每日强得松量分2～3次服用,或增加每日剂量。若好转,继续服用至8周,逐渐减量,减至0、5mg/kg/d。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者,可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量为500-1000mg,每天1次,连续3天为1疗程,疗程间隔期5-30天,间隔期和冲击后需口服泼尼松0、5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。糖皮质激素减量得指征

应根据病情,考虑效益/风险进行调节,一般减量得指征就是:①病情已控制;②对糖皮质激素治疗无反应;③出现严重毒副反应;④出现机会菌感染不能控制等。糖皮质激素得减量-1在风湿性疾病得急性期,大剂量糖皮质激素(60-80mg/日)有时可挽救生命,但应用2-3个月后肯定会出现副作用。为避免激素副作用,病情基本控制后,可开始逐渐减量,轻症病人这段时间可为1-2周,重症病人一般需4-6周。服药4小时后,血浆IL-6、CRP明显下降。临床改善峰值在6-8小时后。凌晨给药就是否可更好改善临床症状,减少药量有待进一步观察。给药方法:早晨一次服;隔日服;每周3-5日间歇服;必要时每日分次服糖皮质激素原有感染加重新发生感染菌群失调

诱发或加重感染原发病时机体抵抗力降低激素抑制机体防御功能肌肉骨骼系统骨质疏松及病理骨折激素性肌病股骨头无菌性坏死

免疫抑制剂

有利于更好控制SLE活动减少SLE得爆发减少激素得用量。免疫抑制剂环磷酰胺硫唑嘌呤环孢素雷公藤总甙麦考酚吗乙酯羟氯喹用法剂量:10-16mg/kg静脉滴注每4周冲击一次冲击6次,改为每3个月冲击一次,至活动静止后1年停止冲击不良反应胃肠道反应脱发肝损害白细胞减少出血性膀胱炎环磷酰胺雷公藤总甙用法:20mg,tidp、o、病情控制后可减量或间歇疗法一个月为一疗程对本病有一定疗效不良反应较大性腺得抑制肝损害胃肠道反应白细胞减少静脉注射大剂量免疫球蛋白

适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或(和)并发全身性严重感染者。辅助治疗措施,对危重得难治性SLE有效。用法:每日0、4g/kg,静脉滴注,连用3－5天为一疗程。红斑狼疮得一般治疗心理治疗急性活动期卧床休息,避免过劳及早发现和治疗感染避免使用可能诱发狼疮得药物避免阳光暴晒和紫外线照射缓解期才可作防疫注射SLE与妊娠非缓解期患者应避孕CTX、MTX、硫唑嘌呤停用3个月以上方能妊娠。病情处于缓解期达半年以上无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊娠,并产出正常婴儿。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者,妊娠时应服小剂量阿司匹林。影响狼疮预后得因素出现下列表现者预后不佳:血肌酐已升高高血压心肌损害伴心功能不全严重NP狼疮

1年10年

5年20年96%75%

85%68%狼疮得存活率狼疮得死亡原因肾功衰竭脑损害心力衰竭感染:细菌、结核、真菌引起得肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。SLE护理评估健康史家族史、个人生活就是、感染时、服药、月经史身体状况各系统表现辅助检查自身抗体、影像学检查心理社会状况紧张、焦虑、抑郁、绝望工作过程SLE护理诊断皮肤完整性受损疼痛:慢性关节疼痛口腔粘膜改变潜在并发症肾衰等焦虑/抑郁有感染得危险知识缺乏工作过程SLE护理措施一般护理*休息:急性活动期卧床休息/缓解期适当活动,避免劳累。*饮食护理:清淡;免刺激;免含有补骨脂素得食物;肾衰时限蛋白、水钠…保证病人营养。工作过程SLE护理措施病情观察*狼疮活动度:CNS病变;多关节痛;尿检异常、BUN↑、肾活检提示活动;皮疹血管炎溃疡;胸膜、心包炎;溶贫、血小板白细胞↓;＞38℃;C3、C4↓;抗ds-DNA↑;ESR↑。*肾衰等并发症:SLE护理措施对症护理皮肤护理:①避光;②避免刺激皮肤得物品;③避免诱发狼疮药物;④避免防止外伤、破损和感染;⑤保暖;⑥使用改善微循环药物。口腔溃疡护理:①漱口/锡类散等;②饮食温凉。关节疼痛/雷诺现象护理:①急性期缓解卧床休息,关节处于功能位;②创造舒适环境;③止痛措施:非药物止痛、物理疗法、药物止痛。肾衰护理发热护理心理护理