神经外科医师晋升正（副）主任医师职称异形巨大Rathke囊肿病例分析专题报告

神经外科医师晋升正（副）主任医师职称异形巨大Rathke囊肿病例分析专题报告Rathke囊肿是一种颅内少见的良性上皮型肿物，好发于鞍内，起源于垂体中间叶、居于前后叶之间，形态多为圆形或类圆形。我院收治1例异形巨大Rathke囊肿，骑跨后床突、鞍背累及中后颅凹，经手术病理明确诊断，现报道如下。患者，女，49岁。系“反复口渴伴小便增多1年半余”于2014年11月份入院。患者于1年半余前无明显诱因下出现口渴伴小便增多，经服用中药治疗疗效不理想，头颅CT检查发现在中后颅凹的异形等高密度病灶（图1），遂行MR检查提示：中后颅凹等T1、等T2、增强后病灶无强化、DWI呈低信号、ADC呈高信号的异形病灶（骑跨后床突向前位于垂体柄后方呈“鸟嘴样”突向前方，向上顶向乳头体及下丘脑，向下挤压垂体前叶后缘及垂体后叶，向后跨越后床突、鞍背下坠呈“鼠尾”样突向上斜坡累及桥前池）（图2，3）。该患者入院视力、眼球活动、常规化验检查及内分泌学检查均在正常范围。入院后行右额下入路病灶切除术，术中发现在第一间隙、垂体柄后见“奶酪样”病灶，病灶向前推挤垂体柄呈“弓”形，在第一、二间隙内肉眼下全切肿瘤，术后病理证实为Rathke囊肿（图4），术后3天患者小便增多症状缓解（患者正在密切随访中），术后5天头颅MR检查提示囊肿切除满意（图5）。讨论Rathke囊肿由于其形态及内容物的变化，容易诊断为囊性垂体腺瘤、颅咽管瘤、蛛网膜囊肿、空蝶鞍等，如果囊肿累及视神经及下丘脑，还应与视神经胶质瘤及下丘脑错构瘤相鉴别。本文将结合本组病例对Rathke囊肿诊断及鉴别诊断作一阐述。①囊性垂体瘤：鞍区常见肿瘤，主要位于鞍内，正常垂体结构消失，其囊壁较厚而欠均匀，增强强化明显，且囊内常残留肿瘤组织，故囊性垂体瘤内亦可出现增强。而Rathke囊肿因无实质性成分，内容物无增强，并可见正常垂体组织，故可与此病鉴别。本组病例病灶突破鞍内向下丘脑及上斜坡、桥前池生长，并且正常垂体组织清晰可见，增强后病灶无强化，DWI提示为囊液信号，故不考虑囊性垂体瘤。②颅咽管瘤：多为囊性，呈囊/实性混合的也不少。囊液中含有蛋白质和胆固醇，两者比例的变化其CT密度及MRI信号强度亦随之变化，同时正常垂体组织可见，这些特征与Rathke囊肿类似。但是，颅咽管瘤多位于鞍上，常伴有经典“鸡蛋壳”样钙化，这一点对与Rathke囊肿的鉴别诊断有较大价值。此外，囊肿内发现具有特征性信号强度的囊内结节被认为是诊断Rathke囊肿的重要指征，其囊内结节呈现TIWI高信号、T2WI低信号、增强扫描无强化。颅咽管瘤亦可发现结节，但其结节TIWI为低信号、T2WI为高信号、增强时明显不均匀强化，可与Rathke囊肿相鉴别。本组病例病灶不局限于鞍内向后跨越后床突向斜坡发展，且未见“鸡蛋壳”样钙化及结节，囊肿内未强化结节，故颅咽管瘤亦不考虑。③蛛网膜囊肿：单纯蛛网膜囊肿极少见，CT及MRI表现与脑脊液相同，MR增强扫描多提示蛛网膜囊肿是强化的垂体和垂体柄受压向后下方移位。而Rathke囊肿多位于垂体前后叶之间或靠近垂体柄前上方，常伴有囊内结节。本组病例病灶CT表现为较脑脊液的高密度，且MRI增强扫描提示将垂体柄向前方推挤，故蛛网膜囊肿不能考虑。④空蝶鞍：系先天性鞍隔孔过大或缺失使蛛网膜下腔突入鞍内形成蛛网膜假性囊肿，MRI矢状位多可见病变与蛛网膜下腔相通，增强扫描可见连续或不连续的薄壁环形强化，这与Rathke囊肿形成部位及影像学不相符。本组病例病灶CT表现为高密度，且跨越后床突突向斜坡及桥前池、并不局限于鞍内；同时增强后病灶无强化，故排除空蝶鞍。⑤下丘脑错构瘤：系一种少见的先天性脑组织发育异常，并非真性肿瘤，临床多表现为性早熟和痴笑样癫痫，部分可伴有尿崩。影像学表现为位于中线灰结节、乳头体处的结节状或球形、椭圆形肿块，可见有蒂与下丘脑及乳头体相连，并可延伸至鞍上和桥前池，边界清楚，边缘光滑。CT平扫肿块呈灰质样均匀密度，在MRI的TIWI上肿块与灰质呈等信号，部分病例稍低于灰质；在T2WI上信号高于灰质。由于肿瘤是异位的神经组织，没有血脑屏障的破坏以及肿瘤新生血管，因此CT或MRI增强扫描后病变无强化，此为下丘脑错构瘤的特征性影像学表现。而Rathke囊肿垂体的前上方或前叶后方，其内可见囊内结节，并且临床无性早熟及痴笑样癫痫表现，这可与之相鉴别。本组病例患者无性早熟及痴笑样癫痫临床表现，CT表现为高密度，病灶与下丘脑及乳头体间未见蒂样结构，病灶内MRI信号不符合脑组织灰质信号表现，故予以排除。⑥视神经胶质瘤：儿童较为常见，临床以突眼、视力下降及眼球活动障碍为首发症状。CT表现为鞍区略低或等密度，MRI的TIWI为低或略低信号，T2WI为高或混杂信号，肿瘤边界清楚，部分刘内可见囊变，增强瘤体强化。而Rathke囊肿一般不引起患者突眼及眼球活动障碍等症状，同时囊肿增强后不强化。本组病例患者无突眼、视力下降及眼球活动障碍症状，同时病灶跨越后床突向斜坡、桥前池生长，CT扫描为高密度，MRI增强后提示无强化，故不考虑视神经胶质瘤。总之，Rathke囊肿因其生长形态的