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口腔科医师晋升正(副)主任医师职称上腭及舌畸胎瘤伴腭裂病例分析专题报告畸胎瘤作为一种生殖细胞来源的肿瘤,其发生发展与胚胎组织的发育、生长异常相关。畸胎瘤最常发生于卵巢,近年来生殖腺外畸胎瘤的报道也逐渐增加,但发生于上腭及舌的畸胎瘤仍罕见。本文报道1例上腭及舌畸胎瘤伴不完全性腭裂的病例。1.
病例报告患儿,女,1岁8个月,出生时即被发现口内上方及舌部肿物,上方肿物“鹌鹑蛋”大小,舌部肿物“蚕豆”大小,随患者生长发育,肿物未见明显增大,无进食困难,进水无呛咳,无鼻腔溢出。2017年2月到新疆维吾尔自治区人民医院就诊。入院后检查:口内上方上颌牙槽突连续性完整,自切牙孔至上颌结节连线处可见一肿物,肿物蒂部位于梨状骨,向口腔突出,大小约2.5cm×2.0cm,主体偏右,质地较软,无压痛不适,腭部可见裂隙,左侧裂隙处可见下鼻甲组织。舌中线自舌尖至舌中部1/2开裂,长约2cm,可见一肿物自舌系带向上自裂隙内突出于舌体,肿物大小1.5cm×1.0cm,质地软,表面黏膜光滑,肿物与舌体黏膜无粘连,口腔不能完全闭合,呈半张口状(图1)。
图1腭部及舌体畸胎瘤突出口外MRI检查显示,腭部正中可见不规则短T2,正常腭骨未见显影,其下缘可见不规则短T1长T2信号影,压脂像呈低信号,肿块向外突出(图2)。诊断:腭部及舌体畸胎瘤伴不完全性腭裂。图2MRI检查示腭部肿物患儿入院后完善术前相关检查,排除手术禁忌证,征求患儿家属同意并签订手术同意书,在全麻下行腭部肿物切除术并邻近组织修复,舌肿物切除术后修复舌体,保证舌体长度。术后患儿颌面部外形得到改善(图3),口腔能完全闭合,术后病理学诊断符合畸胎瘤(图4)。图3术后外观改善图4术后病理检查苏木精-伊红染色×40。左:上腭瘤体,可见鳞状上皮、脂肪和一些腺体组织;右:舌瘤体,可见腺体和肌肉组织。2.
讨论畸胎瘤是一种起源于多胚层组织的先天性肿瘤,异位生长,发病率为1∶4000,而发生在头颈颌面部的仅占2%~9%。畸胎瘤最常见于性腺和腹膜后区域、前纵隔、骶尾、颅底、松果腺体、脑和颈部,头颈颌面部最常见的部位是颈部、甲状腺、浅表面部结构、口腔、鼻咽等软组织,发生于口腔上腭及舌体的畸胎瘤鲜有报道。畸胎瘤包括正常组织所没有的皮肤、毛发、牙齿、骨骼、神经组织等,组织成分来源于外胚层、中胚层和内胚层,按分化程度分为成熟型和未成熟型,按生物学性质分为良性和恶性。良性畸胎瘤里含有多种成熟组织,恶性畸胎瘤分化欠佳,没有或少有成熟的组织,结构不清。早期畸胎瘤多无明显临床症状,可在新生儿出生时或出生后不久发现,本例发生在颌面部口腔的畸胎瘤,由于肿物较大及外突,导致患儿无法咬合及闭口,影响进食,但肿物突出于口外,对呼吸影响较小。婴幼儿头颈部畸胎瘤大多为良性病变,恶性较为罕见。本例畸胎瘤镜下所见为分化较好的成熟组织,故诊断为良性畸胎瘤。研究表明:畸胎瘤诊断时年龄越大,肿瘤存在时间越长,恶变概率就越大。因此一经确诊,在条件
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